Otosklerose: Was ist das und warum tritt sie auf? Was sind die Symptome? (Hörstörungen)

Otosklerose ist eine fortschreitende Krankheit, die die Knochen des Innenohrs befällt und zu einem allmählichen Hörverlust führt, in manchen Fällen auf beiden Ohren.

Die Otosklerose betrifft am häufigsten die Ohrmuschel, den letzten der drei winzigen Knochen im Mittelohr.

Gegenwärtig gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten für den Hörverlust, von denen die bevorzugte der chirurgische Ersatz des Steigbügels oder die Implantation eines Hörgeräts ist.

Der Begriff Otosklerose leitet sich von den Wörtern "oto" (Ohr) und "sclerosis" (Verhärtung des Gewebes) ab.

Otosklerose ist eine Krankheit, die durch abnormen Knochenumbau im Mittelohr verursacht wird.

Der Knochenumbau findet im Laufe des Lebens auf natürliche Weise statt. Dieser Umbau ist ein dynamischer Prozess, bei dem das Knochengewebe neu aufgebaut wird, indem altes Gewebe durch neu gebildeten Knochen ersetzt wird. Bei der Otosklerose ist dieser Prozess krankhaft gestört. Seine eigentliche Funktion, nämlich die Übertragung des Schalls vom Mittelohr zum Innenohr, ist beeinträchtigt.

Otosklerose tritt am häufigsten bei Kaukasiern, der so genannten kaukasischen Bevölkerung, auf, bei der asiatischen Bevölkerung ist sie etwas weniger häufig.

Frauen sind bis zu 2-mal häufiger betroffen als Männer.

Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf. Seltener kann Otosklerose auch Kinder und Jugendliche betreffen.

Das Gehör ist einer der fünf Sinne, mit denen der Mensch Schallempfindungen wahrnimmt. Die Hörorgane sind die Ohrmuschel, das Außenohr, das Mittelohr und das Innenohr. Die korrekte Wahrnehmung von Schall hängt von einer Reihe von Vorgängen ab, bei denen Schallwellen in der Luft in elektrochemische Signale im Ohr umgewandelt werden.

Der Hörnerv leitet diese Signale dann an die Hörzentren im Gehirn weiter.

Im ersten Schritt dringen die Schallwellen in die Ohrmuschel ein und passieren einen engen Durchgang, den Gehörgang, an dessen Ende sich eine dünne, weiße, durchsichtige Membran befindet - das Trommelfell.

Die eintreffenden Schallwellen versetzen das Trommelfell in Schwingung. Vom Trommelfell werden diese Schwingungen an drei kleine Knochen im Mittelohr übertragen, die Hammer, Amboss und Steigbügel genannt werden.

Diese kleinen Knochen fungieren als Verstärker: Sie verstärken die Schallschwingungen und "senden" sie an die Hörschnecke. Die Hörschnecke ist ein spiralförmiges Organ im Innenohr, das mit Flüssigkeit gefüllt ist.

Die eintreffenden Schallschwingungen werden vom Hammer auf den Amboss und dann auf die Cochlea übertragen. Die Cochlea wird durch das so genannte ovale Fenster der Cochlea gestützt. Die verstärkten Schwingungen bringen die Flüssigkeit in der Cochlea in Bewegung. Es entsteht eine Welle, die die winzigen Haarzellen auf und ab bewegt.

Die Bewegung dieser Zellen erzeugt ein elektrisches Signal, das über den Hörnerv an das Gehirn weitergeleitet wird.

Das Ergebnis ist die Erkennung der Empfindung als Klang.

Die Haarzellen, die sich am unteren Ende der Cochlea befinden, erkennen hohe Töne, während die Haarzellen, die sich näher an der Mitte befinden, tiefere Töne erkennen, wie z. B. das Bellen eines großen Hundes.

Otosklerose führt dazu, dass die Kiefergelenke "verhärten" und einer der Knochen stecken bleibt.

