Pseudotumor cerebri: Was ist idiopathische intrakranielle Hypertonie?

Pseudotumor cerebri, idiopathische intrakranielle Hypertonie, tritt auf, wenn der Druck im Schädelinneren (intrakranieller Druck) ohne erkennbare Ursache übermäßig ansteigt, daher der Name "idiopathisch", d. h. aus ungeklärter Ursache.

Die Symptome ähneln denen eines Hirntumors, aber bildgebende Untersuchungen zeigen keinen expansiven Prozess im Gehirn.

Der Pseudotumor cerebri kann bei Kindern und Erwachsenen auftreten, am häufigsten jedoch bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter.

Die Krankheit äußert sich durch Kopfschmerzen, eine Schwellung der Papille des Sehnervs (mit damit verbundenen Sehstörungen) oder einen pulsierenden Tinnitus.

Pseudotumor cerebri ist die ältere Bezeichnung für eine neurologische Erkrankung namens idiopathische intrakranielle Hypertonie (IIH).

Es handelt sich um einen klinischen Zustand, der durch einen Anstieg des intrakraniellen Drucks (Hirndruck) gekennzeichnet ist, ohne dass ein ursächlicher Faktor identifiziert werden kann.

Das bedeutet, dass jede Erkrankung, jede Venenanomalie und jede Einnahme von oder Exposition gegenüber Medikamenten, die die sekundäre Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie verursachen könnten, durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden sollten.

Dann können wir die Diagnose Pseudotumor cerebri stellen.

Die Inzidenz dieser Krankheit liegt in der Bevölkerung der westlichen Länder bei etwa 0,9/100 000 Einwohnern pro Jahr; betrachtet man nur die weibliche Bevölkerung im Alter von 15 bis 44 Jahren, so steigt die Inzidenz auf 3,5 Fälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr.

Ein noch höherer Wert ergibt sich, wenn man nur die Frauen im Alter von 20 bis 44 Jahren berücksichtigt, die ihr Idealgewicht um mehr als 20 % überschreiten. Es gibt bis zu 19 solcher Frauen mit intrakranieller Hypertonie pro 100 000 Einwohner und Jahr.

In den asiatischen Ländern ist die Prävalenz niedriger (0,03/100 000/Jahr), was auf die weltweit unterschiedliche Prävalenz von Fettleibigkeit zurückzuführen ist. So gibt es in den USA zehnmal mehr Menschen mit Fettleibigkeit als in den asiatischen Ländern.

Diese Daten zeigen, dass das weibliche Geschlecht und Adipositas stark mit der Morbidität des Pseudotumor cerebri verbunden sind.

Auf Männer entfallen nur 9 % der diagnostizierten Fälle, was auf eine mögliche Rolle der Sexualhormone als Krankheitsursache bei Frauen im reproduktiven Alter hindeutet.

Wie Frauen sind auch Männer, die an einer IIH leiden, in der Regel fettleibig. Die Krankheit tritt bei ihnen später auf, im Durchschnitt im Alter von 37 Jahren, bei Frauen bereits im Alter von 28 Jahren.

Sehr selten wird die Krankheit bei älteren Menschen und bei Kindern unter 3 Jahren diagnostiziert.

Eine Dysregulation der Liquordynamik ist an der Entstehung dieser Krankheit beteiligt, aber der genaue Mechanismus ist noch unbekannt.

Eine Überproduktion von Liquor im Gehirn, eine verminderte Rückresorption und abnorme Druckgradienten in den Hirnvenen sind daran beteiligt.

Was die Adipositas betrifft, so stehen steigende Body-Mass-Index-Werte (BMI) in direktem Zusammenhang mit dem Risiko einer intrakraniellen Hypertonie und einem schwereren Verlauf.

Selbst ein Anstieg des BMI nach Heilung der IIH ist ein Risikofaktor für ein Rezidiv.

Es gibt viele Hypothesen darüber, wie Adipositas zur Entwicklung eines Pseudotumor cerebri beiträgt. Eine ist die zentrale Verteilung des Körperfetts um den Bauch herum, die den venösen Druck erhöht, was wiederum die Flüssigkeitsrückresorption im Gehirn hemmt.

Eine andere Theorie berücksichtigt die vermehrte Bildung von Mikrothromben in den Blutgefäßen, insbesondere bei fettleibigen Patienten, wodurch der venöse Kreislauf unterbrochen wird, was wiederum zu einer gestörten Flüssigkeitsrückführung führt.

Darüber hinaus wurden bei fettleibigen Patienten mit IIH erhöhte Werte von Fbrinogen, D-Dimeren, Gerinnungsfaktoren und Leptin festgestellt, die die Produktion, Sekretion und Rückresorption von Flüssigkeit im Gehirn durch verschiedene komplexe Reaktionen des Körpers regulieren.

Da die IIH überwiegend bei fettleibigen Frauen im gebärfähigen Alter diagnostiziert wird, kann ein Einfluss der weiblichen Steroidhormone angenommen werden.

