Hydrocephalus: Was ist das und warum tritt er auf? Was sind die Symptome und Folgen?

Der Hydrocephalus ist eine Krankheit, die durch eine übermäßige Ansammlung großer Mengen von Liquor in den Hirnkammern oder im Subarachnoidalraum gekennzeichnet ist.

Da jede Flüssigkeit inkompressibel ist, baut sich, wenn sie sich in dieser harten Hülle ansammelt, schnell ein Druck auf, der das weiche und fragmentierte Hirngewebe beeinträchtigt.

Der zunehmende Druck im Schädel und auf die Hirnstrukturen ist die Ursache für die Symptome des Hydrocephalus, der tödliche Folgen haben kann.

Der Liquor bildet sich im so genannten Plexus chorioideus (chorioider Plexus), einem dicht durchbluteten Gewebe, das von der interstitiellen Pia mater - der weichen Hirnhaut, die die Oberfläche des Gehirns bedeckt - gebildet wird.

Der Plexus chorioideus befindet sich an der Decke aller vier Ventrikel des Gehirns, und zwar in den seitlichen Ventrikeln (I und II), die in den Hemisphären liegen, im dritten Ventrikel, der in der Mittelhirnregion liegt, und im vierten und letzten Ventrikel, der hinter dem Hirnstamm und der Medulla oblongata liegt und vom Kleinhirn umgeben ist.

Die Flüssigkeit fließt von den seitlichen Hemisphärenventrikeln durch eine Öffnung, die Monroe-Mündung genannt wird, in den dritten Ventrikel und von dort durch das Sylvius-Aquädukt in den vierten Ventrikel.

Von dort gelangt es durch drei weitere Öffnungen in die Subarachnoidalräume, wird in die venösen Sinus absorbiert und von dort zusammen mit dem venösen Blut aus dem Schädel in Richtung Herz abgeleitet.

Die Zirkulation der fließenden Flüssigkeit wird durch den rhythmischen Herzzyklus gewährleistet: Während der Herzsystole, dem Zusammenpressen der Herzkammern, wird die Flüssigkeit in den Rückenmarkskanal gedrückt.

Während der Diastole, der Entspannung des Herzens, fließt die Flüssigkeit nach oben ins Gehirn.

Jeder Mensch produziert normalerweise etwa 500 ml Liquor pro Tag.

Das Gesamtvolumen der Flüssigkeit in den Ventrikeln des Gehirns und um das Rückenmark herum beträgt zwischen 80 und 150 ml. Das bedeutet, dass die gesamte Flüssigkeit innerhalb von 24 Stunden dreimal vollständig aufgefüllt wird.

Das erhöhte Flüssigkeitsvolumen in den Gehirnhöhlen ist das Ergebnis einer Störung der Dynamik der Flüssigkeitsbildung und -aufnahme.

Es gibt drei Grundtypen des Hydrozephalus, je nachdem, auf welcher Ebene die Durchblutung gestört ist.

Kommunizierender Hydrozephalus

Diese Form des Hydrozephalus ist durch das Fehlen jeglicher Obstruktion im Ventrikelsystem gekennzeichnet, daher der Name kommunizierend. Er wird entweder durch eine erhöhte Produktion oder umgekehrt durch eine verminderte Absorption von Liquor verursacht.

1. Der hypersekretorische Hydrozephalus ist eine relativ seltene Form des Hydrozephalus. Eine vermehrte Liquorproduktion kann z. B. durch eine Tumorausbreitung im Plexus chorioideus, dem Hauptorgan der Liquorproduktion, verursacht werden. Die häufigsten Tumore, die den Plexus befallen, sind Papillome oder Karzinome. Ein hypersekretorischer Hydrozephalus kann auch bei nichttumorösen Erkrankungen des Plexus auftreten, z. B. bei einer Plexushypertrophie, d. h. einer gutartigen Vergrößerung des Plexus chorioideus.
2. Der hyporesorptive Hydrozephalus ist die häufigste Form des Hydrozephalus und wird durch eine Störung der Flüssigkeitsaufnahme verursacht, die aus verschiedenen Gründen entstehen kann.

Zu den häufigsten Ursachen gehört die Sklerotisierung (Verhärtung und Funktionsstörung) der arachnoiden Granulationen, die sich auf der Oberfläche der Gehirnhälften befinden.

Dieser Prozess tritt nach überstandener Meningitis, nach Blutungen in den Subarachnoidalraum, als Folge eines Traumas mit Durchtrennung der Dura mater (harte Hirnschale) oder nach neurochirurgischen Eingriffen, z. B. nach dekompressiver Kraniektomie, auf.

