Myopathie: Was ist das, warum entsteht sie und wie manifestiert sich eine Muskelerkrankung?

Myopathie ist eine neuromuskuläre Erkrankung. Diese Erkrankungen betreffen die Nerven- und Muskelbereiche. Die Myopathie betrifft jedoch hauptsächlich die Skelettmuskulatur, insbesondere die Muskeln des Gürtels. Myopathien umfassen eine Reihe von Krankheiten, die sich in Ursache und Symptomen unterscheiden.

Nerven-Muskel-Erkrankungen betreffen:

• periphere Nerven wie Neuropathie oder Polyneuropathie
• Nerven-Muskel-Verbindung
• Muskeln, daher Myopathie

Bei der Myopathie tritt die Muskelbeträchtigung in den meisten Fällen symmetrisch auf. Betroffen sind die skelettalen, proximalen (nahe am Kopf und Rumpf) quergestreiften Muskeln. Die Krankheit kann angeboren, also erblich oder erworben oder sogar primär und sekundär sein.

Als primäre Myopathien sind sie genetisch und autoimmun bedingt. Sekundäre Myopathien entstehen durch andere Erkrankungen, wie Komplikationen innerer, metabolischer oder krebsartiger Erkrankungen, können aber auch durch toxische Wirkungen oder Medikamente verursacht werden.

Neuromuskuläre Erkrankungen zählen zu den seltenen Erkrankungen.

Seltene Krankheiten sind solche, die weniger als 5 von 10.000 Menschen betreffen.

Oder eine Person für 2000 oder mehr Personen.

Myopathie betrifft die Muskulatur und beschädigt sie, in einigen Fällen wird die Muskelfaser durch Binde- oder Fettgewebe ersetzt. Diese Veränderung, Umbildung des Gewebes führt zu einer Funktionsstörung. Myopathie hat jedoch keine Sensibilitätsstörung, wie dies bei Neuropathien der Fall ist.

Die Tabelle zeigt angeborene und erworbene Myopathien

Somit ist Myopathie eine Muskelerkrankung, die angeboren sein kann, auch als hereditäre Myopathie bezeichnet. Myopathie kann aber auch im Laufe des Lebens auftreten. Dieser Typ wird erworbene Myopathie genannt.

Die erbliche Myopathie umfasst beispielsweise Muskeldystrophie sowie die Muskeldystrophie Typ Duchenne. Ein weiteres Beispiel ist die Autoimmunmyopathie oder Myositis (Polymyositis oder Dermatomyositis).

Ein weiteres Beispiel sind erworbene Myopathien. Erworbene Myopathien entstehen als Folge einer anderen Erkrankung. Wir erwähnen zum Beispiel Myopathien bei Thyreotoxikose oder als Folge von Medikamenteneinnahme. Die Medikamenteninduzierte Myopathie ist beispielsweise Statin-Myopathie. Eine andere Art ist beispielsweise Myotonie.

Zu Myopathien zählen:

• angeborene oder kongenitale Myopathie, die eine Schädigung der Muskelstruktur ist
• progressive Muskeldystrophie
• Myotonie
• myotone Dystrophie
• familiäre periodische Lähmung
• endokrine Myopathie
• metabolische sowie mitochondriale Myopathie
• entzündliche Myopathie
• medikamenteninduzierte, einschließlich Statin-Myopathie
• toxische Myopathie

Wie aus dem Obigen ersichtlich ist, umfassen Myopathien verschiedene Formen der Krankheit. Sie haben unterschiedliche Ursachen sowie unterschiedliche Symptome. Beispielsweise können entzündliche Myopathien, also Myositis, einen infektiösen Ursprung haben. Es kann aber auch ein Autoimmunprozess dahinterstecken.

