Was ist Demenz? Ursachen und Symptome von Demenz

Demenz ist ein Syndrom, von dem weltweit etwa 25 Millionen Menschen betroffen sind, eine Zahl, die Schätzungen zufolge bis 2030 auf 76 Millionen und bis 2050 auf 135 Millionen ansteigen wird.

Es handelt sich um eine erworbene geistige Störung, die durch einen fortschreitenden kognitiven Verfall gekennzeichnet ist.

Sie hat schwerwiegende Symptome, die sowohl den Patienten als auch seine unmittelbaren Angehörigen behindern.

Der Begriff Demenz stammt aus dem Lateinischen und bedeutet wörtlich übersetzt "gedankenlos, unvernünftig, wahnsinnig, verrückt". Dieser Begriff wurde erstmals von Dr. Philip Pinel verwendet, um eine Reihe von Krankheiten zu beschreiben, bei denen die geistigen Fähigkeiten abnehmen.

Demenz ist eine erworbene Störung des Intellekts, was sie von einer angeborenen geistigen Störung, der Idiotie oder Retardierung, unterscheidet.

Wenn man von Demenz spricht, ist es wichtig, ihre klinische Ausprägung, das Demenzsyndrom, zu kennen.

Das Demenzsyndrom ist durch eine fortschreitende Verschlechterung der kognitiven Funktion gekennzeichnet und steht nicht im Zusammenhang mit einer quantitativen (Bewusstlosigkeit, Koma) oder qualitativen (Halluzinationen) Beeinträchtigung des Bewusstseins.

Der Begriff "kognitive Funktion" stammt wiederum aus dem lateinischen "congnosco, congnoscere", was so viel bedeutet wie "wissen, kennen lernen".

Zu den kognitiven Funktionen gehören:

• Gedächtnis
• Denken
• Intellekt
• Wahrnehmung
• Aufmerksamkeit

Der Zweck dieser kognitiven Funktionen ist:

• die Orientierung in Zeit und Raum
• die Fähigkeit zu kommunizieren und Sprache zu verstehen
• zu lesen, zu schreiben, zu zählen
• visuell-räumliche und konstruktive Fähigkeiten
• das Verstehen
• logisches und abstraktes Denken
• Urteilsvermögen
• Exekutivfunktion (Fähigkeit, komplexere und kompliziertere Aufgaben zu planen)

Bei Demenz kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung all dieser kognitiven Funktionen. Die bekannteste Störung im Zusammenhang mit Demenz ist jedoch die Gedächtnisstörung.

Gedächtnisstörungen werden vom Patienten oder seinen Angehörigen bemerkt und sind der häufigste Grund, warum ein Patient eine ärztliche Untersuchung aufsucht. Bei einer fachärztlichen Untersuchung stellt der Arzt jedoch eine Beeinträchtigung mehrerer kognitiver Funktionen fest.

Demenz tritt in der Regel bei älteren Erwachsenen auf, selten kann sie aber auch in jüngeren Jahren, sogar bei Kindern, diagnostiziert werden.

Das allgemein anerkannte Alter, in dem eine Demenz diagnostiziert werden kann, liegt bei 3 Jahren, d. h. in dem Alter, in dem die frühe psychomotorische Entwicklung eines Menschen abgeschlossen ist.

Etwa 5 % der über 65-Jährigen sind an Demenz erkrankt, im Laufe der Jahrzehnte verdoppelt sich die Häufigkeit bis zum Alter von 90 Jahren, wo fast die Hälfte der Menschen an Demenz erkrankt.

Die Arten der Demenz lassen sich nach verschiedenen Kriterien in mehrere Gruppen einteilen.