Eine weitere Erkrankung, die einen Risikofaktor für die Entwicklung eines Pseudotumor cerebri darstellt, ist die so genannte obstruktive Schlafapnoe, die bei fettleibigen Menschen, insbesondere bei Männern, sehr häufig auftritt.

Vitamin A und Retinoide sind ebenfalls Faktoren, die mit einem erhöhten Risiko für diese Krankheit in Verbindung gebracht werden. Dies ist vor allem auf eine übermäßige Einnahme oder umgekehrt auf eine langfristige niedrige Dosierung von Vitamin A zurückzuführen.

Die Rückresorption von Liquor wird auch durch einen veränderten venösen Abfluss aufgrund einer venösen Obstruktion behindert. Die Rückresorption von Liquor wird durch die so genannten Arachnoidalgranulationen gewährleistet, die in den zerebralen Venensinus ragen.

Ihre Funktion ist beeinträchtigt, wenn eine Verengung des Sinus venosus, d. h. eine Stenose, vorliegt.

Andere Krankheiten, die mit einer sekundären intrakraniellen Hypertonie einhergehen:

• Addisonsche Krankheit
• Anämie
• Störungen der Blutgerinnung
• Nierenerkrankung
• Lupus
• Polyzystisches Ovarsyndrom
• Schlafapnoe
• Nebenschilddrüseninsuffizienz

Es wurde kein Zusammenhang zwischen IIH und Schwangerschaft, Schilddrüsenerkrankungen, Eisenmangelanämie und Antibiotikaeinnahme festgestellt.

Was die hormonelle Empfängnisverhütung betrifft, so sind die Auswirkungen auf die Entwicklung einer erhöhten IIH noch nicht bekannt.

Kopfschmerzen

Bis zu 84 % der Patienten mit dieser Erkrankung berichten über Kopfschmerzen, die das häufigste erste Symptom sind, mit dem der Patient zur Untersuchung kommt.

Es handelt sich um einen konstanten, nicht pulsierenden Schmerz, der sich beim Husten oder dem Valsalva-Manöver (Ausatmen mit verstopfter Nase und geschlossenem Mund) verschlimmert.

Der Schmerz ist meist beidseitig und tritt vor allem hinter der Stirn und den Augen auf und ähnelt Spannungskopfschmerzen oder Migräneanfällen.

Wenn es sich um eine Migräne handelt, treten einseitige Schmerzen mit Licht- und Lärmunverträglichkeit, Übelkeit und Erbrechen auf.

Sehstörungen

Das zweithäufigste Symptom sind Sehstörungen.

Die Patienten leiden unter Gesichtsfeldstörungen bis hin zum Verlust des Sehvermögens. Die Schwierigkeiten müssen nicht ständig vorhanden sein, sondern sind unterschiedlicher Natur. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlimmern sich die Symptome jedoch.

Am häufigsten leiden die Patienten unter einem Verlust des peripheren Gesichtsfelds an den äußeren Seiten, seltener beginnt sich der Sehverlust an den Seiten des Gesichtsfelds in Richtung Nase zu manifestieren.

Dabei handelt es sich um vorübergehende "visuelle Obskurationen", vorübergehende Episoden von ein- oder beidseitigem Sehverlust aufgrund einer partiellen Ischämie des Sehnerven-Targets (der Stelle, an der der Sehnerv aus der Netzhaut austritt). Die Unschärfe wird durch erhöhten Druck auf das Gewebe verursacht.

Die Anfälle dauern in der Regel weniger als eine Minute und werden häufig durch eine Lageveränderung ausgelöst. Im Laufe der Zeit kommt es zu einer vollständigen Wiederherstellung des Sehvermögens.

Die Sehschärfe ist in bis zu 2/3 der Fälle normal, außer bei Patienten mit schwerem Sehverlust oder Sehstörungen in der papillomakulären Region, dem Ort des schärfsten Sehens im Auge.

Etwa ein Fünftel der Patienten leidet unter Doppelbildern, der so genannten Diplopie, die durch eine Lähmung des sechsten Hirnnervs verursacht wird, der die Augenmuskeln innerviert.

Papillenödem

Das Papillenödem ist das spezifischste Symptom der intrakraniellen Hypertonie und lässt sich bei der Untersuchung des Augenhintergrunds feststellen.

Es handelt sich um eine Schwellung der Papille des Sehnervs (der Teil des Nervs, der sich auf der Netzhaut krümmt), die auf einen erhöhten Druck auf den Sehnerv zurückzuführen ist.

Das Papillenödem kann vier Schweregrade haben:

• früh
• voll ausgeprägt
• chronisch
• atrophisches Papillenödem

In der klinischen Praxis wird die so genannte Frisén-Skala zur Beurteilung des Papillenödems verwendet.

Die Schwellung ist in der Regel beidseitig, ein gewisser Anteil der Patienten hat jedoch eine asymmetrische Schwellung oder einen schlechteren Befund an einem Auge im Vergleich zum kontralateralen Auge nach der Friesen-Skala.

Das Papiloedem entwickelt sich in der Regel rasch, und in bis zu 10 % der Fälle kommt es zu einem dauerhaften Verlust des Sehvermögens.

