Wann ist Neugeborenengelbsucht gefährlich? Was ist das und warum tritt Gelbsucht bei Neugeborenen auf?

Gelbsucht (Ikterus) ist im Wesentlichen eine klinische Manifestation, die eine Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Lederhaut beinhaltet.

Sie wird durch einen Anstieg der Konzentration von extrazellulärem (extrazellulärem) Bilirubin im Serum und intrazellulärem (intrazellulärem) Bilirubin in Geweben über den physiologischen Wert verursacht.

Neugeborenengelbsucht (Ikterus neonatorum) ist die häufigste pathologische Erkrankung bei Neugeborenen. Sie betrifft durchschnittlich jedes zweite Neugeborene, wobei etwa 55 % der Reifgeborenen und bis zu 90 % der Frühgeborenen davon betroffen sind.

• Normale Bilirubinproduktion bei Reifgeborenen beträgt etwa 3 bis 4 mg/kg/Tag.
• Der Normalwert für Bilirubin beträgt 17-25 µmol/l in jedem Alter.

Wenn das Bilirubin über 35 µmol/l ansteigt, tritt eine Gelbfärbung der Lederhaut auf.
Wenn das Bilirubin über 60 µmol/l ansteigt, ist eine Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute verbunden.

Was genau ist Bilirubin?

Bilirubin ist ein Tetrapyrrol-Gallenfarbstoff, der in der Leber als letztes Abfallprodukt des Stoffwechsels des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin aus erloschenen roten Blutkörperchen gebildet wird.

Seine Rolle im Körper besteht darin, freie Radikale abzufangen und Lipidschäden durch oxidative Prozesse zu verlangsamen.

Es wird hauptsächlich in Leber, Milz, Knochenmark, aber auch in der Haut synthetisiert, von wo es ins Blut gelangt.

1. Im Blut bindet unkonjugiertes Bilirubin an Albumine (Proteine ​​ohne Kohlenhydratanteil) und wird über die Blutbahn zur Leber transportiert..
2. In der Leber wird es in konjugiertes Bilirubin umgewandelt, das mit der Galle ausgeschieden wird, von wo es in den Darm und schließlich über den Stuhl aus dem Körper gelangt.

Bei hohen Bilirubinkonzentrationen im Blut wird eine bestimmte Menge mit dem Urin ausgeschieden, der Rest wird in Haut, Schleimhäuten und Geweben gespeichert.
In seiner Abwesenheit fehlt dem Stuhl seine charakteristische Braunfärbung, der Stuhl ist acholisch.

Wenn sich die Darmflora verändert, kann Biliverdin gebildet werden und der Stuhl wird grün gefärbt.

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Tabelle mit Werten des Gesamtbilirubins bei Neugeborenen

So ist die Ursache der Neugeborenengelbsucht ein hoher Bilirubinspiegel, der durch den Abbau von Erythrozyten mit anschließender Freisetzung von Hämoglobin und dessen Metabolisierung verursacht wird.

Sie wird definiert als erhöhtes Serum- oder Plasma-Bilirubin - Hyperbilirubinämie über 95 % des Nomogramms nach Bhutani.

Bilirubin ist ein Produkt des Katabolismus von Hämoglobin, das in Gewebe, Haut und Lederhaut gespeichert wird.
Von außen ist es gelblich.

Störungen des Bilirubinstoffwechsels beim Neugeborenen sind zurückzuführen auf:

• hohe Erythrozytenwerte im Blut des Neugeborenen
• Leberinsuffizienz, die normalerweise Bilirubin abbaut

Pathophysiologie der Neugeborenengelbsucht

Der Fötus im Mutterleib kann nicht selbstständig atmen.
Die Sauerstoffübertragung führt daher zu einer erhöhten Anzahl von roten Blutkörperchen (Erythrozyten).

Nach der Geburt atmet das Baby zum ersten Mal spontan ein und von diesem Moment an wird das Atmen Teil des Lebens jedes Lebewesens.

Überschüssige Blutkörperchen werden nicht mehr benötigt, um Sauerstoff zu transportieren und werden somit überflüssig.
Der Körper beschäftigt sich mit unnötigen roten Blutkörperchen, damit sie abgebaut werden - Hämolyse.

Beim Zerfall setzen sie einen roten Blutfarbstoff – Hämoglobin, in den Blutkreislauf frei, der weiter metabolisiert wird, bis er zu einem gelben Blutfarbstoff – Bilirubin wird.

In der Fetalperiode wird Bilirubin über die Plazenta (transplazentar) zum Fetus transportiert, die Leber ist nur wenig aktiv.

