Hypertrophe Kardiomyopathie: Was ist das und wie äußert sie sich? + Risiken

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, bei der das Hauptseptum und die Wände des Herzens unzureichend vergrößert werden, und ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine Genmutation verursacht wird. Die Erkrankung ist in der Bevölkerung relativ selten und geht meist mit anderen schweren Herzerkrankungen wie Herzrhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz einher. Gleichzeitig ist es aber die häufigste Ursache für plötzlichen Tod bei Menschen unter 30 Jahren aufgrund extremer körperlicher Anstrengung.

Auch bei dieser Erkrankung kommt es zu einer Myokardhypetrophie mit einer sehr kleinen linksventrikulären Höhle, die auch eine Funktionssteigerung dieses Teils des Herzens bewirkt. Eine sehr gefährliche Komplikation, die bei etwa 1/3 der Menschen auftritt, ist die Bildung einer subvalvulären Obstruktion, d.h. einer Lücke zwischen der vorderen Kammerspitze und dem vergrößerten Septum. Die Folge der Erkrankung ist ein Muskelaufbau und eine Verkleinerung der Herzkammer selbst. Bei hypertropher Kardiomyopathie tritt häufig ein unregelmäßiger Herzschlag auf.

Die Ursache der Krankheit ist eine genomische Mutation und die Krankheit ist erblich. Insbesondere handelt es sich um einen Defekt des für das Protein kodierenden Gens, und wenn der Herzmuskel aus Proteinen besteht, die vom defekten Gen produziert werden, reagiert er mit einer Stärkung seiner Wände und Muskeln und die Krankheit kann praktisch jederzeit auslösen, aber die meisten wird oft durch unregelmäßigen Herzschlag oder übermäßige körperliche Anstrengung ausgelöst. In einigen Fällen können sie auch zum Tod führen.

Die Krankheit verursacht eine Vergrößerung des Myokards, also des Herzmuskels, und so wird ein Teil des Herzens vergrößert. Darüber hinaus sind unregelmäßiger Herzschlag oder Herzrhythmusstörungen ein typisches Symptom. Bei dieser Erkrankung kommt es auch zu einem erhöhten Druck in den Vorhöfen des Herzens und im Venensystem, wodurch auch das Blut in der Lunge stagniert und die Lunge übermässig durchblutet wird. Dies kann sich auch durch Brustschmerzen, ähnlich einer Angina pectoris, äußern.

Darüber hinaus hat der Betroffene Schwierigkeiten beim Atmen, und zwar ist es erschwert und in einigen extremen Fällen kann es sogar zu einer Anschwellung der Lunge kommen. Übermäßige körperliche Aktivität kann auch bei Menschen mit hypertropher Kariomyopathie zu Bewusstseinsstörungen, insbesondere zu kurzfristigem Bewusstseinsverlust, führen. Zu den atypischen Symptomen der Krankheit gehören die sogenannten Pleuraerguss auf der Brust zwischen Pleura und Lunge, aber dieser Zustand ist sehr selten.

Die Diagnose umfasst die Anamnese und klinische Untersuchungen auf linksventrikuläres Versagen, Arrhythmien und Vergrößerung. Jedoch eindeutig durch echokardiographische Untersuchung durch einen gelehrten Kardiologen mit provokativen Manövern, um eine Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt zu bestimmen. Alle diese Untersuchungen können zusammen mit der Beurteilung der Symptome zu einer eindeutigen Diagnose führen.

Diese Krankheit ist eine der zweithäufigsten Todesursachen in jungen Jahren sowie bei Sportlern. Die Krankheit tritt am häufigsten in Form von sichtbaren äußeren Symptomen bei erhöhter körperlicher Anstrengung auf, wenn eine Person Probleme mit der Atmung und einem regelmäßigen Herzschlag hat. In einigen Fällen können Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten. Das Wachstum des Herzmuskels ist schleichend und die Krankheit dauert lange, nur in seltenen Fällen kommt es zu einem intensiven Verlauf. In jedem Fall birgt körperliche Aktivität auch das größte Risiko, an Herzinsuffizienz zu sterben.