Angeborene Herzfehler: Klassifikation von Herzfehlern und Defekten? + Symptome

Angeborene Herzfehler sind Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße, die während der Entwicklung (innerhalb der Gebärmutter) des Embryos (Keimlings) und Fötus auftreten. Es geht um ein falsches Wachstum von Strukturen, was zu Beschwerden führt, die sich unmittelbar nach der Geburt manifestieren.

Einige weniger schwerwiegende Fehlbildungen können im späteren Kindes- oder im Erwachsenenalter entdeckt werden.

Angeborene Herzfehler gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen.

Etwa 20 % aller Entwicklungskrankheiten werden gemeldet.

+ 1% aller Lebendgeburten.

Die Sterblichkeit ist heute niedriger als in der Vergangenheit.

Dank pränataler und frühzeitiger Diagnose.

Das Herz

Das Herz ist ein hohles Muskelorgan, das als eine Pumpe funkioniert.

Eine Pumpe, die ständig Blut in den Körper pumpt.

Das Blut transportiert Sauerstoff und wichtige Nährstoffe, die in den Zellen verbraucht werden. Sauerstoffarmes Blut wird dann zurück in die Lunge gepumpt, wo es erneut mit Sauerstoff versorgt wird.

Das mit Sauerstoff angereicherte, d.h. sauerstoffreiche, Blut wird dann vom Herzen in den Kreislauf ausgestoßen.

Die Hauptkraft des Herzens ist der Herzmuskel. Dieser Muskel stellt sicher, dass das Blut durch das Zusammenziehen des Herzmuskels in die Blutgefäße ausgestoßen wird. Bei der Relaxation des Herzmuskels wird das Blut in die Herzhöhlen eingesaugt.

Das Herz ist in 4 Hohlräume, Abschnitte unterteilt:

1. rechter Vorhof
2. rechte Kammer 
3. linker Vorhof
4. linke Kammer

Sauerstoffarmes Blut wird durch große Venen dem rechten Vorhof zugeführt. Vom rechten Vorhof zeigt es durch die Klappe zur rechten Kammer. Es fließt dann von der rechten Herzkammer durch die Lungenschlagader zur Lunge. In der Lunge wird das Blut mit Sauerstoff angereichert. Das ist der kleine Blutkreislauf.

Blutzirkulation = Blutkreislauf.

Kleiner Blutkreislauf = zwischen Herz und Lunge = Lungenkreislauf.

Großer Blutkreislauf = zwischen Herz und Körper = Körperkreislauf.

Die ZUM Herzen führenden Gefäße werden als Venen bzw. Blutadern bezeichnet. Die Gefäße, die VOM Herzen WEG führen, sind die Arterien bzw. Schlagadern. Die Aorta bzw. die Hauptschlagader ist die größte Arterie des menschlichen Körpers.

Die linke Herzkammer wird durch den höchsten Druck belastet.

Sie ist etwa dreimal so groß wie die rechte Herzkammer.

Neben dem Herzmuskel gibt es im Innenern des Herzens eine innere Membran, die auch die Herzklappen bildet, das sogenannte Endokard – es steht in Kontakt mit dem Blut. Auf der Muskeloberfläche befindet sich das Epikard. Das ganze Herz wird in einem Beutel, also im im Perikard bzw. Herzbeutel aufbewahrt.

Beim Pumpen von Blut wechseln sich zwei Phasen ab.

Das Herz zieht sich zusammen, und diese Kontraktion wird die Systole genannt. Dies ist die Phase, in der das Blut aus der Herzhöhle ausgestoßen wird. Die Diastole hingegen entspannt den Muskel und dabei wird das Blut in die Herzhöhle gesaugt.

Die Herzklappen sind auch während des Blutpumpvorgangs wichtig.

Die Klappen dienen als ein Einwegventil. Wenn sich die Klappe schließt, wird der Rückfluss des Blutes in das Herz verhindert. Das Öffnen und Schließen erfolgt auf Basis eines Druckgradienten.

