Was ist das Horner-Syndrom und was sind seine Symptome und Ursachen?

Das Horner-Syndrom (auch bekannt als Claude-Bernard-Horner-Syndrom = CBH-Syndrom) ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet:

• Miosis (lateinisch für Myose), d.h. Verengung der Pupille.
• Ptosis des Augenlids (Schlupflider)
• scheinbarer Monophthalmus (in die Augenhöhle eingesunkenes Auge)

Es tritt auf, wenn das sympathische Nervensystem gestört ist, und zwar sowohl auf der Ebene der zentralen Schädigung als auch auf der präganglionären (Unterdrückung des zervikalen Sympathikus) und postganglionären (Unterdrückung im Plexus caroticus) Ebene.

Wer hat das Horner-Syndrom entdeckt?

Die erste Beschreibung dieser Erkrankung wurde 1727 von Francois Pourfour du Petit nach einer experimentellen Nervendurchtrennung bei einem Hund veröffentlicht. 1982 beschrieb Claude Bernard das Syndrom noch genauer. 1869 erfolgte die endgültige Beschreibung durch den Schweizer Ophthalmologen (Arzt für Augenkrankheiten) Johann Friedrich Horner.

Was ist das Horner-Syndrom?

Das Claude-Bernard-Horner-Syndrom ist also eine Art peripheres autonomes Syndrom, das sich bei einer Läsion des oberen zervikalen Sympathikus (Segment C8-Th1 des Budge'schen Ziliospinalzentrums - Schädigung der Spinalwurzeln, des Ramus communicans albus, des Ganglion cervicale craniale und des Plexus caroticus) entwickelt.

Einfach ausgedrückt handelt es sich um eine Reihe von drei Symptomen, die auftreten, wenn das sympathische Nervensystem im Nacken gestört ist. Das sympathische Nervensystem ist eine Reihe von Nerven und Nervenganglien, die bestimmte Körperfunktionen unabhängig von unserem Willen steuern. Das zervikale sympathische System steuert unter anderem das Auge.

Klinisch äußert er sich durch

• Ptosis - Herabhängen des Augenlids
• Miosis - Verengung der Pupille
• Onophthalmus - ein in die Augenhöhle eingesunkenes Auge
• Hyperhidrosis - übermäßiges Schwitzen
• Hyperthermie - erhöhte Körpertemperatur auf der betreffenden Gesichtshälfte.

Das Claude-Bernard-Horner-Syndrom kann sich auch bei einer Schädigung der Kerne im Hypothalamus und im Hirnstamm entwickeln, ist dann aber Teil des pontinen Syndroms.

Was kann eine Schädigung des Sympathikus und die Entwicklung des Horner-Syndroms verursachen?
Was sind die Ursachen?

Das Horner-Syndrom kann durch eine Reihe verschiedener Ursachen ausgelöst werden, z. B. durch einen plötzlichen Schlaganfall, einen Hirntumor oder ein Trauma. Es gibt jedoch auch eine angeborene Form des Horner-Syndroms, bei der das Syndrom von Geburt an vorhanden ist.

Manchmal lässt sich die Ursache des Horner-Syndroms nicht einmal feststellen.

Zu den häufigsten Ursachen gehören...

Neurofibromatose

Eine genetisch bedingte Krankheit, bei der sich aus Nervengewebe Tumore bilden.

Neuralgie des Trigeminusnervs

Schmerzen im Trigeminusnerv.

Entzündungen des Rückenmarks

Und andere Krankheiten, die zu einer Schädigung der Schutzhüllen der Nervenzellen führen, so genannte demyelinisierende Krankheiten, wie z. B. die Sklerose multiplex - Multiple Sklerose.

Das Horner-Syndrom betrifft in der Regel nur eine Gesichtshälfte.

Die typische Trias der Symptome, die auf der betroffenen Seite auftreten, ist:

1. Verengung der Pupille des betroffenen Auges (Miosis).
   • unterschiedliche Pupillengröße der beiden Augen (Anisokorie)
   • die betroffene Pupille weitet sich im Dunkeln nicht oder nur unzureichend
2. Herabhängen des oberen Augenlids
   • leichtes Anheben des unteren Augenlids am betroffenen Auge (umgekehrte Ptose)
3. scheinbar leichtes Zurückziehen des Auges in die Augenhöhle (Enophthalmus)

Eine Rötung des Gesichts auf der betroffenen Seite ist ebenfalls vorhanden, die in der Regel durch erweiterte subkutane Blutgefäße verursacht wird.

Ein weiteres Begleitsymptom ist die Anhidrose, ein Zustand, bei dem der Betroffene keinen oder nur wenig Schweiß produzieren kann (Hypohidrose).