Das Alter, in dem die ersten Symptome der Demenz auftreten:

• präsenile Demenz (Beginn vor dem 65. Lebensjahr)
• senile Demenz (nach dem 65. Lebensjahr)

Nach dem Ort der Hirnbeteiligung:

• kortikale Demenz (z. B. Alzheimer-Demenz) - äußert sich vor allem durch Beeinträchtigung des Erinnerungsvermögens, des Lernens, des Urteilsvermögens, des logischen und abstrakten Denkens, Apraxie (Beeinträchtigung erlernter Bewegungen, z. B. beim Anziehen), Akalkulie (Beeinträchtigung des Zählens), Agnosie (Beeinträchtigung der Wahrnehmung von Objekten bei erhaltenem Sehvermögen).
• subkortikale Demenz(Chorea Huntington) - Bei dieser Form der Demenz besteht eine leichte Beeinträchtigung des Gedächtnisses, insbesondere des Abrufs älterer Erinnerungen. Die psychomotorische Verlangsamung ist vorherrschend, ohne Akalkulie, Aphasie oder Apraxie. Von Beginn der Erkrankung an besteht eine deutliche Beeinträchtigung der exekutiven Funktionen, der Planung, der Motivation, der Aufmerksamkeit und des Muskeltonus.

Einteilung nach dem Verlauf:

• sanft fortschreitend (Alzheimer-Demenz)
• schnell fortschreitend (vaskuläre Demenz)
• stationäre Demenz (nach Verletzungen)

Nach dem Schweregrad wird die Demenz unterteilt in:

• leichte Demenz
• mittelschwere Demenz
• schwere Demenz

Je nach der auslösenden Ursache wird die Demenz unterteilt in:

• primäre neurodegenerative Demenz
• sekundäre Demenz
• vaskuläre Demenz

Primäre neurodegenerative Demenz

Eine der häufigsten Demenzerkrankungen, die bis zu 60 % aller Demenzerkrankungen ausmacht.

Als Ursache wird eine angeborene Veranlagung zur Degeneration von Zellen und interzellulären Verbindungen angenommen. Das allmähliche Verschwinden von Nervenzellen und ihren Verbindungen führt zu einer zerebralen Atrophie der kortikalen oder subkortikalen Zentren.

Die genetische Veranlagung spielt bei der Krankheitsentstehung eine wichtige Rolle, aber die Krankheit selbst wird nicht vererbt, sondern nur die Veranlagung zur Krankheit kann vererbt werden.

Die Alzheimer-Krankheit beispielsweise wird genetisch vererbt: Es handelt sich um eine familiäre Demenz, die autosomal dominant vererbt wird.

In der Praxis bedeutet dies, dass die Krankheit von den Eltern auf das Kind vererbt wird und beide Geschlechter betroffen sein können. Wenn ein Elternteil diese Demenz hat, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind mit der vorhandenen Mutation geboren wird, zwischen 50 und 75 %.

Sie wird durch Mutationen in drei Genen verursacht:

• das Gen für das Amyloid-Vorläuferprotein, das sich auf Chromosom 21 befindet.
• das Gen für Presenilin-1, das sich auf Chromosom 14 befindet
• das Gen für Presenilin-2, das sich auf Chromosom 1 befindet

Es gibt auch eine erbliche Form derParkinson-Krankheit: Es handelt sich um eine Mutation im Gen für Parkin (Protein) oder Ubiquitin-C-Hydrolase. Diese haben eine Schutzfunktion im Gehirn.

Wenn das Gen gestört ist, wird das Protein beschädigt und kann seine Schutzfunktion in den Zellen nicht mehr erfüllen, so dass die Zellen leichter und schneller absterben.

Damit sich eine Demenz klinisch bemerkbar macht, braucht es bei einer genetischen Veranlagung einen sogenannten Triggerfaktor.

Ein solcher auslösender Faktor kann eine andere körperliche Krankheit, eine Veränderung der Umwelt, eine schwierige soziale Situation oder eine emotional belastende Zeit sein.

Zu den häufigsten primären degenerativen Demenzen gehören:

• Demenz bei der Alzheimer-Krankheit
• Demenz mit Lewy-Körperchen
• Frontotemporale Demenz
• Demenz bei der Parkinson-Krankheit
• Demenz bei der Huntington-Krankheit

Diese Arten von Demenz werden auch als Proteinopathien bezeichnet, da sie mit der Ablagerung einer bestimmten Art von pathologischem Protein einhergehen. Dieses Protein ist neurotoxisch und verursacht eine aseptische Entzündung, die die Nervenzellen in der Umgebung schädigt.