Blutkreislauf des Fötus

Während der Einlagerungszeit des Fötus in der Gebärmutter wird die Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen durch die Plazenta und nicht durch die Lunge sichergestellt.

Aus diesem Grund hat es auch eine angepasste Durchblutung.

Während dieser Zeit ersetzt wird die Lunge der Plazenta, also der Mutterkuchen, dadurch ersetzt. Anschließend erfolgt ein Austausch von Nährstoffen und Abfallprodukten aus dem Körper des Fötus.

Das Blut - fetales Hämoglobin hat eine Sauerstoffsättigung von 60 %, nicht die von erwachsenem Hämoglobin, etwa 98 %.

Das Blut umgeht daher die Lunge, die während dieser Zeit nicht verwendet wird.

Der Umweg wird durch zwei Kurzschlussverbindungen bereitgestellt, nämlich:

1. Foramen ovale - ist die Öffnung zwischen dem rechten und linken Vorhof des Herzens
   • d.h. die Öffnung im Vorhofkompartiment - Septum
2. Ductus arteriosus Bottali - Verbindung zw. der Lunge und des Herzgelenks - Aorta

Sauerstoffreiches Blut fließt durch das Gefäßsystem der Leber.

Ein weiterer Teil des Blutes wird zum Herzen, dem rechten Vorhof, geleitet. Dabei wird der Blutfluss so eingestellt, dass das sauerstoffreiche Blut durch das Foramen ovale in das linke Herz gelangt. Es geht dann vom linken Herzen zur Aorta.

Von der Aorta fließt das Blut zum Gehirn, Herz und Oberkörper.

Der Blutfluss wird sichergestellt, so dass das Blut in den unteren Teil des Körpers und das sauerstoffarme Blut zurück zur Plazenta gelangt.

Der Ductus arteriosus Bottali ist eine Kurzschlussverbindung, mit der die Lunge umgangen wird. Sie ist zu diesem Zeitpunkt dysfunktional und es fließt nur eine minimale Menge von Blut.

Auf diese Weise wird sichergestellt, dass das ins Gehirn und Herz gelangt maximal mit Sauerstoff angereichert ist.

Nach der Geburt...

Nach der Geburt wird der Plazentakreislauf unterbrochen. Das Baby beginnt durch die Lunge zu atmen. Es gibt komplizierte Veränderungen der Sauerstoffsättigung des Blutes und eine allmähliche Änderung des Blutkreislaufs des Fötus auf den Blutkreislauf des Neugeborenen.

Die Veränderungen betreffen Gefäßverkürzungen, Nabelgefäße und die Öffnung zwischen den Herzhälften. Der Ductus schließt sich sofort und das Foramen ovale verschwindet bis zum dritten Monat.

Diese Veränderungen teilen den Blutkreislauf in den Lungen- und Körperkreislauf.

Weiter im Artikel werden folgende Fragen beantwortet:

Was sind angeborene Herzfehler?

Was sind ihre Ursachen?

Wie manifestieren sie sich?

Wie werden sie diagnostiziert?

Wie sieht die Behandlung aus?

Angeborene Herzfehler sind ...

Herzfehler sind Defekte, die die Struktur des Herzens und der mit dem Herzen verbundenen Gefäße beeinträchtigen. Sie werden im Allgemeinen in angeboren und erworben unterteilt. In diesem Artikel beschreiben wir eine Gruppe der angeborenen Herzfehler.

angeboren = kongenital.

Angeborene Herzfehler (AHF) treten während der Entwicklung des Embryos und Fötus in der Gebärmutter auf.

Die Inzidenz kongenitaler Herzfehler insgesamt beträgt in Deutschland etwa 6.500 Fälle pro Jahr, was ca. 1 % aller Neugeborenen entspricht. In Europa haben etwa 0,8 % der Neugeborenen einen AHF. Herzfehler sind somit eine der häufigsten Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Der Schweregrad reicht von einfachen (55 %) bis hin zu mittelschweren bis komplexen Formen von AHF (45 %). Quelle: Herzfehler - DocCheck Flexikon

Der Schweregrad der Beschwerden hängt vom baulichen Ausmaß des Schadens, der Störung und auch der Umgebung ab. Bei schweren Formen manifestieren sie sich in Ruhe und mühelos.

