Pemphigus: Was ist Pemphigus, warum tritt er auf und was sind seine Symptome?

Pemphigus gehört zur Gruppe der chronisch blasenbildenden Hauterkrankungen (bullöse Dermatosen).

Pemphigus befällt die Haut und die Schleimhäute, seine Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt.

Je nach Ort und Verlauf der Blasenbildung werden folgende Gruppen von blasenbildenden Hauterkrankungen unterschieden:

1. die Pemphigus-Gruppe
2. die Pemphigoid-Gruppe
3. Epidermolysis bullosa hereditaria-Gruppe

Zu den Erkrankungen vom Typ Pemphigus gehören lebensbedrohliche Hautkrankheiten. Schwere Formen von Pemphigus, die nicht behandelt werden, können tödlich verlaufen. Pemphigus ist eine sehr seltene Erkrankung.

Als Hauptsymptom von Pemphigus gelten Blasen. Blasen bilden sich, wenn sich die Adhäsion zwischen benachbarten Zellen löst. In der Folge sammelt sich in dem gelösten Bereich Flüssigkeit an.

Die Autoantikörper richten sich gegen die Adhäsionsmoleküle der Epidermis. Die Zielantigene verlieren ihre Adhäsionsfunktion, was zu einer Blasenbildung führt.

Zur Pemphigus-Gruppe gehören:

• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus vegetans
• Pemphigus herpetiformis
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus erythematosus
• paraneoplastischer Pemphigus

Es wird angenommen, dass die Ursache von Pemphigus ein Virus oder toxische und metabolische Störungen sein können.

Der gesamte Prozess dieser Krankheit scheint an dem Punkt zu beginnen, an dem die interzellulären Brücken zwischen den Hautzellen gestört sind oder ganz fehlen.

Bei Pemphigus-Patienten wurden Autoantikörper mit einer spezifischen Affinität zu den interzellulären Bestandteilen der Epidermis nachgewiesen, die die Festigkeit der interzellulären Verbindungen stören und so die Blasenbildung verursachen.

Zu den Risikofaktoren gehören...

Geografische Herkunft

Pemphigus ist weltweit verbreitet, wobei die höchste Inzidenz von Pemphigus im Nahen und Mittleren Osten, in Westeuropa und Nordamerika zu verzeichnen ist.

Interessanterweise kommt Pemphigus foliaceus hauptsächlich in ländlichen Gebieten Brasiliens und Tunesiens vor.

Ethnische Gruppen

Pemphigus kann in allen ethnischen Gruppen vorkommen, jedoch erkranken Patienten jüdischer Herkunft häufiger an der Krankheit.

Geschlecht und Alter

Im Allgemeinen tritt Pemphigus bei beiden Geschlechtern auf. Bei einigen Formen sind Frauen häufiger betroffen. Pemphigus tritt in der Regel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Gelegentlich kann er auch in der Kindheit oder im hohen Alter auftreten.

Genetische Veranlagung

Die höhere Wahrscheinlichkeit, an Pemphigus zu erkranken, kann bei bestimmten Personengruppen teilweise auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen sein.

Verschiedene Risikofaktoren (Medikamente, UV-Strahlung, Ernährung, Viren) können Pemphigus auslösen, allerdings nur bei Menschen, die eine genetische Veranlagung für die Krankheit haben.

Medikamente

Pemphigus kann durch Medikamente ausgelöst werden, die die Wirkstoffe Ibuprofen, Indomethacin, Phenylbutazon und Propranolol enthalten.

Wussten Sie, dass...

Die Ergebnisse einiger Studien deuten darauf hin, dass Rauchen in einigen Fällen eine schützende Wirkung gegen Pemphigus haben kann.

Das Hauptsymptom von Pemphigus ist die Bildung von Blasen. Sie können auf der Haut oder auf den Schleimhäuten (Mund, Nase, Rachen, Genitalien) auftreten. Die Symptome der Krankheit können bei den verschiedenen Formen von Pemphigus unterschiedlich sein.

1. pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist keine häufige Erkrankung, sondern die häufigste der Pemphigus-Gruppe (80 %).

Sie tritt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf, in einigen Fällen auch bei Kindern.

Am häufigsten ist sie bei Juden und Menschen, die im Mittelmeerraum leben.

Pemphigus vulgaris beginnt schleichend. Die Symptome können überall auf der Haut auftreten. Zunächst entstehen kleine Bläschen, die nach kurzer Zeit aufplatzen.

Bei etwa 50 % der Patienten treten die ersten Symptome in der Mundhöhle auf. Zu den Symptomen in diesem Bereich gehört die aphthöse Stomatitis.

Siehe auch die folgenden Beispiele:

Nachher: Was verursacht sie? Wie äußern sie sich? + Was hilft

Die Manifestationen der Krankheit jucken in den meisten Fällen nicht. Typische Symptome der Krankheit sind schmerzhafte Manifestationen, Fissuren, Blutungen, Krustenbildung und das Auftreten von Sekundärinfektionen.

Charakteristisch für Pemphigus sind sich vergrößernde Blasen, die sich allmählich in die Umgebung ausbreiten. Druck und Zug des Fingers auf die normale Haut führen dazu, dass sich die Hautoberfläche ablöst und verschiebt.

Aus den oben genannten Gründen bilden sich die Blasen an Stellen, die Druck und Reibung ausgesetzt sind (Rücken, Knie, Ellenbogen).

Bei anhaltendem oder ausgedehntem Pemphigus können allgemeine Symptome wie Appetitlosigkeit und fortschreitende Abmagerung auftreten. Erhöhte Temperatur kann im Endstadium septisch sein.

Siehe auch:

Was ist eine Blutvergiftung (Sepsis), was sind ihre Erscheinungsformen und wie verläuft sie?

2. pemphigus vegetans

Eine Form des Pemphigus vulgaris ist der Pemphigus vegetans. Er tritt in etwa einem Drittel der Fälle von Pemphigus vulgaris auf. Die Krankheit tritt am häufigsten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.

Es werden 2 Typen unterschieden:

• Neumann-Typ

Der Neumann-Typ entwickelt sich im Verlauf des Pemphigus vulgaris. Hauptmerkmal der Erkrankung sind schlaffe Bläschen, die schnell aufplatzen. Sie treten vor allem an den Lippen, in den Nasolabialfurchen oder an der Vulva auf.

• Hallopeau-Typ

Die Krankheitssymptome treten vor allem in den intertriginösen Bereichen (Achselhöhlen, Analbereich) auf. Die primäre Manifestation ist eine gelb gefärbte Blase. Nach dem Aufplatzen kommt es zu einer Schwellung und zur Bildung eines unangenehmen Geruchs.

Solche geschwollenen Manifestationen der Krankheit verursachen Schmerzen. Das Problem ist das Auftreten einer bakteriellen oder mykotischen Sekundärinfektion.

Die Symptome treten vor allem in den folgenden Bereichen auf:

• perigenital und perianal
• axillär
• submammär
• in den Mundwinkeln
• Mund- und Nasenhöhle
• im Kehlkopf und Rachenraum

3. pemphigus herpetiformis

Zu den Symptomen der Krankheit gehören Blasen unterschiedlicher Größe. Die Patienten leiden unter starkem Juckreiz und Brennen. Die Blasen bilden sich an den Ellenbogen, Knien, Schultern und im Sakralbereich.

4. pemphigus foliaceus

Diese Art von Pemphigus ist sehr selten.

Sie betrifft hauptsächlich Erwachsene zwischen 50 und 60 Jahren. Sie verläuft bei erwachsenen Patienten chronisch. Gelegentlich kann sie auch bei Kindern auftreten. Interessanterweise kann sie bei Kindern spontan abheilen.

Die Krankheit kann durch Sonnenlicht oder Medikamente ausgelöst werden. Die Symptome der Krankheit treten vor allem an seborrhoischen Körperstellen auf (Kopfhaut, Gesicht, Brust, Rücken). An Schleimhäuten treten bei dieser Form des Pemphigus nie Symptome auf.