Pathologische Proteine, die sich im Gehirn ablagern, sind:

• Beta-Amyloid
• Tau-Protein
• Alpha-Synuclein
• TDP-43 (Transaktives Antwort-DNA-bindendes Protein 43 kDa)

Jedes einzelne Protein wirkt sich auf einen anderen Teil des Gehirns aus, so dass die Art des sich anhäufenden Proteins das klinische Bild der Demenz bestimmt. Das Protein kann innerhalb der Zelle (intrazellulär) oder außerhalb der Zelle (extrazellulär) abgelagert werden.

Wenn frontale und frontal-subkortikale Lokalisationen betroffen sind, ist das Tau-Protein beteiligt. Ein Beispiel für Tauopathie ist die frontotemporale Demenz.

Wenn subkortikale Zentren wie der Hirnstamm, die Basalganglien und das limbische System betroffen sind, ist Alpha-Synuclein beteiligt. Zu den bekanntesten Alpha-Synucleinopathien gehört die Parkinson-Krankheit.

Alpha-Synuclein ist ein Protein, das an der Plastizität der neuronalen Verbindungen - der Synapsen - beteiligt ist.

Darüber hinaus hat Alpha-Synuclein die Tendenz, sich über die Neuronen im gesamten Gehirn auszubreiten. Der Mechanismus dieser Übertragung ist wahrscheinlich die Grundlage für den kontinuierlich fortschreitenden Charakter der Krankheit.

Pathologisches Beta-Amyloid ist an der Schädigung der hinteren hemisphärischen kortikalen Regionen des Gehirns beteiligt. Eine typische Demenz mit gestörtem Beta-Amyloid-Stoffwechsel ist die Alzheimer-Krankheit.

Sekundäre Demenz

Hierbei handelt es sich um eine vielfältige Gruppe von Demenzformen. Sie treten sekundär zu einer anderen Krankheit auf, die nur das Gehirn, aber auch andere Organe oder den ganzen Körper betreffen kann. Sie machen etwa 5-10 % aller Demenzformen aus.

Im Folgenden wird ein kurzer Überblick über die Krankheiten gegeben, die zu sekundären Demenzen führen:

1) Stoffwechselkrankheiten:

• Morbus Wilson
• Akute intermittierende Porphyrie
• Metachromatische Leukodystrophie
• Urämische Enzephalopathie
• Hepatische Enzephalopathie

2. endokrine Krankheiten:

• Hypothyreose, Thyreotoxikose
• Funktionsstörung der Nebenschilddrüsen
• Nebennierenfunktionsstörungen, z. B. Morbus Addison, Cushing-Syndrom
• Hypoglykämie

3. infektiöse Krankheiten:

• AIDS
• Neurosyphilis
• Lyme-Borreliose
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (JCV-Virus)
• Iveomeningitis
• Herpetische Enzephalitis
• Prionosen

4. pulmonale und hämatologische Erkrankungen:

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
• Herzinsuffizienz
• Anämie

5) Vitaminmangel:

• Hypovitaminose D
• Hypovitaminose der B-Vitamine, z. B. B1, B2, B3, B6, B9 und B12

6. andere Krankheitszustände:

• Alkoholintoxikation
• Normotensiver Hydrozephalus
• Onkologische Erkrankungen
• Kollagenosen

Vaskuläre Demenz

Sie bildet die zweithäufigste Gruppe der Demenzerkrankungen.

Die vaskuläre Demenz wird durch eine gestörte Blutversorgung des Gehirns verursacht. Schlecht durchblutetes Hirngewebe wird nur unzureichend mit Sauerstoff versorgt, was zu einer Degeneration der Nervenzellen führt.

Die Situation entsteht zum Beispiel nach einem plötzlichen Schlaganfall oder einer multiplen zerebralen Ischämie in subkortikalen Bereichen.

Der Demenz gehen Bluthochdruck, Arteriosklerose der Blutgefäße, Fettleibigkeit, Hypercholesterinämie und andere Gefäßerkrankungen wie Ischämie der unteren Gliedmaßen oder Herzinfarkt voraus.

Es gibt zwei Arten von Demenzsymptomen.

Die erste Art von Symptomen besteht aus kognitiven Beeinträchtigungen. Neben diesen Symptomen gibt es auch nicht-kognitive Defizite (neuropsychiatrische Symptome genannt), körperliche Symptome und Symptome funktioneller Beeinträchtigungen.

Kognitive Symptome:

• allmählicher Gedächtnisverlust
• Beeinträchtigung des Denkens
• Beeinträchtigtes Urteilsvermögen
• schlechte räumliche und zeitliche Orientierung, Desorientierung der Person
• Sprachstörungen
• Unfähigkeit, neue Dinge zu lernen
• kognitive Beeinträchtigung
• Unfähigkeit, komplexe motorische Aufgaben auszuführen
• Unfähigkeit, vertraute Objekte zu benennen

Neuropsychiatrische Symptome:

• Depressionen
• Unruhe
• Apathie und Desinteresse
• Manie
• Wahnvorstellungen
• Halluzinationen
• Überschwang
• Aggression
• Schlaflosigkeit oder Störung des Schlafrhythmus
• Unhöflichkeit im Sozialverhalten
• abnorme motorische Manifestationen

Körperliche Symptome:

• Urinabgang
• Gewichtsverlust, Nahrungsverweigerung, Auszehrung
• Verlust von Muskelmasse
• extrapyramidale Symptome, d. h. Tremor, Steifheit, Gangstörungen usw.

Funktionsfähigkeit des Patienten:

• Schwierigkeiten bei komplexen Aufgaben, z. B. Autofahren, Arbeitsgewohnheiten
• Unfähigkeit, Hausarbeiten zu erledigen
• Probleme bei der Körperpflege, die eine Abfolge von Schritten erfordert
• Einschränkungen bei täglichen Routinetätigkeiten wie Essen, Anziehen, Kämmen...
• Beeinträchtigung der Kommunikation, des Ausdrucks der eigenen Bedürfnisse und Gedanken
• selbständige Bewegung ist fast völlig unmöglich

Motorische Symptome sind nicht ungewöhnlich, vor allem bei Demenz, bei der die subkortikalen Zentren des Gehirns betroffen sind. Zu Beginn der Krankheit sind die Symptome atypisch, z. B. Gelenk- und Muskelschmerzen, und können zu Fehldiagnosen führen.

Motorische Symptome sind typisch z. B. für die Parkinson-Krankheit, bei der eine Konstellation von Symptomen auftritt:

• Hypokinese (Bewegungseinschränkung) und die Begleitsymptome Bradykinesie (Verlangsamung der Bewegung) und Akinesie (gestörter Bewegungsbeginn)
• Rigidität (Steifheit der Muskeln und Gelenke)
• Zittern im Ruhezustand
• Haltungsstörungen

Die Symptome treten in der Regel nur auf einer Körperseite auf, sowohl an den oberen als auch an den unteren Gliedmaßen, und verlagern sich mit fortschreitender Krankheit allmählich auf die andere Körperseite.

Die Diagnose von Demenz ist ein relativ komplexer Prozess. Sie erfolgt in mehreren Schritten, aus denen sich später eine genauere Diagnose der Krankheit ergibt. Die Diagnose von Demenz wird von einem Spezialisten gestellt, nämlich einem Neurologen oder Psychiater.

Eine eingehende Erstuntersuchung ist unerlässlich. Eine wichtige Rolle spielt dabei der Arzt, der als erster Ansprechpartner fungiert, da er möglicherweise kleine Anzeichen bemerkt. Alternativ kann sich auch ein Familienmitglied, das den Patienten begleitet, ihm anvertrauen.