In 80 % der Fälle ist der letzte Knochen in der Reihe, der Steigbügel, von Otosklerose betroffen.

Da er nicht beweglich ist, kann er nicht mehr vibrieren und Schallschwingungen übertragen. Ein solches Signal verschlechtert sich und das Hören wird zunehmend schlechter.

Alle Knochen bauen sich im Laufe des Lebens um, ein natürliches Phänomen, das z. B. für die Heilung von Knochenbrüchen wichtig ist.

Bei großen Knochen findet ein normaler Knochenumbau mit einer Rate von etwa 10 % pro Jahr statt, bei kleinen Gehörknöchelchen ist der Knochenumbau mit nur 0,13 % pro Jahr sehr langsam.

Bei Patienten mit Otosklerose ist der Knochenumbau abnormal erhöht. Der pathologisch schnelle Knochenumbau führt zu einer Anhäufung von schnell gebildetem und überflüssigem Knochengewebe.

Der abnorme Knochenumbau bei Otosklerose erfolgt in drei Phasen:

1. Otospongiosis-Phase - es kommt zu einer erhöhten Aktivität der Osteoklasten (Zellen, die alten Knochen verschlingen) und zur Bildung neuer Blutgefäße, was zur Knochenresorption und zur Bildung von Spongiosa führt
2. Übergangsphase - Osteoblasten wandern in neue Spongiosa ein
3. Otosklerotische Phase - Bildung von sklerotischen Ablagerungen, die Druck auf die Blutgefäße ausüben und die Mikrozirkulation beeinträchtigen

Die Ursache für diesen verstärkten Knochenumbau ist noch nicht bekannt. Einige Forscher vermuten, dass er mit dem Immunsystem und den Entzündungsmediatoren, den so genannten Zytokinen, zusammenhängen könnte. Ein ausgewogenes Gleichgewicht dieser Substanzen ist für einen gesunden Knochenumbau unerlässlich.

Einige Studien deuten darauf hin, dass Otosklerose eine Erbkrankheit ist. Bei bis zu 60 % der Patienten mit Otosklerose gibt es eine familiäre Vorbelastung. Bei den übrigen 40 % tritt die Otosklerose sporadisch auf.

Hormonelle Schwankungen können ein weiterer Risikofaktor sein, z. B. Pubertät, Schwangerschaft und Menopause, die auch bei Patienten mit bereits diagnostizierter Otosklerose mit einem schnellen Hörverlust einhergehen. Wissenschaftler haben sogar Östrogenrezeptoren auf otosklerotischen Zellen identifiziert, was die Theorie stützt, dass weibliche Geschlechtshormone das Fortschreiten der Krankheit beeinflussen.

Eine abnorme Nebenschilddrüsenfunktion mit abnormen Kalzium- und Phosphatwerten kann ebenfalls eine mögliche Ursache für Otosklerose sein. Otosklerose betrifft jedoch nur das Schläfenbein, zu dem auch der Steigbügel gehört.

Otosklerose tritt häufiger bei Menschen auf, die in ihrer Kindheit an der Infektionskrankheit Masern erkrankt waren. Der genaue Grund dafür, dass Masern das Auftreten oder Fortschreiten von Otosklerose beeinflussen, ist noch nicht bekannt.

Das häufigste und wichtigste Symptom der Otosklerose ist der Hörverlust.

Sie beginnt in der Regel auf einem Ohr und breitet sich mit fortschreitender Erkrankung auf das andere Ohr aus. 80 % der Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Otosklerose haben einen beidseitigen Hörverlust.

Zu den ersten Symptomen gehört die Unfähigkeit, tiefe Töne oder Flüstern zu erkennen. Die Patienten haben Schwierigkeiten, männliche Stimmen oder Vokale in Wörtern zu hören. Der Hörverlust auf einem Ohr macht sich zum Beispiel beim Telefonieren bemerkbar.

Die Patienten beginnen, das Telefon an das andere Ohr zu halten, wo sie besser hören können.