Beschwerden mit geringerem Schweregrad sind dagegen nur unter Belastung nachweisbar. In einigen Fällen werden sie überhaupt nicht angezeigt. Sie werden später im Kindesalter oder im Erwachsenenalter entdeckt.

Jeder zuvor beschriebene Teil des Herzens kann betroffen werden.

Dementsprechend die Herzschädigungen folgendermaßen unterteilt:

• Herzklappenerkrankungen
  • Stenose - Verengung - Anstieg des Blutdrucks
  • Insuffizienz - Rückfluss von Blut zum vorherigen Abschnitt des Herzens
    • sie wird auch als Herzschwäche bezeichnet
  • Atresie - fehlende Klappe oder teilweiser Herzklappenfehler
• Defekte des Septums, d.h. der Trenn- oder Scheidewand zwischen den Herzhöhlen - Septum
  • Defekt zwischen den Vorhöfen
  • Defekt zwischen den Kammern
  • ermöglicht das Mischen von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut
  • das heißt zwischen der rechten und linken Seite des Herzens
• Herzmuskelerkrankung - führt zu Herzversagen
• falsche Verbindung von Venen oder Arterien zum Herzen
  • falsche Verteilung von nicht oxidiertem und sauerstoffreichem Blut
  • gelangt nicht richtig in die Lunge oder Aorta

Lesen Sie auch: Herzklappenerkrankungen

In der Vergangenheit wurde über die Einteilung angeborener Herzfehler in zyanotische und nicht-zyanotische berichtet. Und so, je nachdem, ob sich der Fehler in Zyanose äußerte oder nicht.

Zyanose = Blaufärbung der Haut, verursacht durch unzureichende Sauerstoffversorgung.

Sie werden folgendermaßen unterteilt:

1. Fehlbildungen beim Herzscheidewanddefekt - Septumdefekt, Herzscheidewanddefekt
   • Links-Rechts-Herzscheidewanddefekt
   • Rechts-Links-Herzscheidewanddefekt
2. Stenosendefekt - Aortenstenose, Aortenkoarktation
3. Dislokationsfehler - Transposition großer Gefäße, d.h. Fehlausrichtung
4. kombinierte Fehlbildungen - wie z.B. die Fallot-Tetralogie

Es gibt auch eine Einteilung auf Fehler mit und ohne begleitendem Herzscheidewanddefekt.

Tabelle: einige angeborene Herzkrankheiten und ihre Verbreitung

Die genaue Ursache ist noch immer nicht klar.

Man vermutet die Rolle von genetischen Einflüssen und verschiedenen Genmutationen. Einige können erblich sein und zusammen mit anderen Krankheiten auftreten.

Der Hauptverdacht fällt auch auf äußere Einflüsse während der Schwangerschaft, der Embryonal- und der fetalen Entwicklung.

Es sind die ersten Lebenswochen, die für den Embryo am empfindlichsten sind. 
In den Wochen 5 bis 8 beginnen sich Herz, Septum oder Klappen aus dem Endokard zu entwickeln.

Verschiedene äußere Reize können sich negativ auswirken. Wie Alkohol, Rauchen, Strahlung oder einige Medikamente.

An der Entstehung angeborener Erkrankungen sind Risikofaktoren beteiligt, wie zum Beispiel:

1. biologischer Einfluss
   • Virose bei Frauen in der 5. bis 8. Schwangerschaftswoche, ein Beispiel sind Röteln
   • Bakterien - Infektion der schwangeren Frau mit Syphilis usw.
2. chemische Ursache - Alkohol, Rauchen und Innereien, einige Drogen
3. physikalische Ursache - Strahlung, hohe Körpertemperatur, zum Beispiel bei Grippe während der Schwangerschaft
4. Vererbung - in einigen Fällen ein gewisses Risiko des familiären Auftretens, dies ist jedoch nicht die Regel
5. genetische Faktoren, Chromosomenstörungen
6. die Umwelt im weiteren Sinne
7. andere mütterliche Erkrankungen wie Diabetes

Die genaue Erklärung der Ursache liegt nur in 10 % der Fälle vor.

