Behandlung der Mukoviszidose: Medikamente, Inhalation und unterstützende Therapie

Die Mukoviszidose ist eine Erkrankung, die viele Organe des menschlichen Körpers betrifft. Es handelt sich um eine Multiorganerkrankung. Daher ist es wichtig, die Therapie umfassend anzugehen und die Behandlung für jedes Organsystem einzeln durchzuführen.

Behandlung von Lungenschäden

• Bei Mukoviszidose besteht die wichtigste Therapie darin, den Schleim in den Atemwegen zu verdünnen. Durch die Verringerung der Schleimdichte wird die Reinigungsfunktion der Schleimhäute verbessert. In der Therapie werden verschiedene Inhalationspräparate eingesetzt, die den Schleim verflüssigen.

So werden beispielsweise Acetylcystein oder Carbocystein eingesetzt, die bei oraler Einnahme auch die Viskosität des Schleims im Magen-Darm-Trakt verringern.

• Auch inhalative Betamimetika werden z. B. bei Asthma eingesetzt, um die Verstopfung der unteren Atemwege - der Bronchien - zu lösen.

Die Inhalation von Lösungen wie einer 6 %igen NaCl-Lösung oder einer Amiloridlösung befeuchtet den Auswurf, was das Abhusten erheblich erleichtert.

• Aus den Kernen abgestorbener Bakterien, Schleimhautzellen und Leukozyten werden DNA-Moleküle freigesetzt, die den Auswurf ebenfalls eindicken. Das Enzym, das die DNA-Fasern auflöst, heißt DNAase oder Alpha-Dornase. Es handelt sich um ein Enzym, das von Wissenschaftlern mit gentechnischen Methoden hergestellt wurde.

• Die antimikrobielle Therapie ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung. CF-Patienten haben Atemwege, die mit resistenten Klonen von Bakterien wie Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia oder Stenotrophomonas besiedelt sind.

Eine dauerhafte prophylaktische Verabreichung von oralen Antibiotika ist nur bei bestimmten Stämmen möglich. Antibiotika werden bei Mukoviszidose-Patienten anders absorbiert als bei gesunden Patienten. Daher ist eine längere Anwendungsdauer erforderlich.

Die intravenöse Verabreichung ist am wirksamsten, insbesondere bei Erregern wie Pseudomonas, Burkholderia cepacia und Stenotrophomonas. Liegt eine chronische Besiedlung mit diesen Stämmen vor, wird eine prophylaktische intravenöse Wiederbehandlung alle 3 Monate für 14 Tage empfohlen.

Bei einer Besiedlung der Atemwege durch Pilze und Hefen werden Antimykotika in die Behandlung einbezogen.

Schmerzmittel, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente und Kortikosteroide, z. B. Prednison, dienen der unterstützenden Behandlung von Infektionen der Atemwege.

• Zu den modernen Behandlungen gehören zwei Arten von Medikamenten: Eines enthält einen Lumafaktor und einen Ivafaktor, das andere enthält drei Wirkstoffe, einen Ivafaktor, einen Terafaktor und einen Elexafaktor.
  • Diese Medikamente verbessern die Lungenfunktion, indem sie die Zahl der Chloridkanäle erhöhen.
  • Die Kombination der Wirkstoffe verbessert auch die Funktion bereits vorhandener Kanäle. Diese so genannten CFTR-Proteinmodulatoren verringern die Zahl der Krankenhauseinweisungen und die Notwendigkeit einer Antibiotikabehandlung bei CF-Patienten.
  • Es gibt sogar Studien, die belegen, dass sie die Funktion anderer Organe, wie z. B. der Leber, verbessern.

Behandlung von Verdauungsproblemen und Unterernährung

• Die Einnahme von Bauchspeicheldrüsenenzymen in magensäureresistenten Tabletten verbessert die Verdauung und die Aufnahme wichtiger Nährstoffe, insbesondere von Fetten und Proteinen.
• Eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse führt zu einer Zuckerkrankheit, die als Diabetes mellitus im Zusammenhang mit Mukoviszidose bezeichnet wird. Wenn Diabetes diagnostiziert wird, beginnt der Diabetologe mit der Behandlung mit Insulin.
• Hepatoprotektive Mittel sind Medikamente, die das Lebergewebe schützen und der Leber die Ausscheidung von Gallensäuren erleichtern, z. B. Ursodeoxycholsäure.
• Mukolytika, wie z. B. Acetylcystein, sind Schleimlöser, die bei oraler Verabreichung die Aufnahme wichtiger Nährstoffe verbessern und das Risiko eines Darmverschlusses verringern können.
• Patienten mit Mukoviszidose benötigen eine hochkalorische Diät und eine Vitaminsubstitution. Die Vitamintherapie konzentriert sich in erster Linie auf Nahrungsergänzungsmittel mit fettlöslichen Vitaminen (Vitamine A, D, E, K).

Eine hohe Kalorienzufuhr wird durch eine Diät mit hochwertigen Proteinen und Fetten bei gleichzeitiger Begrenzung des schnell absorbierten Zuckers sichergestellt. Nutridrins sind geeignete Nahrungsergänzungsmittel, die den Kaloriengehalt erhöhen und mit wertvollen Spurenelementen angereichert sind.

Wenn die konservative Pharmakotherapie versagt, ist bei Mukoviszidose-Patienten eine Organtransplantation erforderlich, die bei einigen Patienten bereits in einem frühen Stadium, z. B. in der Adoleszenz, geplant wird.