Osteoporose, Osteogenese bei Kindern: Warum entsteht sie, wie äußert sie sich, wie wird sie behandelt?

Osteoporose bei Kindern ist selten, fast nicht existent. Sie ist eher eine Erkrankung des älteren Menschen. Die Osteogenesis imprefecta ist dagegen eher typisch für das Kindesalter. Sie ist weniger bekannt und ebenso selten.

Der so genannte stille Knochendieb betrifft etwa 5 bis 7 % der Gesamtbevölkerung.

Auch bei unseren Nachkommen wurde ein leichter Anstieg der Prävalenz festgestellt. Dennoch wird bei sehr jungen Menschen immer noch sehr vorsichtig von dieser Krankheit gesprochen, insbesondere bei wiederholten Knochenbrüchen mit einem unpassenden Verletzungsmechanismus.

Diese können auch bei der Osteogenesis imperfecta auftreten, einer in der Öffentlichkeit kaum bekannten Krankheit, die häufig während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt diagnostiziert wird. Was sollte man über diese beiden schweren Krankheiten wissen?

Woraus besteht das Knochengewebe?

Das Skelett ist die tragende Säule des Bewegungsapparats. Es bildet eine Art Stütze für die Weichteile (Knochenskelett) unseres Körpers und schützt sie vor Schäden. Es besteht aus Knochen, die als Hebel wirken und mit Hilfe von Muskeln und Nerven Bewegungen ermöglichen.

Der Knochen (lat. os) besteht aus Knochenzellen, den so genannten Osteozyten, deren Zwischenräume durch den organischen Interzellularbestandteil Osteoid, Kollagen und elastische Fasern ausgefüllt werden. Das Knochengewebe (Matrix) gehört zum Bindegewebe und ist hoch mineralisiert (Verbindungen aus Calcium, Phosphor, Magnesium und Natrium). Die architektonischen Einheiten des Knochens sind die Knochenlamellen und die Knochenbalken.

Die Grundstruktur des Knochens

1. Die Knochenhaut (Periost) - Der oberste Teil des Knochens. Man kann sie auch als eine Art zähes Bindegewebe bezeichnen. Sie befindet sich auf der Oberfläche jedes Knochens, außer an den Enden der Gelenke. Sie enthält eine reichhaltige Gefäßversorgung, die für die Ernährung des Knochens sorgt. Sie enthält auch zahlreiche Sinnesnerven, die für den quälenden Schmerz bei einem Knochenbruch verantwortlich sind. Der Knochen selbst hat keine Nervenenden und schmerzt nicht.
2. Knochengewebe (Verdichtung, Spongiosa) - Bildet den Knochen selbst. An der Oberfläche ist die Verdichtung rau und plattenförmig. Im Inneren befindet sich neben den Hohlräumen auch schwammartiges Knochengewebe (Spongiosa).
3. Knochenmark (Medulla ossium) - Es besteht aus Bindegewebszellen und -fasern und dem Gefäßsystem. Es füllt die Markhöhlen aus. Wir kennen rotes und gelbes Knochenmark. Das rote Knochenmark spielt vor allem im Kindesalter eine wichtige Rolle, da es ein wichtiges blutbildendes Organ ist.

Besonderheiten des Knochenbaus im Kindesalter

Die Knochenstruktur eines Kindes und eines Erwachsenen unterscheidet sich auf mehreren Ebenen erheblich. Beim Neugeborenen ist der Knochen noch unreif. Die Lamellenstruktur des Knochens, die die grundlegende Baueinheit darstellt, ist noch nicht ausgebildet. Auch die röhrenförmigen Teile der langen Knochen bestehen nur aus Bändern, zwischen denen Osteozyten unregelmäßig verstreut sind. Außerdem befindet sich das Knochenmark zwischen den Fasern und den Sparren, und die Markhöhlen sind fast nicht vorhanden. Daher wird der Knochen durch die Knochenhaut geschützt, die extrem stark ist.

Ein starkes und festes Periost ist jedoch nicht nur für die Neugeborenenperiode typisch. Trotz des fortgeschrittenen Umbaus des Knochengewebes ändert sich seine Festigkeit nicht. Aus diesem Grund können wir bei Kindern Knochenbrüche mit einem intakten Periost beobachten, das auch eine Art Stütze für den Bruch bildet.

Während das Kind wächst, baut sich das unreife Knochengewebe allmählich wieder auf. Die architektonische Struktur der Knochen (Lamellen, Sparren) wird gebildet. Um den fünften Lebensmonat herum werden die Havers'schen Lamellen gebildet, und die restlichen Lamellen werden bis zum Alter von einem Jahr ausgebildet.