Teratogen

Teratogen = eine Art von Einfluss, der die richtige Entwicklung des Organs oder des gesamten Organismus während der embryonalen oder fötalen Entwicklung stört.

Als Folge seiner Wirkung treten verschiedene angeborene Erkrankungen und Schädigungen des Fötus auf. Es kann sogar zum Tod des Fötus und zu Fehlgeburten führen.

Beispielsweise sind folgende Teratogene bekannt:

• chemische - bestimmte Medikamente, Herbizide, Drogen, Alkohol, Rauchen, Schwermetalle und andere
• biologische - bestimmte Viren und Bakterien wie Röteln, Herpesvirus, Syphilis, Toxoplasmose
• physikalische - ionisierende Strahlung, Röntgen, Strahlentherapie
• metabolische - Diabetes, Folsäuremangel, Phenylketonurie, rheumatische Erkrankungen

Embryo = Keimling, Zeit ab Befruchtung der Eizelle durch Spermien, dauert ca. 8 Wochen = 56 Tage.
Fetus = Fötus, Zeitraum vom 56. Lebenstag - bis zur Geburt, d.h. der Geburt eines Kindes (Neugeborenes).
Foetus heißt im Lateinischem „Brut, Nachkommenschaft“.

Weiter in dem Artikel beschreiben wir einige der angeborenen Herzkrankheiten.

Nicht-zyanotische Störungen mit und ohne Herzscheidewanddefekt

Es geht um eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Blaufärbung der Haut (Zyanose) keine Manifesttaion ist. Die Gruppe enthält verschiedene Krankheiten.

Bei Herzscheidewanddefekten wird die Blutflussrichtung bestimmt durch:
Druckgradient
und
Lokalisierung des Defekts.

Ventrikelseptumdefekt - VSD

Der häufigste Herzfehler, der etwa 32 % aller angeborenen Herzkrankheiten (AHK) ausmacht. Es geht um den Links-Rechts-Herzscheidewanddefekt. Dieser Defekt kann allein oder in Kombination mit anderen auftreten.

Herzscheidewanddefekt = ein unvollständiger Verschluss der Herzsepten zwischen den Kammern.

Es zeichnet sich durch typische Merkmale aus:

• das sauerstoffreiche Blut fließt teilweise durch die Öffnung zwischen den Kammern in die rechte Herzkammer und in die Lunge zurück
• basierend auf dem höheren Druck in der linken Herzkammer
  fließt  das Blut zu einem Ort mit niedrigerem Druck
  bzw. zur rechten Kammer
• der Schweregrad der Manifestationen hängt auch von der Größe des Defekts ab
• große Defekte = höhere Herzüberlastung
  • Erweiterung der Herzkammern - Dilatation der Kammern und des linken Vorhofs
  • es entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie
  • zwischen dem 2. und 6. Lebensmonat tritt eine Herzinsuffizienz auf
  • Lebervergrößerung
  • Frühe Herzoperation erforderlich
• kleine Defekte = weniger gravierende Beschwerden
  • in einigen Fällen sind sie asymptomatisch
  • Herzgeräusche
  • häufigere Atemwegsentzündungen
  • Gefahr für die Entstehung von Endokarditis

Die meisten kleinen Herzkammerdefekte schließen sich im Alter von 10 Jahren von selbst.

Vorhofseptumdefekt - ASD

Es macht etwa 16% aller angeborenen Herzfehler aus.

Die Symptome sind mit dem Ausmaß verbunden. Es verläuft oft asymptomatisch, so dass es erst im Erwachsenenalter erkannt wird.