Bilirubin ist wie die ursprünglichen Erythrozyten eine große Menge (Hyperbilirubinämie), was bedeutet, dass der Körper des Kindes und die unterentwickelte Leber es nicht schaffen, es abzubauen, es reichert sich in der Haut, den Schleimhäuten, der Lederhaut und dem Gewebe an, was sich in einer Gelbfärbung der Haut und Sklera äußert.

Warum ist Hyperbilirubinämie gefährlich?

Neonatale Hyperbilirubinämie ist ein Zustand, bei dem der Wert des konzentrierten Serum- oder Plasmabilirubins mehr als 95 % beträgt (> 25 mg/dl, 428 μmol/l).

Bis zu 85 % der Hyperbilirubinämie werden durch den Abbau von Erythrozyten verursacht, nur 15 % werden durch ein Leberproblem oder den Abbau anderer Hämoproteine ​​verursacht.
Sie entsteht durch eine gesteigerte Produktion und gleichzeitig verminderte Ausscheidung von Bilirubin.

Nach vollständiger Elimination von überschüssigem Bilirubin verschwindet der Zustand spontan, die Haut des Neugeborenen ist wieder rosa und die Lederhaut ist weiß..

Aber ...

Wenn sich der Bilirubinspiegel nicht normalisiert, kann das freie unkonjugierte Bilirubin im Blut die Blut-Hirn-Schranke passieren, wo es neurotoxisch wirkt und andere gesundheitliche Komplikationen verursacht.

Neugeborenengelbsucht ist nicht zu übersehen.

Einerseits wird in seiner Zeit ihre Entstehung erwartet, andererseits sind die Erscheinungsformen typisch und für den Laien mit bloßem Auge sichtbar.

Die Symptome der Neugeborenengelbsucht werden bei Tageslicht besser beobachtet.
Bei künstlichem Licht kann man nicht so genau bzw. nicht so klar sehen.

Sie äußert sich typischerweise in einer Veränderung der Hautfarbe, wobei sie in den Bereichen mit der größten Stauung am stärksten ausgeprägt ist.

Dominant sind Gesicht, Kopf, Brust, Bauch und schließlich die Gliedmaßen.

Bei einigen Neugeborenen hat die Haut eine kräftige gelbe Farbe, bei anderen nur einen leichten Hauch von gelber Farbe, oder sie hat eine milde Form, bei der die gelbe Farbe fehlt und das Kind nur eine bestimmte graue Farbe in der Haut hat.

Statt gesunder weißer Lederhaut ist auch deren Gelbfärbung der Sklera (Augenweiß)zu beobachten.

Die Gelbfärbung der Schleimhäute ist weniger ausgeprägt und die Gelbfärbung anderer Gewebe ist mit bloßem Auge nicht sichtbar.

Diese übermäßige Gelbfärbung wird durch die zwei- bis dreimal höhere Bilirubinproduktion im Vergleich zu einem gesunden Erwachsenen verursacht. 2-3 mal höher als bei Erwachsenen.

Tabelle mit den Graden der Neugeborenengelbsucht

Wenn der Bilirubinspiegel nicht kontrolliert werden kann, können aufgrund seiner Neurotoxizität andere Gesundheitsprobleme auftreten.

Die häufigste ist die akute hepatische Enzephalopathie - eine Schädigung des Gehirns, die durch hohe Konzentrationen dieses Gallenfarbstoffs verursacht wird.

Dann sind andere Symptome mit Gelbfärbung verbunden.

Die häufigsten Manifestationen komplikationen bei Gelbsucht:

• Bewusstseinsstörungen 

• das Kind ist normalerweise schläfrig - somnolent, lethargisch, apathisch,
• der Zustand kann zu einem Sopor, einer tieferen Bewusstseinsstörung,
• oder zu einem tiefen Koma fortschreiten,
• wenn auch Krämpfe und Fieber auftreten,
• Letztlich kann es zu Atemstillstand und Tod kommen.

• Muskeltonusstörung

• der Muskeltonus des Neugeborenen kann geschwächt sein, d.h. es handelt sich um eine Hypotonie unterschiedlichen Grades.
• oder sie nimmt zu - Hypertonie-Muskeltonus.

• Weinen

• das Kind ist bei Gelbsucht oft unruhig,
• schlecht gestimmt und genervt.
• Es äußert sich in einem scharfen und untröstlichen Schreien,
• das gleichzeitig das Baby erschöpft.
• Mit fortschreitender Erkrankung wird das Weinen immer weniger intensiv
• und schließlich sehr schwach.
• Am Ende weint es nur bei äußerer Stimulation.

Die Diagnose von Neugeborenengelbsucht ist überhaupt nicht kompliziert.

Das Prinzip der Diagnose ist jedoch nicht ihre Bestimmung, die trivial ist, sondern die Unterscheidung zwischen physiologischer Gelbsucht und pathologischer Gelbsucht.