Eine infektiöse Myopathie kann durch ein Virus (Coxsaskie, Influenza) sowie durch Bakterien (Boreliose, TB), einen Parasiten (Toxoplasmose) oder Mykosen verursacht werden. Die Ursache von Autoimmunerkrankungen ist ein nicht infektiöser Entzündungsprozess, der das Ergebnis einer übermäßigen Aktivität des Körpers ist und gleichzeitig Teluvatzellen und Gewebe schädigt.

Auch Thyreotoxikose oder Diabetes mellitus sind bekannte Erkrankungen. Sowohl bei diesen als auch bei anderen Erkrankungen kann sich eine metabolische Myopathie entwickeln. Unabhängig von der Ursache ist natürlich eine gründliche Untersuchung der Schwierigkeiten erforderlich, wie insbesondere eine symmetrische Abnahme der Muskelkraft.

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Wie bereits erwähnt, ist Myopathie eine neuromuskuläre Erkrankung. Und diese Krankheiten haben gemeinsame Symptome, die auftreten können oder auch nicht. Zu den Grundsymptomen neuromuskulärer Erkrankungen gehören:

• Muskelschwäche
• Muskelschmerzen
• Bewegungseinschränkung
• schnelle Muskelermüdung, insbesondere übermäßige, übermäßige Ermüdung
• Muskelkrämpfe
• Muskelzuckung, fachlich als Faszikulationen bezeichnet
• Muskelsteifheit und beeinträchtigte Muskelentspannung nach Kontraktion
• Muskelatrophie
• Muskelverkürzung, d.h. Kontraktur
• bei neurodegenerativen Erkrankungen ist es auch eine Sensibilitätsstörung

Muskelerkrankungen, also Myopathien, manifestieren sich je nach Art der Erkrankung. Myopathien sind eine vielfältige Gruppe, die eine Vielzahl von Krankheiten abdeckt. Eines der typischen Symptome einer Muskelerkrankung ist jedoch Muskelschwäche.

Die Myopathie betrifft die quergestreiften Skelettmuskeln. Muskelschwäche ist in den meisten Fällen symmetrisch und betrifft hauptsächlich die Muskulatur des Schultergürtels. In einigen Fällen jedoch auch die unteren Muskeln. Wie bei der distalen Form.

Manifestationen einer Myopathie werden auch als myopathische Trias bezeichnet

Zu den Symptomen, die bei Myopathie auftreten können, gehören:

• Muskelschwäche
• Hypotrophie bis Muskelatrophie (Schwächung)
• Pseudohypertrophie der Waden, Vergrößerung der Wadenmuskulatur
• Verkürzung der Achillessehne
• Verschlechterung der Muskelreflexe, aber erhaltene Sensibilität
• Kardiomyopathie
• Ateminsuffizienz, d.h. beeinträchtigte Atmung
• Skelettdeformation

Daher ist das Hauptproblem bei Myopathie Muskelschwäche. Muskelschwäche sollte beispielsweise bei Gehstörungen beobachtet werden. Auch das Treppensteigen ist ein großes Problem, aber auch das Aufstehen aus der Hocke oder im Sitzen. Muskelkraft und Leistungsfähigkeit nehmen ab. Verminderte Muskelkraft äußert sich in schnellerer Muskelermüdung und verminderter Muskelleistung. Insgesamt nimmt die Toleranz der körperlichen Aktivität der Muskulatur ab.

Die Muskelbeteiligung ist normalerweise bilateral, also symmetrisch. In einigen Fällen liegt eine Asymmetrie der Schwierigkeit vor. Die Behinderung betrifft hauptsächlich die Muskeln der unteren Gliedmaßen und damit deren Schultergürtel.

Der Schultergürtel der oberen Gliedmaße ist der Bereich von Schulter, Schlüsselbein und Schulterblatt.
Der Schultergürtel der unteren Gliedmaße ist am Becken und Gesäß.