Im Alter von etwa einem Jahr vergrößern sich die Knochenmarkshöhlen und bilden sich vollständig aus und es entstehen Blutzellen.

Der endgültige Umbau der Knochenstruktur endet etwa im zweiten Lebensjahr. Der Knochen nimmt seine endgültige Form an und unterscheidet sich im Wesentlichen nur noch geringfügig von der Struktur des erwachsenen Knochens. Bis zum 12. Lebensjahr haben sich nur noch die Endanteile, die Sehnenansätze und die Gelenkköpfe und -kapseln verändert.

Was sind die grundlegenden Unterschiede zwischen Osteoporose und Osteogenesis imperfecta?

Osteoporose ist eine systemische Stoffwechselerkrankung der Knochen. Der Stoffwechsel im Knochengewebe ist gestört. Infolgedessen kommt es zu einem Knochenschwund und einer Ausdünnung der Knochen (Abnahme der Knochendichte - Knochendichte). Die Ausdünnung der Knochen führt zu deren Brüchigkeit und erhöhter Sprödigkeit. Osteoporose bei Kindern wird als juvenile Osteoporose bezeichnet. Kinder klagen häufiger als Gleichaltrige (auch wenn kein traumatisches Ereignis vorliegt) über Rücken- und Gliederschmerzen. Fälschlicherweise wird angenommen, dass es sich bei Osteoporose um eine Knochenerweichung handelt. Dies ist ein Irrglaube.

Eine primäre Osteoporose, die auf einem Mineralstoffmangel im Knochengewebe beruht, tritt nicht bei Kindern auf, sondern ist typisch für das höhere Lebensalter. Die Ursachen der Osteoporose im Erwachsenenalter haben ihren Ursprung in der Kindheit. In der Literatur wird die Osteogenesis imperfecta häufig als sekundäre Form der Osteoporose (als Folge einer primären Erkrankung) eingestuft. Man könnte argumentieren, dass es sich um eine Unterkategorie der Osteoporose handelt.

Die Osteogenesis imperfecta ist eine genetisch bedingte Erkrankung des Bindegewebes, die sich wie bei der Osteoporose durch die Brüchigkeit der Knochen auszeichnet. Sie sind deformiert, zerbrechlich, leicht zu brechen, und Hernien sind häufig. Hörstörungen aufgrund von Deformationen der Gehörknöchelchen und brüchige Zähne, die bei dieser Krankheit zusammen mit den Skleren der Augen eine typische bläuliche Färbung aufweisen, sind keine Ausnahmen.

Nicht selten kommt es bei dieser Erkrankung zu Frakturen während der intrauterinen Entwicklung und noch häufiger während der Geburt. Bei schweren Formen der Erkrankung kann sie bereits um die 16. Schwangerschaftswoche sonographisch nachgewiesen werden. Mit einem DNA-Test (Chorionzotten-Test) und anschließender Analyse kann die Diagnose auf die 13. bis 14.

Ursachen, Verlauf und bekannte Risiken

- Osteoporose wird durch Störungen des Mineralstoffwechsels in den Knochen verursacht. Da der Knochenstoffwechsel sehr aktiv ist, sind solche Störungen selten. Wenn sie jedoch auftreten, können sie die Dichte und damit die Struktur der Knochen erheblich beeinträchtigen, was sich im Laufe des Lebens fortsetzt (im Erwachsenenalter verlangsamt es sich, verschwindet aber nicht). Die Knochen werden dünner, spröder und schwächer und verformen sich oft, schmerzen und brechen. Osteoporose beeinträchtigt die Lebensqualität der Patientinnen erheblich.

Ihre Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu - die so genannte senile Osteoporose. Die primäre Osteoporose hat ihre Hauptursache in einem Mineralstoffmangel. Bei der sekundären Osteoporose liegt die Ursache in einer Grunderkrankung (Entzündung, Tumore, endokrine Erkrankungen, Genetik, Einwirkung bestimmter Medikamente, Alkohol, Zigaretten). Die jugendliche oder sogar kindliche Form der Osteoporose ist sehr selten, da die Bildung neuer Knochenmasse bis zur Pubertät gegenüber ihrem Abbau überwiegt.