1.) In dieser Zeit ist sozusagen mit einer Neugeborenengelbsucht zu rechnen, und das Krankheitsbild ist typisch für die meisten Neugeborenen..

Die neonatale Gelbsucht äußert sich in einer äußeren Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und des Weißen der Augen..

2.) Darüber hinaus erfolgt eine Labordiagnostik zur Bestimmung des genauen Bilirubinspiegels im Blut, meist unmittelbar nach der Geburt des Kindes im Rahmen umfassender Untersuchungen des Neugeborenen..

Der Bilirubinspiegel im Serum kann bei Säuglingen in schlechtem Zustand wiederholt nachgewiesen werden, wenn es notwendig ist, die genauesten Parameter zu kennen.

Eine Möglichkeit ist die Untersuchung von Bilirubin aus Kapillarblut, die auf Spektrophonometrie basiert.

Bei zu hohen Bilirubinkonzentrationen sollten zusätzliche Blutuntersuchungen wie Blutbild, konjugiertes Bilirubin, neonataler und mütterlicher Rh-Faktor, direkter Coombs-Test und Albumin-Untersuchung durchgeführt werden.

In einigen Fällen werden auch Blut-, Urin- und Liquorkulturen durchgeführt, um das Vorliegen einer Infektion nachzuweisen und auf Erythrozytenenzymmangel zu testen.

Können wir herausfinden, wer eine pathologische Gelbsucht entwickeln wird?

Ja.

Pathologische Gelbsucht kann vorhergesagt werden auf der Grundlage von:

• visuelle Überwachung des Neugeborenen
• Transkutanes Bilirubin (TCB)-Screening
• Serumbilirubin (TSB)-Screening
• Risikofaktoren

Screening und die Verwendung von Risikofaktoren zur Erkennung von pathologischem Ikterus sind die effektivsten Identifikatoren.
Mit ihrer Hilfe ist es möglich, die riskantesten Kinder mit bis zu 95% Erfolg zu identifizieren.

Aufgrund der Früherkennung einer schweren Hyperbilirubinämie sollten TB- und TSC-Messungen bei allen Neugeborenen mit positivem klinischem Bild durchgeführt werden.

Interessant:
Basierend auf einigen Studien wird TCB bei Neugeborenen, die vor der 30. Schwangerschaftswoche geboren wurden, und bei Frühgeborenen nicht empfohlen.
Der Grund ist die Schwankung der Beziehung zwischen den Messungen der TCB- und TSB-Werte.

Standardmäßig beginnt sich die Krankheit am zweiten bis dritten Lebenstag des Neugeborenen zu manifestieren.

Manchmal kann es früher oder ein paar Tage später erscheinen.

Normaler Verlauf der physiologischen Gelbsucht des Neugeborenen

Bei der überwiegenden Mehrheit der Neugeborenen bzw. bei fast allen tritt ein physiologischer Ikterus auf, d. h. der Anstieg des unkonjugierten Bilirubins und seine reduzierte Elimination liegen noch auf akzeptablen Werten.

Dies bedeutet, dass dieser Zustand normal und vorübergehend ist.

Das Kind kann vorübergehend gelb werden, aber der Zustand bessert sich innerhalb weniger Tage bis Wochen spontan und bereitet ihm keine ernsthaften Probleme mehr.

Die Manifestation des Krankheitsbildes erfolgt bei Reifgeborenen am zweiten bis dritten Tag, frühestens 36 Stunden nach der Geburt.
Sie klingen in etwa 5-7 Tagen ab.

Bei Frühgeborenen treten die Symptome etwas später auf, also für 5 bis 7 Tage.
Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und Lederhaut hält länger an, ca. 2-3 Wochen, dann lässt sie nach.

Der Verlauf der pathologischen Gelbsucht

Die Gelbsucht jedes Neugeborenen sollte kontrolliert werden.

Der wichtigste Aspekt ist die frühe Unterscheidung zwischen physiologischem Ikterus und pathologischem Ikterus, der sich durch die gleiche Gelbfärbung der Haut manifestiert.

Einteilung der pathologischen Gelbsucht nach dem Entstehungsmechanismus::

• Gelbsucht durch erhöhte Bilirubinproduktion,
• Gelbsucht durch verminderte Konjugation
• Gelbsucht durch unzureichende Ausscheidung von Bilirubin aus dem Körper

Was sind die häufigsten Arten von pathologischer Gelbsucht, die wir kennen?