Stürze sind häufig aufgrund von Schwierigkeiten beim Gehen und erschwertes Aufstehen vom Boden. Auch das Laufen ist problematisch. Manchmal treten auch Störungen der Bewegungskoordination, Muskelkrämpfe oder Zuckungen auf. Betrifft die Krankheit die Muskulatur des Schultergürtels der oberen Gliedmaßen, hat die betroffene Person auch Schwierigkeiten mit Operationen wie Kämmen oder Kleideraufhängen.

Außerdem können Sprachprobleme, Schluckbeschwerden und Probleme beim Anheben des Kopfes auftreten. Man hat Schwierigkeiten beim Atmen. Atypische Symptome sind Fieber, Muskelschwund und Muskelschmerzen, die nicht bei jedem Patienten auftreten.

Bei der myotonischen Myopathie kommt es zu einem Eingraben des Zehs und einem Problem mit dem stimmlichen Ausdruck. Viele Menschen mit Myopathie sind oft arm, haben unregelmäßigen Herzaktion und Gelenkbewegungsstörungen.

Myopathie ist keine neurodegenerative Erkrankung, daher betrifft die Krankheit die Nerven nicht. Dies bedeutet, dass die Empfindlichkeit nicht beeinträchtigt wird. Muskelreflexe können geschwächt sein, aber sie werden nicht vollständig gestört. Muskelschmerzen können vorhanden sein oder nicht.

Bei der Diagnose von Myopathien ist es wichtig, die Manifestationen der Erkrankung, d.h. das Krankheitsbild und die Anamnese, zu erfassen. Denn Muskelschwäche liegt auch bei anderen Erkrankungen vor. Ein gutes Beispiel sind Schwäche und Muskelschmerzen bei Fieber oder Grippe.

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Anschließend werden weitere Untersuchungen sowie ein EMG, eine Elektromyographie, durchgeführt, eine Laboruntersuchung, bei der das Blut biochemisch auf Muskelenzyme (CK, Myoglobin, AST, ALT, LD) untersucht wird. Andere Verfahren umfassen beispielsweise die Entnahme von Muskelgewebe oder eine Muskelbiopsie. DNA-Analyse kann auch wichtig sein.

Hinzu kommen bildgebende Verfahren wie CT und MRT sowie Atemwegsuntersuchungen. Die Atemfunktion wird durch Spirometrie beurteilt. Wichtig ist auch die Herzuntersuchung und damit das EKG, Ultraschalluntersuchung.

Der Verlauf hängt neben den Krankheitssymptomen von der Art der Myopathie ab. Generell kann beurteilt werden, dass bei angeborenen Erkrankungen die ersten Manifestationen im Kindesalter auftreten. Wie es bei verschiedenen Muskeldystrophien der Fall ist.

Zum Beispiel gibt es eine langsame motorische Entwicklung. Die vollen Manifestationen der Krankheit treten um das 3. - 5. Lebensjahr auf. Bei der Duchenne-Form der Muskeldystrophie geht das selbstständige Gehen im Alter zwischen 10 und 13 Jahren verloren.

Bei angeborenen Erkrankungen kann die Krankheit progressiv sein und sich im Laufe der Zeit entwickeln. Unbehandelt ist die kann die Krankheit auch tödlich sein. Viele Formen der Myopathie sind jedoch aufgrund ihrer Natur und Herkunft noch immer völlig unheilbar.

Die erworbenen Formen der Krankheit manifestieren sich später. Dies ist zum Beispiel bei entzündlichen Myopathien der Fall, aber auch wenn es sich um eine andere systemische Erkrankung handelt. Bei Myositis beispielsweise ist die erwachsene Bevölkerung im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen.

Ist die Ursache eine endokrine Erkrankung, wie bei einer Thyreotoxikose, dann hängt die Muskelschwäche oder der Verlust von Muskelmasse vom Grad der Grunderkrankung ab. Wenn sich nach einer Verletzung eine Myopathie entwickelt, hat sie in der Regel eine sofortige Wirkung.