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Behandlung der Pompe-Krankheit: Medikamente, Bewegung, Diät oder künstliche Beatmung
Ersatz für das fehlende Enzym
Der Beginn des 21. Jahrhunderts hat für Morbus-Pompe-Patienten eine sehr gute Nachricht gebracht: Es gibt ein Heilmittel für eine bisher unheilbare Krankheit, nämlich die Enzymersatztherapie mit rekombinanter Alpha-Glucosidase.
Dieses Enzym wird alle zwei Wochen in eine Vene gespritzt. Je früher die Krankheit diagnostiziert wird und je früher mit der Ersatztherapie begonnen wird, desto bessere Ergebnisse können wir mit der Behandlung erzielen.
Die Therapie ist bei allen drei Formen der Erkrankung wirksam und kann nachweislich die Notwendigkeit einer künstlichen Lungenbeatmung deutlich verringern, Herzmuskelschäden lindern, die Muskelbeweglichkeit verbessern und allgemein das Risiko eines vorzeitigen Todes verringern.
Künstliche Beatmung der Lunge
Bei einigen Patienten kommt es zu einer frühzeitigen Schädigung der Atemmuskulatur, einer rasch fortschreitenden Form des Morbus Pompe.
In diesen Fällen hört der Patient recht bald nach den ersten Symptomen und der Diagnose der Krankheit auf, selbstständig zu atmen, es kommt zu einer Ateminsuffizienz.
Die symptomatische Behandlung dieser Patienten besteht in einer invasiven oder nicht-invasiven künstlichen Lungenbeatmung.
Wenn die Schwierigkeiten nachts am größten sind, wird die nicht-invasive Lungenbeatmung eingesetzt, die die nächtliche Atmung fördert und unterstützt, was die Tagesmüdigkeit und die Schlafstörungen erheblich lindert.
Bewegung
Trotz der Muskelschwäche sollten sich Patienten mit Morbus Pompe regelmäßig bewegen. Leichte körperliche Betätigung, aerobes Training, Dehnübungen, Spaziergänge, Rehabilitation und Balneotherapie sind am besten geeignet.
Bei regelmäßiger körperlicher Betätigung wird der Glykogenabbau und die Fettsäureverwertung beschleunigt.
Von anstrengendem Krafttraining wird abgeraten, da es zu einem hohen Eiweißverbrauch und einem noch größeren Muskelabbau führt.
Ernährung
Empfohlen wird eine eiweißreiche, kohlenhydratarme Ernährung, die den Muskelabbau verlangsamt und ein gesundes Herz und eine funktionierende Atemmuskulatur erhält.
