Addisonsche Krankheit

Hypokortizismus, wie die Krankheit sonst genannt wird, ist durch eine unzureichende Aktivität der Nebennierenrinde und damit unzureichende Spiegel der hier produzierten Hormone gekennzeichnet, und zwar sind das die Hormone Cortisol und Aldosteron.

Diese Form wird auch als primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.

Damit die Produktion nicht ausreicht, müssen fast 90 Prozent der Nebennierenrinde geschädigt werden. Dies ist also eine schwerwiegende Funktionsstörung des Organs. Wenn dieser Zustand nicht behandelt wird, kann der Körper aufgrund des Fehlens dieser Hormone tödlich sein.

Eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird durch eine unzureichende hormonelle Produktion der Hypophyse verursacht. Die Hypophyse produziert ein Hormon, das die Funktion der Nebennierenrinde beeinflusst. Dieses Hormon heißt ACTH und ist daher ein adrenocorticotropes Hormon.

Es gibt auch eine sogenannte iatrogene Form, die durch eine Abnahme der Nebennierenfunktion verursacht wird. Dieser Zustand ist vorübergehend. Und es wird durch die langfristige Verabreichung von Arzneimitteln, nämlich Glukokortikoiden, verursacht.

Die Krankheit ist nicht sehr häufig. Es betrifft etwa eine Person von 25.000 Menschen in der Bevölkerung. Die Krankheit bricht am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren aus. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen.

Die Krankheit kann aufgrund erblicher Veranlagungen auftreten. Es kann aber auch im Laufe des Lebens aufgrund verschiedener Risikofaktoren auftreten. Diese können zur Zerstörung der Nebennieren führen. Dies wird beispielsweise durch Entzündungen, Stoffwechselstörungen oder übermäßigen Gebrauch bestimmter Arzneimittel verursacht.

Was sind Nebennieren?

Die Nebennieren sind ein gepaartes Organ. Sie befinden sich auf der Oberseite der Nieren. Wo auch die Nieren bestehen. Ihr Name folgt auch aus diesem Speicher. Die Nebennieren gehören zu den endokrinen Drüsen. Dies bedeutet, dass sie Hormone in den Blutkreislauf und damit in den ganzen Körper absondern.

Die Nebennieren bestehen aus der Nebennierenrinde und dem -mark. Jeder Bestandteil hat seine eigene Funktion:

• Die Nebennierenrinde macht etwa 70% aus und produziert Steroide (Kortikosteroide).
  • Mineralocorticosteroide, d.h. Cortisol, regulieren den Stoffwechsel von Zuckern und Proteinen
  • Glukokortikosteroide bzw. Aldosteron regulieren Mineralien und Körperwasser
  • die Nebennierenrinde produziert auch geringe Mengen von Sexualhormonen
• Das Nebennierenmark produziert Katecholamine, nämlich Adrenalin und Noradrenalin

Die Ursache für die Addison-Krankheit ist eine unzureichende Produktion von Hormonen in der Nebennierenrinde. Und so die Hormone Cortisol und Aldosteron. Es wird auch als primäre Nebenniereninsuffizienz, aber auch als periphere Form bezeichnet.

Die Nebennierenfunktion ist in bis zu 80 Prozent der Fälle am häufigsten durch den Autoimmunprozess beeinträchtigt. Manchmal wird eine schlechte Funktion durch Entzündung verursacht. Und das kann TB oder Tuberkulose sein.

Ein weiterer Fall ist eine Meningokokkeninfektion und eine schwerwiegende lebensbedrohliche Erkrankung beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom. Welches ist eine seltene Komplikation der Meningokokken-Infektion. Es verursacht einen Schockzustand, der zu Organversagen führen kann.

Ein weiterer weniger häufiger Grund ist der Tumor, aber auch die Metastasen in den Nebennieren. Die Krankheit wird zum Beispiel auch durch Nebennierenblutungen und AIDS verursacht. Genetische Veranlagung (HLA D3) kann ebenfalls Auswirkungen haben.