Beeinträchtigung des Gehörs

Tinnitus ist die Wahrnehmung unangenehmer Pfeif-, Brumm-, Klingel- und anderer Geräusche ohne äußere Reize. Er ist meist beidseitig, pulsierend und synchron mit dem Herzschlag. Seine Häufigkeit kann variieren und von täglich bis monatlich reichen.

Störung des Geruchssinns

Einige Patienten beschreiben auch Veränderungen des Geruchssinns oder sogar einen vollständigen Verlust des Geruchssinns, die so genannte Anosmie.

Otolikvorea oder Rinolikvorea

Hierbei handelt es sich um einen Liquoraustritt aus dem Schädelraum, bei dem der Liquor durch das Ohr oder die Nase abfließt. Dies ist ein relativ seltenes Symptom.

Es wird durch einen chronisch erhöhten Hirndruck verursacht, der zu einer Umformung der Schädelbasis und zur Bildung von Verbindungen zwischen der inneren Umgebung und den Nebenhöhlen führt.

Beim Pseudotumor cerebri können auch Symptome einer intrakraniellen Hypotonie auftreten, d. h. Symptome eines verminderten Hirndrucks, was das Gegenteil dieser Krankheit ist.

Neuropsychiatrischer Zustand

Beim Pseudotumor cerebri ist der mentale Status des Patienten in der Regel normal, jedoch können neuropsychologische Funktionen wie Denkgeschwindigkeit, Aufmerksamkeit und visuell-räumliche Verarbeitung beeinträchtigt sein.

Die Diagnose von Patienten mit Anzeichen und Symptomen einer intrakraniellen Hypertonie umfasst eine bildgebende Untersuchung des Gehirns, eine Lumbalpunktion mit Druckmessung und biochemischer Analyse des Liquors, eine Augenspiegelung, eine Untersuchung der Sehschärfe und des Perimeters sowie ein vollständiges Blutbild.

Neurobildgebung

Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Venographie (MRV) ist das bevorzugte bildgebende Verfahren zum Ausschluss anderer sekundärer Ursachen der intrakraniellen Hypertonie.

Bei der Untersuchung lassen sich das Hirnparenchym und die Ventrikel gut darstellen.

Andere MRT-Befunde, die auf die Diagnose eines Pseudotumor cerebri hindeuten können (aber nicht zu 100 % diagnostisch sind), sind u. a. eine Stenose des Sinus transversus (Verengung des venösen Abflusses), ein hinteres Skleralgeflecht, eine Dehnung des perioptischen Subarachnoidalraums, eine leere Sella (fehlende Hypophyse) und Anomalien des Sehnervs.

Eine Computertomographie (CT) wird durchgeführt, wenn ein akuter Ausschluss einer zerebralen Ischämie oder eines Tumors erforderlich ist oder wenn der Patient Kontraindikationen für eine MRT aufweist. Diese Methode ist jedoch weniger empfindlich und spezifisch als die MRT.

Lumbalpunktion

Eine nützliche Untersuchung ist die Untersuchung der Lymphflüssigkeit und ihres Drucks während der Lumbalpunktion.

Ein Druck von mehr als 25 cm H2O bei Erwachsenen und mehr als 28 cm H2O bei Kindern im Alter von 1 bis 18 Jahren mit negativem Befund in der Bildgebung unterstützt die Diagnose eines Pseudotumor cerebri.

Die Laboranalyse des Liquors umfasst Zellzahl und Differenzialanalyse, Glukose- und Proteingehalt, Gram-Färbung und mikrobiologische Kultur.

Ophthalmologische Untersuchung

Bei der Augenspiegelung wird das Vorhandensein einer Papillentrübung und eines Papillenödems festgestellt.

Durch die Untersuchung der Sehschärfe wird das Ausmaß des krankheitsbedingten Sehverlusts ermittelt.

Die Perimeteruntersuchung gibt Aufschluss über die Verschlechterung des peripheren Sehens.

Vollständiges Blutbild

Wird durchgeführt, um eine Anämie oder eine lymphoproliferative Erkrankung als Ursache des Papillenödems auszuschließen.

Der Verlauf der Krankheit hängt von mehreren Faktoren ab. Der erste ist die Geschwindigkeit des Auftretens der Symptome. Je schneller der Beginn, desto aggressiver muss die Krankheit behandelt werden.

Auch das Ausmaß des Sehverlusts bei der Erstvorstellung und der Grad des Papillenödems sind von Bedeutung. Ein erheblicher Sehverlust und ein schlechterer Grad des Papillenödems zum Zeitpunkt der Diagnose bedeuten ein höheres Risiko für einen dauerhaften Sehverlust.

Patienten mit Pseudotumor cerebri leiden unter Symptomen dieser Krankheit, die ihr Leben über Monate oder Jahre hinweg erheblich erschweren, selbst wenn die Behandlung frühzeitig eingeleitet wird.

Einige Patienten leiden unter dauerhaften Folgen wie anhaltenden Papillenödemen, erhöhtem Hirndruck und dauerhaftem Gesichtsfeldausfall.