Die Osteoporose verläuft häufig symptomlos. Man denkt zum ersten Mal an sie, wenn ein Knochen durch einen Trauma-Mechanismus von geringer Intensität gebrochen wird. Am häufigsten sind die langen Unterarmknochen, die starke Schmerzen verursachen, und die Wirbel (untere Brustwirbel und obere Kreuzbeinwirbel) gebrochen. Ihre Schäden werden möglicherweise nicht entdeckt, weil die Schmerzen nicht so stark sind und kein Arzt aufgesucht wird.

Nicht diagnostizierte Wirbelbrüche und Verformungen führen zu einer allmählichen Verringerung der Körpergröße des Kindes, oder es entwickelt sich ein Buckel. Die Beweglichkeit, das Gleichgewicht oder die Atmung sind beeinträchtigt. Bei einigen Kindern äußert sich die Osteoporose nur durch leichte Rückenschmerzen, Schmerzen zwischen den Schulterblättern oder in den Gliedmaßen, die von den Eltern kaum beachtet werden.

- Bei der Osteogenesis imperfecta handelt es sich ausschließlich um eine genetisch bedingte Krankheit, die durch eine Mutation in dem Gen verursacht wird, das für Kollagen vom Typ 1 kodiert (in mehr als 90 % der Fälle). Kollagen kann in ausreichender Menge, aber von schlechter Qualität gebildet werden. Die zweite Möglichkeit ist eine reduzierte Menge und gute Qualität. Die dritte Möglichkeit ist eine geringe Menge und ebenfalls schlechte Qualität. Dies führt zu einem Defekt des Bindegewebes oder zu einer vollständigen Unfähigkeit des Kindes, dieses Bindegewebe zu bilden.

Bei dieser Krankheit sind Frakturen bereits in der intrauterinen Phase der fetalen Entwicklung sehr häufig. Es besteht die Gefahr eines schweren Wehenverlaufs mit multiplen Knochenbrüchen während der Austreibungsphase des Fötus. Daher wird eine Sectio bevorzugt. Bei frühzeitiger Diagnose dieser Krankheit entscheiden sich einige Frauen für eine Abtreibung.

Kinder, die mit dieser heimtückischen Diagnose geboren werden, haben außerdem schwere Knochendeformationen, eine erhöhte Beweglichkeit der Gelenke, Hörstörungen aufgrund der Deformierung der Gehörknochen und Atemstörungen, da sich das Lungengewebe aufgrund der Deformationen nur schwer ausdehnen kann. Die Milchzähne und das Weiß der Augen sind typischerweise blau gefärbt.

Die Risiken dieser Krankheit sind mehrfache Frakturen mit manchmal tödlichen Folgen, Atemprobleme, schlechte Lebensqualität und früher Tod. Bei einer Kombination aus unzureichender Quantität und Qualität des Kollagens leben die Kinder nicht länger als ein Jahr.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Bei Osteoporose ist das Fortschreiten der Krankheit entscheidend. Regelmäßige Bewegung, Rehabilitation und eine angemessene Ernährung mit ausreichend Kalzium und Vitamin D, das für eine gute Knochenfunktion wichtig ist, spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung.

Es werden Lachs-Calcitonin, Alendronat, Bisphosphonate der zweiten Generation, Calcitriol und Fluoridsalze eingesetzt.

Die Behandlung der Osteogenesis imperfecta ist langwierig (mehrere Jahre) und erfordert mehrere Spezialisten. Die Eltern müssen über die Krankheit, die Risiken und die ungünstige Prognose aufgeklärt werden. Es ist wichtig, dass die Eltern das Kind vorsichtig behandeln und Ziehen vermeiden. Das Kind muss häufig gelagert werden, um bestimmte Knochen nicht zusätzlich zu belasten. Eine Ernährungsumstellung (Mineralien, Vitamin D) und eine Rehabilitation sind erforderlich.

Bei der medikamentösen Therapie haben sich Bisphosphonate oder Pamidronat am besten bewährt.

Beide Erkrankungen bei Kindern erfordern erhöhte Aufmerksamkeit und Vorsicht, da die Gefahr von Knochenbrüchen besteht. Das Risiko wird dadurch erhöht, dass die Kinder unruhig sind und immer wieder etwas Neues ausprobieren. Die Behandlung der Osteoporose ist günstiger als die der Osteogenesis imperfecta. Vieles hängt jedoch vom Arzt, der Einstellung der Eltern, der Geduld und vor allem vom Stadium der Erkrankung ab.

Selbst bei Osteogenesis imperfecta in den unteren Stadien kann das Kind mit einigen Einschränkungen ein fast normales Leben führen.