Behandlung der Hämophilie: Medikamente zum Ersatz von Blutgerinnungsfaktoren
Die Krankheit ist nicht heilbar. Die Behandlung von Hämophilie ist hauptsächlich eine Substitution, dh die Verabreichung eines Ersatzes, und ist lebenslang. Sie basiert hauptsächlich auf der Gabe von Gerinnungsfaktoren in das Blut, die von Blutplasmaspendern gewonnen werden. Diese Faktoren können auch künstlich, also in Form von Rekombinationen, gewonnen werden, jedoch ist diese Methode bisher nicht sehr verbreitet.
Je nach Zustand des Patienten und individueller Situation werden dann Verabreichungsform und -intervall gewählt, meist durch Injektion. Die Behandlung findet auch zu Hause statt. Darüber hinaus können Medikamente verabreicht werden, die die Wiederauflösung von geronnenem Blut stoppen.
Eine kurzfristige Alternative ist die Verabreichung von DDAVP oder Desmopressin (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin). DDAVP kann den Blutgerinnungsfaktorspiegel im Gehirn durch Stimulation für kurze Zeit erhöhen, ist jedoch keine praktikable Alternative zur Injektion.
Die prophylaktische Behandlung ist für Kinder und für schwere Formen der Hämophilie vorgesehen. Das Ziel: Komplikationen der Krankheit zu verhindern, zum Beispiel Gelenk- und Muskelschäden, aber auch lebensbedrohlichen Blutungen vorzubeugen.
Teil der Behandlung ist auch die regelmäßige Überwachung der Gelenke des Patienten. Bei orthopädischen Untersuchungen und Röntgenuntersuchungen wird der Zustand der Gelenke bzw. deren Deformationen regelmäßig kontrolliert. Reha ist wichtig. Es ist wichtig, ein Behandlungszentrum für Hämophile zu besuchen, und zwar eines von Hämophilie-Behandlungszentren (HTC) oder CCC-Zentren - Versorgungsgrad eines "Hemophilia Comprehensive Care Center" (CCC) - Hämophilie-Behandlungszentren in Deutschland.