Besonders gefährlich ist es, wenn die Körpertemperatur erhöht ist: Hyperpyrexie (Fieber über 40 °C) kann als Folge der Unfähigkeit des Körpers, sich selbst zu kühlen, auftreten.

Dieser Zustand tritt z. B. auch bei körperlicher Aktivität und in einer warmen Umgebung auf.

Ein weiteres Symptom ist der Flimmerreflex und die vorübergehende Hyperämie (Blutunterlaufung) der Bindehäute.

Einige der Symptome, insbesondere Ptosis und Anhidrose, können sehr mild sein und sind in diesem Fall sehr schwer zu erkennen.

Darüber hinaus können Kinder mit Horner-Syndrom noch die folgenden Symptome aufweisen:

• hellere Farbe der Iris des betroffenen Auges bei Kindern unter einem Jahr
• die betroffene Gesichtshälfte ist in einem warmen Raum, bei körperlicher Anstrengung oder im Rahmen einer emotionalen Reaktion nicht so gerötet wie bei einem gesunden Menschen

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen? Wie wird das Horner-Syndrom diagnostiziert?

Da das Horner-Syndrom sowohl durch schwerwiegende als auch durch leichtere Erkrankungen verursacht werden kann, ist es wichtig, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen und den Besuch nicht unnötig hinauszuzögern.

Wenn bei Ihnen eines der oben genannten Symptome des Horner-Syndroms auftritt, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Wenn jedoch eines der folgenden Symptome auftritt, ist es besser, den ärztlichen Notdienst zu rufen:

• plötzliche Verschlechterung oder Verlust der Sehkraft, einschließlich verschwommenes Sehen
• Schwindel, Übelkeit oder Erbrechen
• Muskelschwäche oder Unfähigkeit, die Muskeln zu kontrollieren
• plötzliches Auftreten von starken Kopf- oder Nackenschmerzen
• Photophobie (erhöhte Lichtempfindlichkeit)

Eine Person mit Horner-Syndrom sollte von einem Augenarzt und einem Neurologen untersucht werden.

Letzterer wird den Betroffenen dann zu einer Untersuchung überweisen:

• CT (Computertomographie) oder MRT, um eine Erkrankung des Gehirns auszuschließen.
• eine Ultraschalluntersuchung (auch Sonogramm oder Ultraschall genannt) des Halses, um eine Unterdrückung der Nervenstrukturen auszuschließen

Pharmakologische Tests:

• Kokain-Test
• Hydroxyamphetamin-Test
• Phenylephrin-Test

Die komplexe Trias der Symptome ist leicht zu erkennen.

Bei Patienten mit Horner-Syndrom ist die geschädigte Pupille proportional kleiner als die intakte Pupille. Das Augenlid hängt herab und lässt sich nur mit geringem Kraftaufwand anheben.

Als Reaktion auf Licht weitet sich die Pupille beim Horner-Syndrom langsam und meist unvollständig.

Die körperliche Schädigung betrifft nur das Auge und die Augenmuskeln. Durch die Verengung der Pupille kann sich zum Beispiel das Wahrnehmungsverhalten des Auges negativ verändern. Das Gesichtsfeld ist durch das hängende Augenlid eingeschränkt und das dreidimensionale Sehen kann stark beeinträchtigt sein.

Die Betroffenen können unter psychischen Problemen leiden, da sich ihr Gesichtsausdruck aufgrund der Symptomtrias deutlich verändern kann.

Horner-Syndrom bei Hunden

Interessanterweise betrifft dieses Syndrom auch Hunde, insbesondere die Rasse Golden Retriever.

Die häufigste Ursache ist eine schwere Ohrentzündung, die alle Fasern betreffen kann, die für die Übertragung von Nervenimpulsen an die Gesichtsmuskeln verantwortlich sind.

Sie kann auch durch einen Biss verursacht werden, bei dem die Nerven beschädigt werden können.

Für das Horner-Syndrom bei Hunden gibt es mehrere charakteristische Merkmale, die in der Regel alle auf derselben Körperseite auftreten.

• Leicht hängendes oberes Augenlid
• Ein Augapfel, der leicht in der Augenhöhle versunken zu sein scheint
• Ein vorstehendes Augenlid, das teilweise die Seite des Auges bedeckt, die der Nase am nächsten liegt
• Eine Pupille ist kleiner als die Pupille des anderen Auges und weitet sich bei schwachem/dunklem Licht nicht vollständig
• In seltenen Fällen kann sich die betroffene Seite wärmer anfühlen und die Haut kann im Vergleich zu der nicht betroffenen Seite "rosa" erscheinen.

Das Auftreten der Krankheit lässt sich durch strenge Ohrhygiene und die Vermeidung von Kontakten mit anderen Hunden, bei denen es zu einem Biss kommen könnte, verhindern.