Weitere Symptome sind unangenehmer Schwindel, Gleichgewichtsstörungen oder Tinnitus. Tinnitus ist ein ständiges Pfeifen, Klopfen, Klingeln, Summen oder Zischen in den Ohren. Bis zur Hälfte der Otosklerose-Patienten leidet unter diesem Symptom.

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Schwindel, d.h. Benommenheit und Schwindel, tritt im Zusammenhang mit einer Erkrankung der Bogengänge auf. Die Bogengänge befinden sich in der Nähe der Hörschnecke und bilden zusammen mit dieser das Hör-Gleichgewichtsorgan. Die Bogengänge sind für das Gleichgewicht des Körpers verantwortlich.

Zusammenfassung der möglichen Erscheinungsformen der Krankheit:

• Allmählicher Hörverlust, zunächst auf einem Ohr und in 80 % der Fälle schließlich auf beiden Ohren.
  • zunächst tiefe Töne und Flüstern
  • Schwerhörigkeit - Schwerhörigkeit kann auch unter dem Begriff Hypoakusis zu finden sein
• Schwindel, Benommenheit
• Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten
• Brummen, Pfeifen in den Ohren - Tinnitus

Die Otosklerose gehört zu den Erkrankungen des Gehörs und wird daher von einem Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO) diagnostiziert. Er verfügt über Instrumente und Geräte, mit denen er Beeinträchtigungen in allen Bereichen des Hörorgans diagnostizieren kann.

Otoskopische Untersuchung

Der erste Schritt ist eine klassische otoskopische Untersuchung. Der Arzt untersucht den äußeren Ohrbereich mit einem Otoskop - einem Gerät mit einem dünnen Trichter und Licht. Da die Otosklerose in den tiefen Strukturen des Ohrs stattfindet, ist eine otoskopische Untersuchung in der Regel normal.

Eine Ausnahme ist das Vorhandensein einer Rötung entlang des Trommelfells, die als Schwartz-Zeichen bezeichnet wird. Dieses Zeichen muss nicht bei allen Patienten mit Otosklerose vorhanden sein und ist daher keine wichtige diagnostische Voraussetzung.

Audiometrie

Die Audiometrie wird traditionell zur Diagnose von Hörstörungen eingesetzt, zu denen auch die Otosklerose gehört.

Das Ergebnis einer audiometrischen Untersuchung ist ein Audiogramm. Ein Audiogramm ist eine Kurve, die die Intensität des Schalls (Lautstärke) und die Frequenz der Töne anzeigt, die der Patient benötigt, um sie zu hören. Die Untersuchung erfolgt in einem ruhigen Raum mit aufgesetzten Kopfhörern. Jedes Ohr wird separat untersucht, da die Störung möglicherweise nur auf einem Ohr auftritt.

Mit einem Audiogramm kann eine Luftleitungsstörung von einer Wahrnehmungsschwerhörigkeit unterschieden werden.

Wenn die Knochenleitung in Ordnung ist und die Störung in der Luftleitung liegt, handelt es sich um eine Schallleitungsstörung. Das bedeutet, dass der Schall nicht vom Mittelohr zum Innenohr übertragen wird. Das Problem liegt also im Mittelohr und das Innenohr ist intakt.

Hört der Patient über die Knochen- und Luftkanäle gleichermaßen schlecht, handelt es sich um eine Wahrnehmungsstörung, das heißt, die Störung liegt im Innenohr.

Otosklerose äußert sich typischerweise durch eine tieffrequente Schallleitungsschwerhörigkeit. Auf einem Audiogramm ist ein Knochenleitungsdefekt in den Frequenzbereichen um 2.000 Hz zu erkennen. Dieses diagnostische Merkmal wird als Carhart'sche Kerbe bezeichnet.