Die häufigste Manifestation einer pathologischen Gelbsucht bei einem Neugeborenen ist ein sog. prolongierter Ikterus des Neugeborenen, d.h. verlängerte Gelbsucht.
Das Baby ist sichtbar gelb, die Symptome klingen in der normalen Zeit (5-7 Tage) nicht ab, halten aber bei einem reifen Neugeborenen länger als zwei Wochen an, bei einem unreifen kann es fast ein Monat sein.

Bei voll gestillten Säuglingen kann die Gelbsucht auf bis zu 4 Monate verlängert werden.

Ähnlich verhält es sich mit persistierendem Ikterus, d. h. persistierend, der bei einem ausgetragenen Neugeborenen mehr als 1 bis 2 Wochen und bei einem ausgetragenen Neugeborenen mehr als 2 bis 3 Wochen anhält. Manchmal dauert es bis zu 2-3 Monate.

Ein weiteres Beispiel für pathologische Gelbsucht ist die sogenannte unkonjugierte Hyperbilirubinämie, bei der es sich um Gelbsucht handelt, die durch einen Anstieg der Serumspiegel von unkonjugiertem Bilirubin verursacht wird.

Die Manifestationen einer unkonjugierten Hyperbilirubinämie treten sehr früh auf, normalerweise innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt und dauern bei reifen Neugeborenen bis zu 2 Wochen an, bei unreifen Kindern sind es mehr als 2 Wochen.

Dauert sie länger, spricht man von einer anhaltenden unkonjugierten Hyperbiliruninämie, die durch Unreife des Neugeborenen, schwere Hämolyse oder genetische Erkrankungen verursacht wird.

Die häufigsten Ursachen einer unkonjugierten Hyperbilirubinämie sind Hämolyse, Polyzythämie, Blutungszustände, erhöhte Durchblutung durch den enterohepatischen Kreislauf oder andere metabolische und endokrine Erkrankungen..

Eine konjugierte Hyperbilirubinämie entwickelt sich bei verminderter hepatischer Ausscheidung von konjugiertem Bilirubin.

Bei dieser Art der Neugeborenengelbsucht ist es notwendig, das Neugeborene aufgrund der frühzeitigen Diagnose anderer Erkrankungen wie Leber, Gallenblase, Infektionen oder angeborene Erkrankungen zu untersuchen.

Die häufigsten Ursachen einer konjugierten Hyperbilirubinämie können eine langfristige parenterale Ernährung des Kindes, neonatale Cholestase, Gallengangsobstruktion, Asphyxie, Erythroblastose oder verschiedene Infektionen sein..

Interessant:
Haben Sie schon einmal von Gelbsucht bei einem gestillten Neugeborenen gehört, der sog. Muttermilch-Gelbsucht?
Ist das möglich?
Es gibt Fälle von Gelbsucht bei gestillten Babys, die gesund sind, gedeihen und gute Leberwerte haben.
Bei diesen Kindern wird angenommen, dass einige Substanzen in der Mutter den Bilirubin-Stoffwechsel beeinflussen.
Gelbsucht verschwindet spontan innerhalb von ein bis vier Monaten.

Welche Komplikationen der Gelbsucht können auftreten?

Bei den meisten Neugeborenen gilt Gelbsucht als physiologischer Zustand, der aufgrund einer Veränderung der intrauterinen Sauerstoffversorgung zur Spontanatmung auftritt. Es ist die physiologische Gelbsucht eines Neugeborenen.

In den ersten Lebenstagen kann es jedoch ein Symptom einer schweren Erkrankung des Neugeborenen sein, so dass wir von einer pathologischen Gelbsucht sprechen.

Ein komplizierterer Verlauf der Gelbsucht bei einem Neugeborenen erfordert einen längeren Krankenhausaufenthalt in der Neugeborenenstation und in einigen Fällen einen medizinischen Eingriff. Prolongierte (anhaltende) Gelbsucht kann ein solches Problem sein.

Gelbsucht kann jedoch kompliziert sein, was normalerweise bei unreifen Neugeborenen der Fall ist oder wenn eine Hyperbilirubinämie spät erkannt und spät behandelt wird.

Komplikationen bei Neugeborenengelbsucht

Akute Bilirubinenzephalopathie ist eine seltene Komplikation, die 1 von 10.000 Neugeborenen betrifft.

Akuter Kernikterus ist noch seltener und tritt bei 1 von 100.000 Neugeborenen auf. 
Er äußert sich durch Veränderungen der Muskelkraft, manchmal Schwäche, manchmal Steifheit, Krämpfe und sogar epileptische Anfälle.Niektoré prípady sú smrteľné.

Chronischer Kernikterus bedeutet lebenslange Hirnschädigung, die sich in unterschiedlichen Graden geistiger Behinderung und damit verbundenen Anfällen äußert.
Die Patienten können auch an Taubheit oder Blindheit leiden.