Charakteristisch für diese Form des Pemphigus ist die Bildung flacher, schlaffer Bläschen, die aufplatzen. Gleichzeitig bilden sich blattförmige Krusten und schichtweise Schuppen. Später bilden sich geschwollene, klebrige und feuchte Erscheinungen, die durch einen unangenehmen Geruch gekennzeichnet sind.

Im Verlauf der Erkrankung können Fieber, Sekundärinfektionen, Durchfall, verminderte Urinausscheidung und Nierenversagen auftreten.

5 Pemphigus erythematosus (Pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher-Syndrom)

Diese Art von Pemphigus ist sehr selten und tritt hauptsächlich bei Frauen auf.

Die Manifestationen der Krankheit treten vor allem an Stellen auf, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind.

Die Symptome treten vor allem an seborrhoischen Stellen auf, daher auch der Name Pemphigus seborrhoicus. Er tritt vor allem im Gesicht, am Kopf, auf der Brust und am Rücken auf.

Die im Gesicht auftretenden Symptome ähneln der seborrhoischen Dermatitis. Zu den Krankheitssymptomen gehören schlaffe Bläschen. Der Krankheitsverlauf kann umschrieben sein, in einigen Fällen kann er sich jedoch zu einem Pemphigus foliaceus entwickeln.

Nach dem Abheilen der Bläschen bleibt eine Hyperpigmentierung zurück.

6 Pemphigus paraneoplasticus

Zu den Symptomen der Krankheit gehören schmerzhafte Erosionen in der Mundhöhle. Sie können auch an den Schleimhäuten des Rachens, des Kehlkopfs, der Speiseröhre, der Nase und der Genitalschleimhaut auftreten. Der paraneoplastische Pemphigus wird häufig zusammen mit einem Tumor diagnostiziert.

In einigen Fällen geht er dem Tumor voraus und ist häufig mit dem Morbus Hodgkin und der chronischen lymphatischen Leukämie verbunden.

Die korrekte Diagnose von Pemphigus basiert auf der Anamnese, dem klinischen Bild, der histologischen Untersuchung, der Immunfluoreszenzuntersuchung und der Bestimmung der zirkulierenden Antikörper.

Weitere Routineuntersuchungen sind Blutbild, biochemische Untersuchung, Krebsvorsorge, Lungenröntgen und bakteriologische Abstriche.

Die Diagnose ist in den meisten Fällen nicht schwierig. Der Arzt muss verwandte chronische blasenbildende Hauterkrankungen (bullöse Erkrankungen) ausschließen.

In der folgenden Tabelle sind die charakteristischen Merkmale der verschiedenen blasenbildenden Krankheiten aufgeführt

Der Verlauf der Krankheit ist langwierig.

Die ersten Symptome des Pemphigus sind unauffällig: Sie treten an jeder beliebigen Stelle der normalen, unverbrannten Haut auf, indem sich Blasen mit klarem Inhalt bilden.

Wenn die Hülle der Blasen aufreißt, entsteht eine rote Erosion, die eine Kruste bildet. Der äußere Rand der Blase kann sich in die Umgebung ausbreiten.

Im weiteren Verlauf der Krankheit setzt sich der Blasenausbruch fort. Um ältere Blasen kann sich ein entzündlicher Rand bilden. Die dünne Blasenhülle und ihre allmähliche Ausbreitung auf die Umgebung führen zu ausgedehnten Erosionen.

Es bilden sich weitere Bläschen und die Krankheit breitet sich weiter aus.

Wie kann man ein schlimmeres Fortschreiten verhindern?

• keine scharfen Speisen essen, die die Mundschleimhaut reizen können
• reichlich Flüssigkeit trinken
• Kaffee, Alkohol und zuckerhaltige Getränke vermeiden
• nicht rauchen
• sich kalorien- und eiweißreich ernähren
• achten Sie auf eine hohe Vitaminzufuhr
• Verwenden Sie milde Seifen
• meiden Sie die Sonne
• Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes