Was ist Sklerodermie, was sind ihre Formen? Systemische/lokalisiert auftretende Form + Symptome

Sklerodermie ist eine chronische System- und Autoimmunerkrankung, die durch einen progressiven Charakter gekennzeichnet ist.

Sie wird in zwei Grundformen unterteilt, die mildere wird als lokalisiert (zirkumskript) bezeichnet. Schwerwiegender ist die systemische, die durch Multisystemstörungen gekennzeichnet ist.

In der Vergangenheit wurde die lokalisierte Form ohne mögliche Komplikationen als unbedeutend angesehen, aber neuere Erkenntnisse widerlegen diese Theorie.

Somit können bei beiden Formen der Sklerodermie Komplikationen auftreten.

Die Erkrankung heißt Sklerodermie, weil sich der Zustand durch Hautveränderungen manifestiert.

Sklerodermie = Verhärtung der Haut, aus dem Griech. skleros = hart, derma = Haut. 
Beachten Sie jedoch, dass die Krankheit nicht auf die Haut beschränkt ist.

Die lokalisierte Form wurde auch nach der Tatsache benannt, dass sie hauptsächlich die Haut, das Unterhautgewebe oder nahegelegene subkutane Strukturen wie Muskeln oder Knochen betrifft.

Schwerwiegender ist die systemische Form, die nicht nur durch Hautveränderungen, sondern auch durch Schädigungen mehrerer Körperteile gekennzeichnet ist. Ihr Gesamtverlauf hängt von den damit verbundenen Komplikationen ab, die sich aus der Beteiligung des Organs oder Körpersystems ergeben.

Obwohl die Ursache unbekannt ist, gibt es eine Behandlung. Sie kann bis zu einem gewissen Grad die Krankheitssymptome und die Lebensqualität beeinträchtigen.

Wichtig sind die Früherkennung der Krankheit, ihre Einteilung nach Form und eine frühzeitige Behandlung. Da ein schwerwiegender Verlauf in der generalisierten Form eine potenzielle Lebensgefahr bedeutet.

Interessante Fakten über Sklerodermie:

Sie betrifft Frauen 8-mal häufiger als Männer.

Sie beginnt in der Regel im Alter von 25-55 Jahren.

Sie betrifft jedoch auch Kinder.

Die ungefähre Zunahme beträgt 8 - 33 Patienten pro 100.000 Einwohner.

Bei etwa 2,5 Millionen Menschen weltweit wird die Krankheit diagnostiziert.

Wenn Sie mehr über Sklerodermie erfahren möchten, bleiben Sie mit uns und lesen Sie weiter.

Sklerodermie ist nicht nur eine Hautkrankheit

Diese Krankheit wird als systemische und Autoimmunerkrankung klassifiziert. In erster Linie wird die Bindegewebsbeteiligung genannt, die weiter mit einer Mikrozirkulationsstörung, also einer schlechten Durchblutung auf der Ebene der kleinsten Blutgefäße, in Verbindung steht.

Kollagen wird pathologisch an Orten wie der Haut, dem Unterhautgewebe und in einigen Fällen in Organen gespeichert. Fibrotische Veränderungen und Bindungen werden anschließend mit einer Dysfunktion in Verbindung gebracht.

Die Krankheit hat eine systemische und progressive Eigenschaft, da sie nicht nur die Haut befällt, sondern durch die Beeinflussung verschiedener innerer Organe kompliziert werden kann.

Ein Beispiel ist die Beteiligung des Verdauungstraktes, des Darms (Magen-Darmtrakt), aber auch der Lunge, des Herzens oder der Nieren und Augen.

Progressive Krankheit bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit entwickelt und verschlechtert. Deshalb sind eine frühzeitige Erkennung und Behandlung wichtig.

Sklerodermie wird in zwei Grundformen unterteilt, lokalisierte und systemische, die dann in bestimmte Subtypen unterteilt werden. Außerdem wird die Krankheit bei Kindern als juvenile Sklerodermie bezeichnet.

Tabelle: Einteilung der Sklerodermie in die systemische und lokalisierte Form 

Der Grund, warum Sklerodermie auftritt, ist unbekannt. Es geht um eine Krankheit, die als Autoimmunerkrankung, rheumatische Erkrankung klassifiziert wird. So ist an der Entwicklung die Autoimmunität beteiligt, eine krankhaft veränderte Immunität des Organismus, die sich gegen die eigenen Zellen richtet.

Es gilt auch Folgendes:

Es wird ein multifaktorieller Effekt, der diese Autoimmunreaktion auslöst, angenommen:

• genetische Veranlagung
  • direktes Familienerbe ist nicht bestätigt
• HLA-System-Antigene vorhanden
• endotheliale Dysfunktion
• bestimmte ethnische Gruppen
• weibliches Geschlecht
• hormonelle Veränderungen
• Stress und emotionale Belastung
• Einfluss der äußeren Umgebung
  • Wirkung einiger chemischen Substanzen oder Medikamente (organische Lösungsmittel, Vinylchlorid, Bleomycin)
  • Infektion mit Viren oder Bakterien, Ausbruch nach Borrelia burgdorferi
  • Arbeitsbelastung, häufige Vibrationen und dergleichen

Warum die Krankheit entsteht ist unbekannt.
Es handelt sich jedoch um eine chronische Entzündungsreaktion, die die Haut und das Unterhautgewebe betrifft. Außerdem sind der Bewegungsapparat und innere Organe wie die Organe des Verdauungssystems, Lunge, Herz, Blutgefäße, Nieren und Augen betroffen.

Vereinfacht und kurz gesagt...

Autoimmunprozesse verursachen eine Überproduktion von Kollagen + eine Störung der Mikrozirkulation, d.h. eine Stauung auf der Ebene der kleinsten Gefäße. Kollagen wird dann in der Haut, im Unterhautgewebe und möglicherweise in den Organen gespeichert. Auch die Fibrotisierung und Lagerung anderer Stoffe wird zur Steigerung der Produktion genutzt.

Die Folge sind Veränderungen der Haut, des Unterhautgewebes benachbarter Strukturen und Funktionsstörungen der betroffenen Organe.

Etwa 15-20% der Fälle sind mit dem Vorliegen einer anderen Autoimmunerkrankung verbunden.

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Die Krankheit ist nicht von Mensch zu Mensch übertragbar, also nicht infektiös, ansteckend ist, obwohl es behauptet wird, dass einige Infektionen mit Viren oder Bakterien sie auslösen können.

Die Symptome der Sklerodermie hängen von ihrer Form ab. Wie die Tabelle zeigt, gibt es mehrere Möglichkeiten.

Der Begriff Sklerodermie beschreibt die Verdickung und Verhärtung der Haut.

Es handelt sich jedoch um eine systemische Erkrankung, die auch innere Organe schädigt.

Typischerweise verursacht es Krankheitsveränderungen in der Haut und im Unterhautgewebe oder sogar tiefer in den Muskel oder Knochen.
Dies gilt jedoch nicht für 100 % der Fälle.
Daher ist es wichtig, die anderen Begleitmerkmale zu erkennen und die genaue Form der Erkrankung zu bestimmend.

Am Anfang ist es möglich, dass es sich in allgemeinen Beschwerden wie Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust, aber auch Gelenkschmerzen äußert.

Ein Beispiel ist das frühe Auftreten von Verblassen der Finger und Zehen in einer kalten Umgebung. Dies wird als Raynaud-Syndrom bezeichnet.

Die Manifestationen der Sklerodermie sind sehr vielfältig und individuell.

Im Kindesalter ist die Komplikation das Auftreten der linearen Form in den Gliedmaßen. Dann betrifft die Krankheit nicht nur die Haut, sondern auch die Muskeln und Knochen. Das Ergebnis ist eine Verlangsamung des Knochenwachstums in einer Gliedmaße und somit eine unterschiedliche Länge der Gliedmaße.

Die Hautveränderung aus wie...

Die lokalisierte Sklerodermie manifestiert sich als Verhärtung der Haut mit anfänglich depigmentierter blasser Haut, die von einem roten bis violetten Rand begrenzt wird.

+ ...Verfärbungen, wie Blutergüsse und erneute Verfärbung zu einer cremefarbenen Ablagerung.

Ähnlich, aber gestreift, erscheint die lineare Form, wobei Streifen an der Haut der Gliedmaßen oder am Rumpf, aber auch am Hals und Kopf erscheinen. Möglich ist eine tiefe Schädigung des Unterhautgewebes, des Muskels oder Knochens.

Die systemische Form ist schwerer.

Die systemische Sklerodermie ist durch die Beteiligung anderer Bereiche des menschlichen Körpers, Organe, gekennzeichnet.

Eine Schädigung der Speiseröhre kann damit verbunden sein. Dabei hat man Probleme beim Schlucken, Sodbrennen - Pyrosis oder es kommt zur Ausbreitung auf den Darm und die damit verbundenen Beschwerden und Ernährungsveränderungen, Gewichtsverlust.

Lungenkomplikationen sind schwerwiegende, genauer gesagt fibröse Veränderungen des Lungengewebes. Zu diesem Zeitpunkt besteht Atemnot und eine fortgeschrittene Lungenschädigung kann tödlich sein.

Hautveränderungen erfolgen in drei Phasen:

1. entzündliche Phase mit Schwellung, wie zum Beispiel zerst als Schwellung an der Haut
2. sklerotische Phase, wenn die Schwellung nachlässt und sich die Steifheit der Haut und des Unterhautgewebes verändert
3. atrophische Phase - die Haut ist verhärtet, verliert an Elastizität, Mimikverlust im Gesicht, Beugeunfähigkeit der Gelenke an der Hand - Krallenhand

Einige Symptome der Sklerodermie:

• Hautveränderungen, rund oder gebändert
  • Verfärbungen, Depigmentierung, Blässe und möglicher Wechsel von Hyperpigmentierung
  • Schwellung
  • glänzende und straffe Haut
  • Haarverlust
  • Fixierung der Haut auf tiefere Schichten
  • Verhärtung
  • Hautverkalkung - Kalziumspeicherung
  • erweiterte Blutgefäße - Teleangiektasie
  • Raynaud-Syndrom - Gesicht an Nase oder Kinn, obere Gliedmaßen der Hand und Unterschenkel, bis hin zu Nekrose und Gangrän der akralen Anteile, mit Amputationsbedarf
  • Hautdefekte, Geschwüre, Zeit auf den Zehen oder an Stellen mit häufigem Tragen, wie Fersen, Knöchel
  • aufgehobene Mimik, maskiertes Gesicht - Amimie
  • zu kleiner Mund - Mikrostomie
  • schmale Lippen
  • faltige Haut um den Mund
  • Krallenhand
• Schwäche und Müdigkeit
• Muskelschwäche, Atrophie, Muskelschmerzen
• Gelenkschmerzen, auch bei Morgensteifigkeit
• Deformitäten und Steifigkeit der Gelenke, Sehnenbeteiligung
• Osteoporose
• Entzündung der mittleren Augenhaut - Uveitis
• Funktionsstörung der Speiseröhre, Speiseröhre und damit verbundenes Schluckproblem, Sodbrennen
• Darmerkrankungen - Bauchschmerzen und -krämpfe, Gewichtsverlust, Verdauungsstörungen, ungenügende Darmresorption, Blähungen und Appetitlosigkeit, Verstopfung oder Durchfall, Darmverschluss - Ileus
• Lungenschädigung - Lungenfibrose, die lebensbedrohlich ist, aber auch eine Verringerung der Lungenkapazität und die damit verbundene Atemnot oder pulmonale Hypertonie
• Herzprobleme - Arrhythmie, Perikarditis, Myokarditis oder Herzentzündung, Herzinsuffizienz
• Gefäßschäden und Durchblutungsstörungen verschiedener Organe und des Herzens
• Nierenfunktionsstörung, mit schwerer hypertensiver Krise – maligner Hypertonie, Schlaganfall- oder Herzinfarktrisiko
• neurologische Probleme - Neuropathie, Karpaltunnelsyndrom und andere
• Sexualfunktion - mögliche erektile Dysfunktion bei Männern
• psychische Veränderungen, Depression, Angst

Die Krankheitssymptome sind für jeden Menschen individuell und

können die Lebensqualität erheblich einschränken und einschränken.

Anamnese und klinisches Bild sind wichtig für die Diagnose. Man beschreibt die mit der Krankheit verbundenen Schwierigkeiten oder Probleme. Es folgt eine Hautuntersuchung, aber auch eine allgemeine körperliche Untersuchung.

Es ist notwendig, die Form der Sklerodermie zu bewerten und zu bestimmen. Dies ist auch von therapeutischer Bedeutung und wichtig für die Komplikationsvermutung.

Eine Hautbiopsie und Blut- oder Urinentnahme zur Laboruntersuchung werden ebenfalls zur Diagnose verwendet. In diesem Fall wird das Vorhandensein verschiedener Antikörper, CRP, Blutbild ausgewertet.

Die Untersuchung des Raynaud-Syndroms und damit verbundene diagnostische Verfahren (Kapillaroskopie) werden hinzugefügt. Für andere Organschäden, andere wie Röntgen, CT, EKG, Ultraschall, Blutdruck, Bronchoskopie, gastrofibroskopische Untersuchung und andere.

Der Krankheitsverlauf ist individuell.

Lokalisierte Sklerodermie hat eine bessere Prognose. Er erwähnt auch den spontanen Rückzug und die Heilung der Haut nach mehreren Jahren. Etwa ein Viertel der Fälle sind jedoch kompliziert.

Bei Kindern ist das Wachstumsstadium besonders gefährdet, wenn es zu ungleichmäßigen Gliedmaßenlängen kommen kann.

Es gibt keine Organkomplikationen. Natürlich darf die Behandlung und Überwachung der Krankheit nicht unterschätzt werden.

Diese weniger schwere Form geht selten in eine verallgemeinerte Form über. Auf der anderen Seite gibt es die juvenile systemische Sklerodermie, die mit Organschäden einhergeht. Im Kindesalter ist die Form sehr selten.

Es handelt sich daher um ein langfristiges und mehrjähriges Auftreten von Schwierigkeiten. Trotz möglicher Spontanremission ist eine Behandlung, die die Behandlungsdauer verkürzt, von Bedeutung.

Die systemische Sklerodermie kann auch einen akuten, schnell fortschreitenden Verlauf haben, wenn in kurzer Zeit Organveränderungen einhergehen. In diesem Fall ist eine frühzeitige Behandlung noch wichtiger.

Es gibt auch einen chronischen Verlauf. Das Raynaud-Syndrom tritt oft früh auf, sogar mehrere Jahre vor dem Einsetzen der Organschädigung.

Ein schlechterer Verlauf ist bei Menschen mit der ersten Welle von Beschwerden nach dem 45. Lebensjahr, bei Männern mit Nieren-, Herz- oder Lungenschäden zu erwarten, insbesondere wenn diese von Anfang an in den ersten drei Jahren aufgetreten sind.

Auch in diesem Fall besteht die Notwendigkeit einer angemessenen Behandlung.

Frühzeitige Ekennung der Krankheit und deren rechtzeitige Behandlung = bessere Prognose und Lebensqualität.