• häufiger bei Frauen als bei Männern
• übermäßige Füllung des rechten Herzens und erhöhter Lungenfluss
• drei Typen:
  • Sinus venosus - wenn große Venen ins Herz eindringen
  • Ostium primum - in unmittelbarer Nähe der Herzklappe zwischen Vorhof und Ventrikel
  • Ostium secundum - im mittleren Bereich wie Fossa ovalis - eine nicht mehr existierender Herzscheidewanddefekt aus der fetalen Periode

Ductus arteriosus persistens

Während der Entwicklung des Fötus wird normalerweise ein Herzscheidewanddefekt - Ductus arteriosus - gebildet. Es ist ein Herzscheidewanddefekt  zwischen Lunge und Aorta.

Das Problem tritt auf, wenn es nach der Geburt nicht schließt. Sie macht etwa 12% der Fälle aller angeborenen Herzkrankheiten aus.

• der Schweregrad hängt vom Folgenden ab:
  • von den Druckunterschieden zwischen Lunge und Körperkreislauf
  • und von der Länge des Herzscheidewanddefekts
• bei höherem Druck tritt pulmonale Hypertonie auf
• durch den Druckanstieg im Lungenkreislauf gelangt sauerstoffarmes Blut in die Aorta
• typischerweise tritt in diesem Fall das sog. Lokomotivgeräusch auf

Atrioventrikulärer Septumdefekt - AVSD

Es ist häufig in Verbindung mit Down-Syndrom zu finden.

Der Defekt befindet sich zwischen den Vorhöfen und den Kammern. Bei hohem Druck vermischt sich das Blut des linken Herzens mit dem Blut des rechten Herzens. Dies erhöht den Druck und den Fluss im Lungenstrom.

Es ist auch häufig in Verbindung mit Klappenversagen zu finden. Zusammen verursachen sie eine Überlastung des Herzens. Eine frühzeitige chirurgische Behandlung ist notwendig.

Es hat zwei Formen:

• Kompletter AV-Septumdefekt - großes Loch mitten im Herzen
• Inkompletter AV-Septumdefekt - teilweiser Defekt

Aortenklappenstenose - AS

Bei dieser Krankheit ist das Problem ein Hindernis, das den Blutfluss aus der linken Herzkammer verhindert. Die Symptome sind mit Art und Schweregrad verbunden.

Es gibt drei Formen:

• valvuläre Aortenstenose
  • verläuft oft asymptomatisch
  • daher wird sie nicht immer festgestellt
  • die Möglichkeit ist eine Verwechslung mit einer anderen Form von Ventilfehlern
  • mit der Zeit beginnt ein degenerativer Prozess
  • Ventilverdickung und Verkalkung
• subvalvuläre Aortenstenose
  • eine Membran oder ein Faserring unterhalb der Aortenklappe
• supravalvuläre Aortenstenose
  • kontinuierliche Verengung des aus dem Herzen ragenden Teils der Aorta
  • aufsteigende Aorta
  • sie beginnt normalerweise oberhalb des Koronararterienabstands, was:
  • zu einer Erhöhung des Drucks in den Koronararterien führt
  • Herzgefäße sind daher erweitert
  • und sind oft unregelmäßig abgefüllt

Pulmonalstenose

Auch in diesem Fall besteht das Problem in der Behinderung des Abflusses vom Herzen, aber im Teil vom rechten Ventrikel zur Lunge (Lungenschlagader).

Wie die Aortenstenose kann sie je nach Lokalisation drei Formen annehmen, d.h. oben, unten oder im Bereich der Klappe.

Es soll häufig nach Überwindung von Röteln während der Schwangerschaft auftreten.

Die milde Form kann asymptomatisch sein.

Umgekehrt führt eine schwere Form zu einer Rechtsherzinsuffizienz.

Aortenkoarktation

Bei diesem Fehler ist der Aortenteil überall verengt. Es ist häufiger bei Jungen. Von der Gesamtsumme der AHK sind es ca. 7 Prozent dieses Mangels.

Es gibt auch eine milde Form. Sie verläuft asymptomatisch.

Schwerere Formen sind durch Beschwerden gekennzeichnet, die für einen zunehmenden Druck in der oberen Körperhälfte typisch sind. Auch bei der Blutdruckmessung sind die Messwerte höher.