Die zentrale Form ist die, die ihre Ursache im Hypothalamus hat. Es wird auch als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Die Nebennieren sind in Ordnung, aber sie sind nicht durch das Hormon ACTH reguliert. Die Ursache dieser Form kann ein Tumor, eine Verletzung, eine Infektion oder ein Hypophysen-Zwergwuchs sein.

Die Addison-Krankheit äußert sich in Schwäche, Müdigkeit und verschiedenen psychischen Störungen wie Verhaltensstörungen oder Depressionen, Gedächtnisstörungen und Unruhe. Schlaflosigkeit kann auch vorhanden sein. Dies ist hauptsächlich auf das Fehlen von Hormonen im Körper zurückzuführen, die einen signifikanten Einfluss auf diese Aktivitäten haben.

Eine erhöhte Pigmentierung im gesamten Körper ist ebenfalls eine typische Manifestation. Die Haut kann auch ohne vorherige Sonneneinstrahlung selbst im Winter gebräunter erscheinen. Die Ursache ist eine erhöhte Produktion von CRH und ACTH, was wiederum eine erhöhte Produktion von hyperpigmentierungsfördernden Substanzen verursacht.

Am sichtbarsten ist sie jedoch an Stellen, die selbst bei einem gesunden Menschen stärker pigmentiert sind. Dies sind hauptsächlich die Bereiche um den Anus, um die Genitalien, um die Brüste, an den Handflächen, an den Händen oder im Gesicht. Die so gennanten Cafe-au-lait-Flecken können auch in der Mundhöhle im Bereich des ersten oberen Molare auftreten. Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfall sind ebenfalls typisch.

Es kann auch ein verringerter Blutdruck vorliegen, wodurch die Gefahr eines Zusammenbruchs und damit einer Verletzung besteht. Und Frauen können Menstruationsstörungen oder ihre völlige Abwesenheit erleben. Bei Aldosteronmangel treten auch Dehydratation und Gewichtsverlust auf. Die zentrale Form hat die gleichen Erscheinungsformen, färbt jedoch nicht die Haut, die Schleimhäute und die Hyperpigmentierung. Manifestationen sind bei der zentralen Art der Krankheit im Allgemeinen milder.

Zusammenfassung der Symptome bei Morbus Addison:

• ständige Müdigkeit
• niedriger Blutdruck oder Hypotonie
• Gewichtsverlust
• Hyperpigmentierung der Haut, des Gesichts, der Hautfalten, der Handflächen und des Brustbereichs
• Cafe-au-lait-Flecken auf der Schleimhaut in der Mundhöhle
• Durst
• erhöhter Hunger auf salzige Speisen, Salzhunger
• Bauchschmerzen
• Durchfall, für erhöhte Kaliumspiegel im Blut
• Herzrhythmusstörungen verursachen einen übermäßigen Kaliumspiegel im Blut
• psychische Störungen
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Schwindel und ein Gefühl der Instabilität

Bei der Addison-Krankheit kann ein kritischer Hormonmangel auftreten, der sich typischerweise in einer Addison-Krise äußert, die auch als adrenokortikale Insuffizienz bezeichnet werden kann. Es handelt sich um einen lebensbedrohlichen Zustand. Die Krise manifestiert sich wie folgt:

• Erschöpfung, Schwäche
• Apathie
• Verwirrtheit
• Fieber
• Flüssigkeitsverlust, Dehydratation
• Hypotonie
• Tachykardie, erhöhter Puls
• im Blut wird Folgendes nachgewiesen:
  • Hyperkaliämie - erhöhter Kaliumspiegel
  • Hyponatriämie - verminderter Natriumspiegel
  • Hypoglykämie - zu wenig Zucker, Unterzuckerung
• Übelkeit, Erbrechen
• Salzhunger

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust oder Bauchschmerzen; darüber hinaus ein erhöhter Appetit auf Salziges und natürlich das Vorhandensein von Hyperpigmentierung. Man verwendet Blutlabortests, um die Diagnose zu bestätigen.

