Polymyositis und Dermatomyositis: Was sind die Ursachen, Symptome und Behandlung?

Polymyositis und Dermatomyositis sind immunogene idiopathische Myositis, also Autoimmunerkrankungen, bei denen die Immunität körpereigene Zellen, genauer Muskelfasern, angreift.

Die beiden Krankheiten sind sich ähnlich, zeichnen sich jedoch durch gewisse Unterschiede aus.

Polymyositis - kurz PM, Dermatomysitis - kurz DM.

Grundlage beider Formen ist ein entzündlicher und degenerativer Prozess, der die Muskulatur betrifft. Darüber hinaus beinhaltet die Dermatomyositis auch Schäden an kleinen Blutgefäßen und Hautschäden mit typischen Hauterscheinungen.

Muskelprobleme treten eher subakut über mehrere Wochen auf oder chronisch, d.h. lange dauernd. Der akute Krankheitsverlauf ist selten, aber umso schwerwiegender.

Seltene rheumatische Autoimmunerkrankungen, die jedes Jahr etwa 7 von 1.000.000 Menschen betreffen.

Die Krankheiten betreffen beide Geschlechter, mit einer etwas höheren Inzidenz bei Frauen. Ähnlich ist es mit dem Alter. Sie können in jedem Alter und im Kindesalter auftreten.

Für beides sind eine frühzeitige Diagnose und eine rechtzeitige Behandlung wichtig.

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Polymyositis

Diese Autoimmunerkrankung ist durch einen entzündlichen Prozess gekennzeichnet, der gegen Muskelfaserzellen gerichtet ist - quergestreifte Muskel.

Es ist auch eine Art von Myopathie.

Zelluläre Immunität, CD8 + zytotoxische Lymphozyten zerstören Muskelzellen und töten sie ab.

Juvenil = jugendlich oder noch nicht voll entwickelt. 
Der Begriff bezieht sich auf Krankheiten, die sich bei Kindern vor dem Alter von 16 Jahren entwickelt haben.

PM kommt bei Frauen etwa 2,5-mal häufiger vor. 

Sie ist gekennzeichnet durch Muskelschwäche, vor allem in den höheren Teilen der Muskelgruppen. Der Krankheitsverlauf variiert über einen längeren Zeitraum.

Subakut = einige Wochen. 
Chronisch = lange dauernd, monate-, jahrelang. 
Akut - plötzlich auftretend, aber dieser Verlauf ist sehr selten. 

Muskelschmerzen können vorhanden sein, ist aber nicht immer manifestiert.
Es wird berichtet, dass sie in etwa 1 Drittel der Fälle auftreten.

Zusammen mit Polymyositis verursachen sie in einigen Fällen neben Muskelproblemen und Schäden auch andere Systemenbeträchtigungen. Glücklicherweise ist dies ein kleiner Prozentsatz.

Polymyozitída približne v 10 % prebieha spolu s iným autoimunitným reumatickým ochorením spojivového tkaniva, ako je napríklad: Polymyositis tritt bei 10 % der Fälle zusammen mit anderen rheumatischen Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes auf, wie zum Beispiel:

• systemischer Lupus
• Sjögren-Syndrom
• rheumatoide Arthritis
• aber auch
  • Morbus Crohn
  • Morbus Bechterew
  • Vaskulitis
  • Myasthenia gravis
  • primäre biliäre Zirrhose
  • Hashimoto-Thyreoiditis
  • Psoriase
  • und andere

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Es besteht auch das Risiko des gleichzeitigen Auftretens mit onkologischen Erkrankungen wie der paraneoplastischen Polymyositis. Beispiele sind maligne Teams, bronchogenes Karzinom, Pankreaskarzinom, Krebs des Magens, der Blase, des Dickdarms und des Mastdarms oder der Leber und andere.

Dermatomyositis

Sie ist auch eine Autoimmunerkrankung, die jedoch nicht durch zelluläre Immunität verursacht wird, sondern humoral. Der Unterschied besteht auch darin, dass der Entzündungsprozess die kleinsten Gefäße der Muskelfasern betrifft.

Konkret das Endothel von Endomysialkapillaren, aber auch anderen kleinen Gefäßen.

Eine Störung der Mikrozirkulation, also dieser kleinen Gefäße, führt zu einer unzureichenden Durchblutung der Muskulatur. Das Risiko einer stärkeren Zerstörung von Blutgefäßen besteht in der vollständigen Nichtblutung der Muskelfasern - Mikroinfarkt und Nekrose, d.h. Zelltod.

Die Dermatomyositis tritt bei der erwachsenen Bevölkerung in der Regel als adulte Form auf. Als Haupthöhepunkt wird die Altersperiode 45 - 65 Jahre angegeben.

Sie entwickelt sich seltener im Kindesalter, dann wird es als juvenile Dermatomyositis - JDM bezeichnet mit dem Beginn zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr des Kindes.

Wie bei PM manifestiert es sich normalerweise durch Muskelschwäche. Muskelschmerzen treten vor allem bei Kindern und bei akutem Verlauf im Erwachsenenalter auf.

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Der größte Unterschied zur Polymyositis ist...

Neben Muskelproblemen hat die Dermatomyositis auch Hautsymptome. Aus diesem Grund trägt der Name die Vorsilbe "Dermato"-.

Tieto kožné zmeny majú pre ochorenie typický prejav - Heliotropný exantém a Gottronove papuly. Diese Hautveränderungen haben eine typische Manifestation der Krankheit - heliotropes Exanthem und Gottron-Papeln.

Bei der pädiatrischen Form von JDM sind 50 % auch mit einer Kalzinose verbunden.

Darüber hinaus wird berichtet, dass eine Dermatomyositis in etwa 10 % der Fälle eine Lungenfibrose entwickelt. Darüber hinaus nekrotisierende Vaskulitis des Magen-Darm-Trakts (Verdauungssystem) und der Augen und andere extramuskuläre und extrahautige Probleme, wie Herzerkrankungen.

DM + andere Autoimmunerkrankungen, wie bei PM.

Achten Sie auf den Ausbruch der Krankheit nach dem 40. Lebensjahr, wenn auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung onkologischer Erkrankungen besteht. Etwa 6-45% der Fälle liegen vor, zum Beispiel bei Lungen-, Dickdarm-, Bauchspeicheldrüsen-, Eierstock-Frauen oder Prostata-Männern.

Onkologische Erkrankungen treten im Kindesalter, d.h. bei juveniler Dermatomyositis, nicht auf.

Warum treten Polymyositis und Dermatomyositis auf? Die Ursache der Krankheit ist nicht klar.

Wie bei anderen rheumatischen Erkrankungen wird auch über eine genetische Veranlagung berichtet. Vielleicht gibt es nur eine geringe Familienhäufigkeit. Direkte Vererbung liegt nicht vor.

Die genetische Veranlagung wird durch die äußere Umgebung beeinflusst. In diesem Zusammenhang wird behauptet, dass die Krankheit durch eine Infektion (zum Beispiel durch ein Virus, Bakterien), aber auch durch die Einwirkung von Toxinen oder Medikamenten verursacht werden kann.

Das Risiko, die Krankheit auszulösen, ist daher:

• genetische Veranlagung und Vorhandensein von HLA-Antigen
• Infektion durch Viren, Bakterien, Parasiten
• Exposition gegenüber Toxinen oder bestimmten Medikamenten
• UV-Strahlung
• onkologische Erkrankung bei Erwachsenen bei PM in ca. 15 % der Fälle und bei DM in ca. 30 % der Fälle

Die Krankheiten sind nicht ansteckend, also nicht von Mensch zu Mensch übertragbar.

Polymyositis basiert auf dem entzündlichen Prozess, den die zelluläre Immunität hervorruft. Der Autoimmunprozess und damit die Entzündungsreaktion schädigt direkt die Muskelfasern.

Bei DM ist das etwas anders.

Dermatomyositis hat einen anderen Ursprungsmechanismus. Dabei spielt die humorale Immunität eine große Rolle.

Der Entzündungsprozess betrifft die kleinsten Muskelkapillaren, aber auch andere kleine Gefäße. Das Ergebnis ist eine Mikrozirkulationsstörung, die den Blutfluss zu den Muskelfasern verringert.

Ein schwerwiegenderer Zustand ist, wenn die kleinen Blutgefäße so geschädigt sind, dass sie unpassierbar sind. Die Muskelfasern sind nicht durchblutet, sie entwickeln Ischämie und Mikroinfarkte mit anschließendem Absterben der Muskelfasern - Nekrose.

Beide Zustände sind anschließend durch typische Schwierigkeiten gekennzeichnet.

Die Symptome beruhen hauptsächlich auf Muskelschäden. Die Formen weisen jedoch einige Unterschiede auf.

Polymyositis hat typische Muskelmanifestationen.

Dermatomyositis hat auch Hautprobleme.

Die Tabelle zeigt die Manifestationen beider Krankheiten

Die Diagnose beider Krankheiten beruht auf einer Anamnese. Betroffene beschreiben eine charakteristische Muskelschwäche oder andere damit verbundene Symptome.

Darauf folgen natürlich eine Muskeluntersuchung, Muskeltests und Haut. Blutentnahme für Laboruntersuchungen, CK (Serumkreatinkinase), MB (Myoglobin), MSA (Myositis-spezifische Autoantikörper) und zum Beispiel AST, ALT und andere plus Blutbild, CRP.

Eine Biopsie des Muskelgewebes ist wichtig.

+ EMG (Elektromyographie und Muskelaktivitätsstatus) und MRT.