Weitere mögliche Ursachen sind eine Thrombose des Venengeflechts oder eine Stenose (Verengung) des Foramen jugulare (Öffnung im Schädel, durch die die Vena jugularis und die drei Hirnnerven verlaufen) mit anschließender venöser Hypertonie.

Obstruktiver Hydrozephalus

Diese Form des Hydrozephalus entsteht durch eine Obstruktion der Liquorzirkulation, die überall im Verlauf der Liquorwege liegen kann, am häufigsten jedoch im Bereich des Sylvius-Aquädukts.

Die Ursache der Obstruktion kann z. B. eine angeborene Verengung dieser Stelle (Stenose), eine postinflammatorische Veränderung (z. B. Gliose, d. h. Ersatz von Funktionsgewebe durch Gliazellen - ähnlich einer Narbe), eine Blutung oder ein Tumor sein.

Unter den Tumoren sind das Germinom, das Pinealozytom oder das Pinealoblastom die häufigsten.

Die zweite Stelle, an der der Flüssigkeitsabfluss häufig behindert wird, ist das Ostium Monroe, das sich im dritten und vierten Ventrikel des Gehirns befindet. An dieser Stelle kann die Behinderung durch Zysten, wie z. B. eine Kolloid- oder Arachnoidalzyste, entstehen.

Nicht selten handelt es sich auch um ein Neoplasma, z. B. ein Hirnstamm-Gliom, ein Medulloblastom oder ein Ependymom.

Ein obstruktiver Hydrozephalus tritt auch nach einer Subarachnoidalblutung auf und ist eine ernste Komplikation dieser lebensbedrohlichen Erkrankung.

Spezifische Formen des Hydrozephalus

1. Beim normotensiven Hydrozephalus ist das Flüssigkeitsvolumen in den Liquorwegen erhöht, der Hirndruck steigt jedoch nicht an. Er betrifft vor allem ältere Menschen und ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet: Demenz oder verlangsamtes psychomotorisches Tempo mit Gedächtnisstörungen, Schwierigkeiten beim Gehen (ein schwankender Gang, der als ataktischer Gang bezeichnet wird), Schließmuskelprobleme, am häufigsten Harninkontinenz.
2. Der Pseudotumor cerebri ist eine Erkrankung, die typischerweise übergewichtige Frauen mittleren Alters betrifft. Sie geht mit einem erhöhten intrakraniellen Liquordruck einher. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen und Sehstörungen. Gedächtnisstörungen, Orientierungslosigkeit und eine Beeinträchtigung der geistigen Leistungsfähigkeit wie bei anderen Formen des Hydrozephalus treten jedoch nicht auf. Die Behandlung erfolgt chirurgisch und besteht darin, eine Drainage für den Liquor außerhalb der Schädelhöhle zu schaffen.

Der Hydrozephalus tritt am häufigsten im Säuglingsalter auf, und zwar als Folge zahlreicher Geburtsfehler und auch als Folge von Hirnblutungen bei Frühgeborenen.

Die Gesamtprävalenz des Hydrozephalus liegt bei etwa 85 Fällen pro 100 000 Einwohner, wobei Kinder häufiger betroffen sind (bis zu 88 pro 100 000), während die Zahl der betroffenen Erwachsenen mit 11 pro 100 000 deutlich geringer ist.

Ein zweiter Höhepunkt in der Prävalenz des Hydrozephalus folgt bei den älteren Menschen mit einer Prävalenz von etwa 175 pro 100 000 und mehr als 400 pro 100 000 nach dem Alter von 80 Jahren.

Was die geografischen Unterschiede anbelangt, so sind Menschen in Afrika und Südamerika am häufigsten von Hydrozephalus betroffen.

Es gibt keinen signifikanten Unterschied zwischen den Geschlechtern, und beide Geschlechter können gleichermaßen betroffen sein.

Die Symptome des Hydrozephalus hängen vom Alter des Patienten, der Ursache des Auftretens, der Lokalisierung der Obstruktion, der Dauer und der Häufigkeit des Auftretens ab.

Akuter Hydrozephalus

Ein akuter Verschluss der Liquorgänge führt zu einer raschen Erweiterung der Seitenventrikel und zu einem Anstieg des Hirndrucks. Ein zu hoher Druck drückt auf weiches Hirngewebe, das dann durch die Hirnöffnungen herausgedrückt wird.

Diese Situation wird als Hirnhernie bezeichnet und ist ein lebensbedrohlicher Zustand.