Pulsationen in der Femoralarterie sind in der Regel abgeschwächt und sind abwesend.

Das Risiko ist mit einer infektiösen Endokarditis verbunden. Am stärksten belastet werden jedoch das Gehirn und die Aorta selbst aufgrund der erhöhten Inzidenz von Aufspaltung des Gefäßes - Dissektion.

Der Begrif Aneurysma ist uns schon bekannt.

Langfristig kommt es auch zu einem linksventrikulären Versagen.

Rechts-Links-Herzscheidewanddefekt + Zyanose

Hier geht es um eine Gruppe von Krankheiten mit Zyanose - blaue Verfärbung der Haut.

Fallot-Tetralogie - TOF

Sie ist die häufigste zyanotische Form und macht etwa 6% aller Herzfehler aus.

Ein Druckanstieg in der rechten Herzkammer führt dazu, dass sauerstofffreies Blut in die linke Herzkammer strömt. Das Ausmaß der Zyanose und anderer Manifestationen hängt auch vom Ausmaß ab.

Sie erfordert eine frühzeitige Operation, um den Defekt zwischen den Ventrikeln und der Lage der Gefäße zu korrigieren.

Es gibt vier typische Formen:

1. großer Ventrikelseptumdefekt
2. Atrioventrikularseptumdefekt
3. Ausflussobstruktion aus der rechten Herzkammer
4. rechtsventrikuläre Hypertrophie

Transposition großer Gefäße

Angeborene Fehlausrichtung großer Gefäße, die vom Herzen ausgehen.

Es geht um die Aorta und die Lungenschlagader.

Unter normalen Umständen kommen große Gefäße wie folgt aus dem Herzen:

1. die Lungenschlagader aus der rechten Herzkammer = sie transportiert sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge, wo es mit Sauersoff gesättigt wird
2. die Aorta aus der linken Herzkammer = sie transportiert sauerstoffreiches Blut vom Herzen durch den ganzen Körper

Im Falle einer Transposition ist ihre Position falsch - das Gegenteil.
Die Lungenschlagader tritt aus der linken Herzkammer aus.
Die Aorta verlässt die rechte Herzkammer.

In diesem Fall liegt ein Parallelkreislauf vor, d.h. der Lungenkreislauf ist vom Körper getrennt. Blut mit und ohne Sauerstoff wird nur durch die damit verbundenen kombinierten Defekte gemischt.

Ein Drittel der Betroffenen hat zudem einen Vorhofseptumdefekt, der paradoxerweise beim Zustand des Gefäßumsatzes hilft. Und ein dritter hat einen offenen Ductus arteriosus. Das dritte Drittel der Betroffenen hat Ventrikelseptumdefekte.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Hypoplasie = genetisch bedingte Unterentwicklung eines Organs oder Organteils.

Die linke Herzkammer ist nicht ausreichend entwickelt. Dies wird von einem Klappendefekt und einer Aortenkoarktation begleitet. In der rechten Herzhälfte entsteht ein erhöhter Druck, wodurch sich die rechte Herzkammer vergrößert.

Die Herzinsuffizienz tritt am zweiten bis vierten Tag nach der Entbindung auf.

Kritische angeborene Herzfehler

Der Begriff kritischer Herzfehler bezeichnet jene Erkrankungen, die sich bereits in der Neugeborenenzeit manifestieren, und zwar durch:

• Herzinsufizienz
• Schock
• deutliche Zyanose.

Von der Gesamtzahl der AHK = ca. 25 % der Fälle.

In der Gebärmutter wird der Fötus über die Plazenta mit Sauerstoff versorgt und ernährt. Diese Tatsache ist wichtig für ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung.

Neugeborene werden gut entwickelt geboren.

Nach der Geburt hängt der Verlauf von der Form der Erkrankung, dem Ausmaß und der Art des Fehlers ab. Beispiele für einen frühen Beginn sind Aortenstenose, Aortenkoarktation, hypoplastisches linksventrikuläres Syndrom.

Eine operative Korrektur der vorliegenden Herzfehler ist notwendig.