Die Schlussfolgerung von DM wird von diagnostischen Kriterien geleitet, die von Bohan und Peter (1975) entwickelt wurden, und das Vorhandensein aller 4 Kriterien ist erforderlich, ebenso wenn 3 Kriterien + Hautveränderungen vorliegen. Bei 2 ist eine Diagnose wahrscheinlich.

Diagnostische Kriterien für DM:

1. klinische Kriterien - Muskelschwierigkeiten, typischer Verlauf und Hautsymptome
2. erhöhte Serumkreatokinase-Aktivität
3. EMG
4. Muskelbiopsie

Bei PM gibt es ähnliche Diagnosekriterien:

1. klinische Kriterien - typische Muskelschwäche
2. erhöhte Kreatinkinase-Aktivität
3. EMG
4. Muskelbiopsie

Das Vorliegen von 4 Kriterien = PM, wobei drei wahrscheinlich sind.

Es gibt andere Klassifikationen dieser Krankheiten.
Zum Beispiel die IBM - Kriterien aus 1995 von Amerikanern Griggs et al. 
Dalakas und Hohlfeld im Jahr 2003 behaupten,
dass die B- und P-Kriterien auch auf andere Muskeldystrophien und Myopathien hinweisen können.

Eine Polymyositis entwickelt sich normalerweise nach dem 20. Lebensjahr. Sie hat einen allmählichen Verlauf, der Wochen bis Monate dauert. Die ersten Manifestationen sind Müdigkeit und Muskelschwäche.

Der Verlauf hat einen progressiven Charakter. Das bedeutet, dass sich die Beschwerden allmählich verschlimmern. In akuter Form kann auch Fieber vorhanden sein. PM ist bei Kindern seltener.

Muskelschwäche ist vorhanden, der Betroffene kann seine Hände im Laufe der Zeit nicht über die Höhe der Schultern und des Kopfes heben, sie hört nicht. Auch das Bergaufgehen und Treppensteigen ist ein Problem, oder der Betroffene kann aus dem Sitzen nicht aufstehen.

Der Betroffene ist nicht mehr unabhängig und die Krankheit schränkt die täglichen Aktivitäten erheblich ein. Man bleibt im Rollstuhl, obwohl eine Schwäche der unteren Gliedmaßen nicht so häufig und intensiv ist wie die der Muskeln der oberen Körperhälfte.

Dermatomyositis ist sehr ähnlich, jedoch gehen Muskelprobleme mit Hautschäden einher. Dies hat die typischen Symptome, wenn rötlich bis violett verfärbte Haut über kleinen Gelenken oder im Gesicht, den Schultern und dem oberen Rücken auftritt.

Der zeitliche Verlauf kann akut sein, meist entwickelt sich die Erkrankung jedoch über einen längeren Zeitraum.

DM ist dadurch gekennzeichnet, dass hauptsächlich Kinder im Alter von 5 bis 15 Jahren oder Erwachsene im Alter von 45 bis 65 Jahren betroffen sind. Außerdem hat die pädiatrische Form häufig eine Hautkalzinose unter den Komplikationen, wenn sich Kalzium in der Haut und im Unterhautgewebe ablagert, sind seine Deformitäten verbunden.

Muskelschmerzen sind bei beiden Formen üblich, aber keine Bedingung.

Bei Dermatomyositis erfolgt die Klassifikation nach Verlauf in:

1. klasische DM - klassische Muskel- und Hautsymptome sind vorhanden
2. DM sine myositis 
   • hypomyopatische DM
     • ohne Muskelmanifestationen
     • Vorhandensein von Hautveränderungen 6 Monate und länger
     • das Vorhandensein von Muskelschäden und Entzündungen in Labortests
   • amyopatische DM
     • ohne Muskelsymptome
     • Hautveränderungen länger als 6 Monate
     • ohne Laborbestätigung der Muskelbeteiligung
3. DM sine dermatitis - mit minimalen Hautbegleitsymptomen

Nach Jahren der Schwierigkeiten tritt eine Remission der Krankheit ein. Nachlassen der Symptome. Im Kindesalter häufiger.

Es kann jedoch jederzeit zu einem Relaps kommen - einem Wiederauftreten der Beschwerden.

Wie ist die Prognose? Sie ist besser bei Kindern. Es kommt natürlich auf den Gesamtverlauf an.

Bei Kindern ist das Sterberisiko aufgrund schwerer Komplikationen gering. Dazu trägt auch die Früherkennung der Krankheit und eine rechtzeitige Behandlung bei. 

Bei Erwachsenen und insbesondere bei älteren Menschen ist das Sterberisiko hauptsächlich auf eine schwere Muskelschädigung, begleitet von Aspirationspneumonie - Lungenentzündung bei Inhalation von Nahrung und Mageninhalt bei Dysphagie zurückzuführen. Außerdem ist eine Darmvaskulitis gefährlich - eine Entzündung der Gefäße des Verdauungstrakts bei Dermatomyositis.