Das Gespräch mit dem Patienten oder seiner Familie konzentriert sich auf die kognitiven Verzögerungen, die neuropsychiatrischen Symptome und das Ausmaß, in dem sie das normale Leben des Patienten beeinträchtigen.

Ein wichtiges Merkmal ist die Art des Auftretens der Symptome, ob es sich um eine plötzliche oder eine allmähliche und schrittweise Veränderung handelt.

Die Familie ist ein unverzichtbares Bindeglied bei der Demenzdiagnose, denn sie liefert objektivere Informationen über die auslösenden oder verschlimmernden Faktoren und den Verlauf der vermuteten Ereignisse.

Es folgen kognitive Screening-Tests, von denen der Mini Mental State Examination (MMSE), der Montreal Cognitive Assessment (MoCA), der Clock Drawing Test (CDT), Tests der verbalen Gewandtheit und andere am häufigsten verwendet werden.

Von den bildgebenden Tests hat die MRT des Gehirns den größten Vorhersagewert, da sie eine Hirnatrophie an Stellen nachweist, die für eine bestimmte Art von Demenz charakteristisch sind.

Sie ermöglicht auch die Beurteilung des Zustands der Blutgefäße und ihrer Veränderungen, die ebenfalls an der Entwicklung von vaskulären oder sekundären Demenzen beteiligt sein können.

Die CT-Untersuchung des Gehirns wurde inzwischen durch die detailliertere MRT-Untersuchung ersetzt, ist aber nach wie vor nützlich für die Akutdiagnose und dient zum Ausschluss anderer Prozesse im Gehirn, wie Blutungen, Tumore, Wasserkopf und andere.

Genetische Tests sind wichtig, wenn die Demenz ungewöhnlich schnell fortschreitet oder wenn der Patient jung ist. So können beispielsweise genetische Mutationen im Amyloid-Vorläuferprotein-Gen, im Presenilin-1-Gen oder im Presenilin-2-Gen nachgewiesen werden.

Die sekundäre Demenz wird durch eine andere chronische Krankheit des Patienten verursacht.

Es ist sehr wichtig, diagnostisch zwischen primärer und sekundärer Demenz zu unterscheiden. Die sekundäre Demenz ist bei entsprechender Behandlung potenziell reversibel (heilbar).

Zunächst wird eine einfache Laboruntersuchung durchgeführt, mit der eine Reihe von Krankheiten, nicht nur Stoffwechselkrankheiten, festgestellt werden können.

Zu den Routineuntersuchungen gehören das Blutbild, das Differentialblutbild, die Blutbiochemie (Mineralien, Glykämie, Nierenparameter, Leberfunktionstests, Albumin, Entzündungsmarker usw.), die Biochemie des Sediments und des Urins, das Hormonprofil, insbesondere die Schilddrüsenhormone (TSH und fT4), der Vitamin-B12- und Folsäurespiegel und nicht zuletzt die serologische Untersuchung auf eine Syphilisinfektion.

Zusätzlich zu diesen Parametern können wir auch den Gehalt an anderen B-Vitaminen und Vitamin D im Blut untersuchen, toxikologische Untersuchungen durchführen, den Gehalt an bestimmten neurotoxischen Medikamenten bestimmen, Tests auf das Vorhandensein von HIV-Infektionen und Borrelien durchführen und den Gehalt an Schwermetallen bestimmen, um nur einige zu nennen.

Für die Diagnose der vaskulären Demenz ist eine Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems, d. h. des Herzens und der Blutgefäße, unerlässlich. Zu den Hilfsuntersuchungen gehören EKG, Holter-Untersuchung, Ultraschall der Halsschlagadern oder Röntgenaufnahmen der Brust.

Der Verlauf der Demenz ist abhängig vom Ort der Schädigung und der Atrophie des Gehirns, vom Alter, in dem der Patient die ersten Symptome entwickelt, von den Begleiterkrankungen, die die Demenz ausgelöst haben können, und nicht zuletzt von den sozialen Bedingungen, in denen der Patient gelebt hat, und von den Familienmitgliedern, die ihm bei der Bewältigung der Krankheit helfen.