Anhand der Kurve des Audiogramms lässt sich der Grad des Hörverlusts bestimmen.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat eine internationale Klassifizierung von Hörverlusten entwickelt:

1. Leichter Hörverlust - 26-40 dB
2. mittelschwerer Hörverlust - 41-55 dB
3. mittelschwerer Hörverlust - 56-70 dB
4. starker Hörverlust - 71-90 dB
5. starker Hörverlust - mehr als 91 dB

Das Fortschreiten der Otosklerose kann auch mit Hilfe eines Audiogramms verfolgt werden. Das Fortschreiten der Krankheit ist direkt proportional zum Grad des Hörverlusts und der Veränderung der Frequenz des gehörten Schalls. Zunächst ist die Wahrnehmung von tieffrequenten Tönen beeinträchtigt. In den Stadien, in denen sich die Leitfähigkeit aufgrund der Verhärtung der Gelenke zwischen den Knochen verschlechtert, manifestiert sich die Beeinträchtigung in der Wahrnehmung aller und hoher Frequenzen.

Im Laufe der Zeit entwickeln 10 % der Otosklerose-Patienten auch Cochlea-Läsionen (Schädigung des Innenohrs - Cochlea). Eine ausgedehnte Cochlea-Beteiligung ist durch einen gemischten Hörverlust in allen Frequenzen des Audiogramms gekennzeichnet.

Tympanometrie

Die Tympanometrie untersucht den Zustand des Mittelohrs und insbesondere die Übertragung der Schallenergie. Sie konzentriert sich auf die Beweglichkeit des Trommelfells und der Mittelohrknochen. Die Messung funktioniert nach dem Prinzip der Luftdruckveränderungen im Gehörgang.

Das pathologische Ergebnis ist eine Abflachung der Tympanogramm-Kurve. Diese tritt erst in den höheren Stadien der Otosklerose auf. Daher sind Tympanogramme bei Patienten mit früher Otosklerose oft normal.

Bildgebende Untersuchung

Eine nützliche Untersuchung ist die hochauflösende Computertomographie (CT), die eine hohe diagnostische Sensitivität und Spezifität aufweist. Diese Untersuchung kann Anomalien in der Anatomie des Patienten und auch den Schweregrad der Erkrankung aufzeigen.

Zu den CT-Befunden bei Otosklerose gehören verschiedene anatomische Anomalien in der Dicke der Gehörknöchelchen und in der Größe der Mittelohr- und Trommelfellstrukturen.

Eine hochauflösende CT kann auch eine Störung des Innenohrs, d. h. der Cochlea, aufzeigen. Eine Beeinträchtigung der Cochlea ist als demineralisierter Bereich um die Cochlea herum sichtbar - das Doppelringzeichen.

Die hochauflösende CT wird auch bei der Planung der chirurgischen Behandlung von Otosklerose eingesetzt.

Der Hörverlust beginnt plötzlich und verschlechtert sich allmählich.

Viele Otosklerose-Patienten bemerken den Hörverlust im Anfangsstadium gar nicht. Später haben sie das Gefühl, dass sie tiefe Töne oder Flüstertöne nicht mehr hören können.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlechtert sich das Hörvermögen auch bei der Wahrnehmung von Hochfrequenztönen.

Eine sekundäre Schädigung bei Otosklerose ist die Beteiligung der Strukturen des Innenohrs - der Cochlea. Die daraus resultierende Hörschädigung in der Cochlea wird als gemischt bezeichnet, da sowohl eine Schallempfindungs- als auch eine Schallleitungsschwerhörigkeit vorliegt. Sie betrifft 1 von 10 Patienten.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig.

Leider gibt es keine bekannte Behandlung, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder aufhalten könnte. Einige Patienten leiden unter einem fortschreitenden Hörverlust, der sich auf das andere Ohr ausdehnt.

Selbst mit einer chirurgischen Behandlung kann die Otosklerose nicht geheilt werden. 90 % der Fälle verbessern das Hörvermögen, und bei der Hälfte der Patienten verschwindet der Tinnitus.