Warnzeichen sind Kopfschmerzen und Erbrechen ohne vorherige Übelkeit oder Erleichterung durch Erbrechen, gefolgt von Bewusstseinsstörungen, erweiterten, nicht ansprechbaren Pupillen und sogar Koma mit verlangsamter Herzfrequenz.

Kongenitaler Hydrozephalus

Ein kongenitaler Hydrozephalus tritt in der Regel kurz nach der Geburt auf.

Typische Symptome sind folgende

• abnorm großer Kopf
• gespannte, vorgewölbte und minimal pulsierende Fontanelle
• Aufspaltung der Schädelnähte
• dünne und glänzende Kopfhaut
• akzentuiertes Venenmuster am Kopf
• steife Arme und Beine
• die Pupillen der Augen liegen nahe am unteren Lidrand, was den Eindruck einer "untergehenden Sonne" erweckt
• Atembeschwerden
• Appetitlosigkeit und Nahrungsverweigerung
• Unwilligkeit, den Hals zu bewegen oder den Kopf zu drehen
• verzögerte psychomotorische Entwicklung

Später Beginn des Hydrozephalus

Ein langsamer einsetzender Hydrozephalus ist durch Kopfschmerzen und eine typische Trias von Symptomen gekennzeichnet:

1. Psychomotorische Retardierung mit Gedächtnisstörungen und sich entwickelnder Demenz.
2. Gangstörung, Ataxie genannt, mit schlaffem, unkoordiniertem Gang, ohne Gleichgewicht und Stabilität.
3. Schließmuskelstörungen, die sich durch Inkontinenz, d. h. Urinverlust in unterschiedlichem Ausmaß, äußern.

Bildgebende Untersuchungen spielen bei Verdacht auf einen Hydrozephalus eine wichtige diagnostische Rolle: Sie können die Diagnose bestätigen, die Ursache aufdecken und eine geeignete Behandlung planen.

Bei einem akuten Hydrozephalus ist die Computertomographie (CT) des Gehirns die schnellste und am besten zugängliche Untersuchung, mit der wir sofort die Größe der Hirnkammern beurteilen können.

Erhöhte Mengen intrakranieller Flüssigkeit erscheinen um die Ventrikel herum als "periventrikuläres Preenhancement", d. h. als Verdunkelung der Ventrikelumgebung, die durch austretende Flüssigkeit unter hohem Druck verursacht wird.

Das zweite Anzeichen für einen Hydrozephalus ist eine Aufblähung der Vorderhörner der seitlichen Hemisphärenventrikel und des dritten Ventrikels. Dieses Zeichen wird auch als "Mickey Mouse" bezeichnet, da das Bild der berühmten Zeichentrickfigur ähnelt.

Das Vorhandensein dieses Zeichens weist auf eine Obstruktion im Bereich des Aquädukts von Sylvius hin.

Die beste und genaueste Untersuchung ist eindeutig eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns.

Sie zeigt die Strukturen der hinteren Schädelgrube sehr gut und mit ihrer Hilfe können wir zwischen Hirntumoren und degenerativen Erkrankungen unterscheiden und auch einen normotensiven Hydrozephalus von einer zerebralen Atrophie abgrenzen.

Auf MRT-Bildern zeigt sich ein erhöhtes Liquorvolumen als periventrikuläre Hyperintensität (Lumenablagerungen) in T2-Sequenzen. Diese Sequenzen werden speziell zur Identifizierung von Flüssigkeitskomponenten im Gehirn verwendet.

Schwierig ist die Diagnose bei chronischem (langjährigem) Hydrozephalus, da in diesem Fall die Vorderhörner der Seitenventrikel nicht so stark vergrößert sein können.

Einige wichtige Zentren im Gehirn können sogar geschrumpft (atrophiert) sein, so dass bestimmte neurodegenerative Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen.

Der diagnostische Test für normotensiven Hydrozephalus ist der so genannte TAP-Test. Bei diesem Test wird eine Lumbalpunktion durchgeführt, bei der eine große Menge Flüssigkeit abgelassen wird, 30 bis 50 ml. Nach einigen Stunden wird der Patient untersucht.

Kommt es zu einer deutlichen Besserung der Symptome, ist ein normotensiver Hydrozephalus sehr wahrscheinlich. Bei dem Test handelt es sich um eine externe Drainage aus den Liquorgängen.

Bei angeborenen Formen des Hydrozephalus wird empfohlen, einen Gentest durchzuführen und sich im Falle einer weiteren Schwangerschaft beraten zu lassen.

Bei Neugeborenen ist die einfachste Methode zur Untersuchung des Gehirns die Ultraschalluntersuchung (USG), bei der die Sonde des Geräts auf die Oberfläche des Kleinhirns - die vordere große Fontanelle - gelegt wird.