Der Hormonspiegel und Ionen (Natrium, Kalium) wird im Blut bestimmt. Es werden verringerte Cortisol- und Aldosteronspiegel festgestellt. ACTH wird für den zentralen Typ reduziert. In der peripheren Form ist der ACTH-Spiegel erhöht. Andere Parameter im Blut werden dann ausgewertet.

Bei Morbus Addison sind der Glukose- und Natriumspiegel niedrig. Der Kaliumspiegel ist aber aufgrund verringerter Aldosteronspiegel erhöht. Bei der Autoimmunursache ist der Antikörperspiegel (gegen 21-Hydroxylase erhöht, bis zu 90 Prozent der Betroffenen).

Bei der Untersuchung werden auch die CT der Bauchhöhle und der Nebennieren oder die Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse verwendet. Eine Ultraschalluntersuchung der Nebennieren ist hilfreich.

Die Krankheit beginnt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr und aufgrund eines verringerten Spiegels an Nebennierenhormonen leidet eine Person an allgemeiner Müdigkeit und Unwohlsein. Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gewichtsverlust sowie das Vorhandensein von Anorexie sind begleitend.

Durchfall tritt mit erhöhten Kaliumspiegel auf, aber das Risiko einer Herzrhythmusstörung ist schwerwiegender. Zu den Symptomen gehören Bauchschmerzen und ein erhöhter Appetit auf Salziges und Durst infolge eines verringerten Natriumspiegels. Dies kann zu Dehydratation und Hypotonie führen. Ein niedriger Blutdruck birgt folglich die Gefahr eines Zusammenbruchs und damit einer Verletzung. 

Eine erhöhte Pigmentierung tritt auch infolge einer erhöhten Produktion von Hormonen (ACTH und CRH, bei denen es sich um Corticoliberin handelt) auf. Diese wiederum verursachen erhöhte Konzentrationen anderer Substanzen, die diese Hyperpigmentierung verursachen. Man vermittelt den Eindruck einer Braunfärbung der Haut, auch ohne vorheriges Sonnenbaden, also auch im Winter.

Die Pigmentierung wird hauptsächlich im Gesicht, in den Hautfalten und -linien, an Stellen wie Händen, Handflächen, Knien, Ellbogen, aber auch im Bereich der Brustwarzen erhöht. Auf der Schleimhaut der Mundhöhle bilden sich graue Graphitflecken. Diese kutanen Manifestationen treten jedoch nicht in der zentralen Form auf. Im Allgemeinen sind die Symptome milder.

Darüber hinaus gibt es psychische Veränderungen bei der Addison-Krankheit. Und dies können Verhaltensstörungen, die erwähnte Anorexie, Depressionen, aber auch Gedächtnisstörungen oder allgemeine Unruhe sein. Müdigkeit wird durch Schlaflosigkeit verschlimmert. Bei Frauen ist Dysmenorrhoe assoziiert, eine Störung der Menstruation bis zu ihrer Abwesenheit.

Die Addison-Krise ist eine schwere Form des Hormonmangels. Beim akuten Typ kann dies die Gesundheit und das Leben einer Person gefährden. Insbesondere Kinder sind gefährdet. Manifestationen werden durch das Gefühl von Erbrechen oder Erbrechen, Dehydration, Hypotonie, Verwirrung verschlimmert.

Erhöhter Kaliumspiegel, d.h. Hyperkaliämie, verursachen Durchfall, der Dehydration und Hypotonie verschlimmert. Das größte Risiko für Hyperkaliämie sind jedoch Herzrhythmusstörungen. Der Körper ist dem Risiko einer Hypoglykämie, eines Schocks, eines Versagens verschiedener Organe oder eines Kreislaufversagens ausgesetzt.