Ist der Patient von einer kortikalen Demenz betroffen, so ist der Beginn der Krankheit durch Gedächtnis-, Sprach- und Intellektstörungen gekennzeichnet. Der Verlauf ist durch bestimmte Phasen gekennzeichnet und wird von weiteren Symptomen begleitet.

Die erste Phase kann für den Patienten und andere unauffällig sein: Kopfschmerzen, Schwindel, leichte Intelligenzminderung, Verlangsamung des Denkens und leichte Gedächtnisstörungen sind häufig.

Geringfügige Fehler, wie z. B. Zähl- und Geldfehler, beginnen.

Es kommt zu Schwierigkeiten beim Lesen und Sprechen. Die Patienten wiederholen oft Wörter und Laute, die sie hören. Dies wird Echolalie genannt.

Im ersten Stadium gibt es keine motorischen Auffälligkeiten, dafür sind Depression, Unruhe und Nervosität stärker ausgeprägt.

Im zweiten Stadium sind die Gedächtnisstörungen ausgeprägter, und es kommen kognitive Beeinträchtigungen hinzu.

Das Gedächtnis ist beeinträchtigt, vor allem im Bereich der Vergesslichkeit von alltäglichen Ereignissen. Der Patient hat Schwierigkeiten, sich zu erinnern, wo er gewesen ist, was er getan hat, was er zu Mittag gegessen hat. Er kann vergessen, wo er verschiedene Gegenstände abgelegt hat. Er hat das Gefühl, sie zu verlieren oder sie an ungewöhnlichen Orten abzulegen.

Auch die räumliche und zeitliche Orientierung ist beeinträchtigt. Deshalb verirren sich Demenzkranke in einer vertrauten Stadt, auf einer vertrauten Straße, ohne zu wissen, mit welchem Bus sie fahren oder wohin sie gehen. Nach einer solchen Erfahrung sind sie sehr verstört und verwirrt, was zu zunehmender Angst und Depression führt.

Das zweite Stadium dauert 1 bis 3 Jahre, wenn Familienmitglieder, Kollegen oder der Patient selbst die Verhaltensänderung bemerken. Deshalb wird die Demenz meist in diesem Stadium diagnostiziert.

Im nächsten Stadium schreitet die kognitive Beeinträchtigung sehr schnell voran.

Neben Beeinträchtigungen des Gedächtnisses und des Lernens ist auch das Altgedächtnis betroffen: Die Patienten können sich nicht mehr an ihr Geburtsdatum, ihre Adresse und ihren Wohnort erinnern, erkennen vertraute Orte, Personen, Familie, Partner, Kinder nicht wieder, sprechen unzusammenhängend und schweifen gedanklich oft zu unlogischen Dingen ab.

Hinzu kommen eine Verschlechterung des psychischen Zustands, emotionale Instabilität, Verhaltens- und Denkstörungen. Schlechter Schlaf, ein gestörter Schlafrhythmus, häufiges Aufwachen in der Nacht, Herumlaufen im Zimmer, sogar das Verlassen des Zimmers oder der Wohnung stellen eine große psychische Belastung für die Familie oder den Betreuer dar.

Die Patienten sind absolut abhängig von der Betreuung durch eine andere Person.

Das Endstadium der Demenz ist gekennzeichnet durch Unfähigkeit, Unbeweglichkeit, Inkontinenz, hörbare Schreie, aggressive Anfälle und unangenehme Verhaltensweisen und Behandlungen, häufig des Körpers oder von Ausscheidungen wie Urin oder Kot.

Da es sich um eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung handelt, ist die Prognose nicht günstig. Das Überleben eines Patienten, bei dem eine Demenz diagnostiziert wurde, hängt von vielen Faktoren ab. Das Alter des Patienten und die Geschwindigkeit des Fortschreitens sind wichtig.

Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Demenz im Endstadium ist die Aspirationspneumonie (Lungenentzündung), eine Krankheit, die in diesem Zustand sehr schwer zu behandeln ist.