Die Symptome hängen von der spezifischen Art der Krankheit ab. Typisch sind jedoch häufige Symptome, die auf unzureichenden Sauerstoff und eine Zellüberladung von Zellen und Organen zurückzuführen sind.

Bei einigen Herzfehlern und einer leichten Form der Krankheit treten die Probleme möglicherweise überhaupt nicht auf. Die Krankheit verläuft dann ohne erkennbare Symptome - asymptomatisch.

Oder...

Die milde Form kann sich nur bei Anstrengung manifestieren. Anschließend bessert sich der Zustand in Ruhe.

Umgekehrt. Die ernstere Form ist durch das Vorhandensein von Beschwerden auch in Ruhe gekennzeichnet.

Zu den Hauptsymptomen gehören:

• Unterentwicklung des Neugeborenen, Kindes
• Ablehnung der Brust - verursacht durch erhöhte Anstrengung und Atembeschwerden beim Stillen
• Müdigkeit, Schwäche
• Atemnot
• schnelles Atmen
• Zyanose - Blausucht, bläuliche Verfärbung der Haut, der Lippen,der  Schleimhäute, der Nägel, der Endteile des Körpers
• erhöhtes Schwitzen
• Schwellung des Körpers
• Vergrößerung des Herzens - Kardiomegalie, Kardiomyopathie
• untastbarer Puls an den unteren Gliedmaßen
• Herzrasen - Tachykardie
• Arrhythmie - Herzrhythmusstörung
• Vergrößerung der Leber
• Herzgeräusch, das möglicherweise nicht vorhanden ist
• pulmonale Hypertonie
• Kopfschmerzen - bei Aortenkoarktation
• kalte Glieder
• häufigere Synkopen - Ohnmacht, Kollaps

Begleitende Komplikationen in Form von wiederkehrenden Atemwegsinfektionen oder auch infektiöse Endokarditis sind möglich.

Die Entwicklung von Herzinsuffizienz und Schock sind schwerwiegende Formen.

Im Erwachsenenalter kann sich der Herzfehler nicht manifestieren, er ist unerkannt und asymptomatisch. Alternativ treten Schwierigkeiten auf und verschlimmern sich bei körperlicher oder psychischer Belastung.

Ein Beispiel ist die erhöhte Müdigkeit und Intoleranz gegenüber körperlicher Aktivität sowie das Vorhandensein eines Herzgeräusches.

Ein harmloses Herzgeräusch ist kein krankes Herzgeräusch

Es tritt häufig bei Kindern auf und verschwindet im Erwachsenenalter. Es ist ein Geräusch, das fließendes Blut durch Reiben an den Wänden des Herzens und der Blutgefäße erzeugt.

Systolisches Herzgeräusch - bei der Kontraktion des Herzmuskels und hat eine geringe Intensität. Ein Kinderarzt kann es gut von pathologischen Geräuschen unterscheiden.

Es tritt bei etwa 80 % der Kinder auf.

Die Untersuchung erfolgt vor der Geburt des Kindes durch ein Neugeborenenscreening.

Anschließend wird eine klinische Untersuchung des Neugeborenen, des Kindes, durchgeführt. Man untersucht:

• Blutdruck - an den oberen und unteren Gliedmaßen
• Herzfrequenz, an allen Gliedmaßen
• Blutsauerstoffsättigung, auch an allen Gliedmaßen
• Sauerstofftest - 10 Minuten lang wird 100 % Sauerstoff gegeben und bei anhaltend reduzierter Sättigung = Verdacht auf VSCH oder pulmonale Ursache
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit
• Pulsationen in den oberen und unteren Gliedmaßen
• Abhören des Körpers, das Vorhandensein eines Herzgeräuschs, das möglicherweise nicht in allen Formen vorhanden ist

Ultraschall, Sonografie, EKG, Röntgen, Blut- und Urinentnahme für Laboruntersuchungen oder in einigen Fällen Katheterisierung sind auch für die Diagnose erforderlich.

Das Kinder-Herzzentrum hilft bei der Diagnose und Behandlung von Herzerkrankungen im Kindesalter.