Die Untersuchung belastet den kleinen Körper des Babys nicht mit Strahlung und es ist nicht notwendig, dass das Baby ruht, wie es bei der MRT der Fall ist. Daher kann die Ultraschalluntersuchung häufiger durchgeführt werden und ist auch für die Überwachung des Fortschreitens des Hydrozephalus oder der Wirksamkeit der Therapie nützlich.

Die Dopplerometrie ist eine Funktion der Ultraschalluntersuchung, mit der wir Veränderungen der zerebralen Durchblutung überwachen und so den Grad der intrakraniellen Hypertonie und die Funktionsfähigkeit der Drainage (Hydrozephalus-Therapie) beurteilen können.

Auch ein Augenarzt kann einen erhöhten Hirndruck diagnostizieren, indem er bei der Untersuchung des Augenhintergrunds ein Ödem (Schwellung) der Papille des Sehnervs feststellt. Die Papille des Sehnervs ist die Stelle, an der der Sehnerv die Netzhaut verlässt und zum Gehirn weiterführt.

Dieses Symptom weist eindeutig auf einen erhöhten Druck im Schädel hin, der durch einen Tumor oder sogar einen Hydrocephalus verursacht werden kann.

Der Verlauf der Krankheit hängt von der Art des Hydrozephalus ab.

Beim akuten Hydrocephalus tritt die Obstruktion im Liquorsystem plötzlich auf, und die Erkrankung schreitet sehr schnell voran.

Der Patient leidet unter schweren Symptomen eines erhöhten intraluminalen Drucks, zu denen vor allem unablässige Kopfschmerzen und Erbrechen ohne vorherige Übelkeit gehören. Nach dem Erbrechen tritt keine Erleichterung ein, wie dies beispielsweise bei einer Magenverstimmung der Fall ist.

Der Patient kann schnell bewusstlos werden, es kann zu Krämpfen, Desorientierung und sogar zum Koma kommen.

Eine akute CT-Untersuchung des Gehirns und ein neurochirurgischer Eingriff zur Entlastung des zunehmenden Drucks im Schädel sollten sofort durchgeführt werden.

Das größte Risiko beim akuten Hydrozephalus ist die Hirnhernie, d. h. die Verdrängung von Hirngewebe durch eine der Schädelöffnungen, die zu einem Ausfall der Vitalfunktionen und zum plötzlichen Tod führen kann.

Bei einem chronischen Hydrozephalus, der sich über einen längeren Zeitraum entwickelt, sind die Symptome nicht so dramatisch. Sein Verlauf ist weniger auffällig. Eine Form des chronischen Hydrozephalus ist der normotensive Hydrozephalus. Er betrifft vor allem ältere Menschen.

Das Hauptsymptom ist eine Verlangsamung des psychomotorischen Tempos, die an eine beginnende Demenz erinnert. Harninkontinenz und sogar vollständiges Bettnässen sind damit verbunden. Da diese Symptome auch bei anderen Alterskrankheiten auftreten, wird der normotensive Hydrozephalus oft nicht richtig diagnostiziert.

Der Patient wird oft ausführlich auf das Vorliegen neurodegenerativer Erkrankungen untersucht. Bei einer ataktischen (unsicheren) Gangstörung mit Gleichgewichts- und Stabilitätsstörungen kann die Diagnose mit der Parkinson-Krankheit verwechselt werden.

Durch eine spezielle MRT-Untersuchung mit Flussmessung in den Liquorbahnen und den so genannten TAP-Test wird die tatsächliche Ursache der Schwierigkeiten aufgedeckt, und durch die Behandlung können die Symptome des Patienten in hohem Maße gelindert werden.

Bei einem angeborenen Hydrozephalus steht die Diagnose oft schon bei der Geburt fest: Der angeborene Entwicklungsfehler des Gehirns, der den Hydrozephalus verursacht, kann bereits während der Schwangerschaft diagnostiziert werden.

Das Kind hat einen vergrößerten Kopfumfang, gespaltene interkraniale Nähte, eine nicht pulsierende Fontanelle und ein auffälliges Venenmuster am Kopf. Es ist unruhig, verweigert das Saugen an der Brust, ist weinerlich, bewegt seinen Hals nicht und dreht den Kopf nicht.

Die Therapie ist die gleiche wie im Erwachsenenalter, nämlich das Einlegen einer Drainage. Nach der Operation führt das Kind ein normales Leben, die Drainage muss es in keiner Weise einschränken. Erhöhte Aufmerksamkeit sollte der Druckeinstellung des Ventils und dem Infektionsrisiko gewidmet werden.