Was ist ein Schwannom, ein Neurinom des Nervus statoacousticus und welche Symptome treten auf?

Akustisches Neurinom, Schwannom...

Der Tumor befällt den Hirnnerv, der direkt aus dem Gehirn kommt. Er ist für das Hören und das Gleichgewicht verantwortlich, so dass diese beiden Funktionen am stärksten beeinträchtigt werden.

Er ist nicht bösartig, kein Krebs im eigentlichen Sinne. Aber er wächst und verhält sich expansiv. In der Enge des Schädels werden wichtige Gehirnzentren unterdrückt.

Der Nervus statoacousticus (VIII. Hirnnerv, lateinisch Nervus vestibulocochlearis) ist ein Nerv, der an der Schädelbasis zum Innenohr verläuft.

Er ist für die Wahrnehmung von Geräuschen (Hören) sowie für die Wahrnehmung der Körper- und Kopfhaltung zuständig und dient dem Gleichgewichtsorgan des Innenohrs.

Alle Hirnnerven haben an ihrer Oberfläche eine Hülle, die dem Schutz, der Ernährung und der Führung der Fasern dient. Diese Hülle wird Myelinscheide genannt. Sie besteht aus Zellen, die Schwann-Zellen genannt werden. Sie sind nach dem Physiologen Theodor Schwann benannt.

Sie wickeln sich wie eine Klopapierrolle um das Nervenende. Eine Schwann-Zelle bildet also eine Hülle für nur ein Nervenende, ein Axon.

Wenn Schwann-Zellen unkontrolliert zu wachsen beginnen, bilden sie eine tumorähnliche Formation, die als Schwannom bezeichnet wird. Dieser Tumor wächst expansiv, wuchert nicht und greift nicht in das umliegende Gewebe ein. Es handelt sich also um einen gutartigen Prozess.

Das Schwannom macht etwa 8 % aller Hirntumoren aus. Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Frauen sind bis zu 2-mal häufiger betroffen als Männer.

Schwannome können jeden der zwölf Hirnnerven betreffen, am häufigsten jedoch den Nervus statoacusticus, am zweithäufigsten den Nervus trigeminus.

Die direkte Ursache des Vestibularisschwannoms ist noch nicht bekannt, und bei den meisten Patienten sind keine Risikofaktoren erkennbar.

In epidemiologischen Studien wurde die Auswirkung der Nutzung von Mobiltelefonen untersucht, aber die Ergebnisse haben keinen direkten Zusammenhang zwischen der Nutzung von Mobiltelefonen und dem Auftreten von Schwannomen des Vestibularapparats gezeigt.

Andere Studien haben das Auftreten von Schwannomen mit Windpocken oder der Exposition gegenüber mehrfachen Röntgenstrahlen auf den Schädel als möglichen Risikofaktor in Verbindung gebracht.

Bislang ist der einzige nachgewiesene prädisponierende Faktor für Neurinome eine Erbkrankheit namens Neurofibromatose Typ II.

Neurofibromatose Typ II tritt bei Patienten auf, die ein defektes Tumorsuppressorgen auf Chromosom 22q12.2 haben. Das gestörte Protein, das von dem mutierten Gen produziert wird, heißt Merlin oder Schwannomain.

Das klinische Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ II sind bilaterale akustische Tumore.

Weitere Erscheinungsformen sind periphere Neurofibrome, Meningeome des Gehirns und des Rückenmarks sowie Gliome.

Die Patienten werden in der Regel im späten Jugend- oder frühen Erwachsenenalter diagnostiziert.

In seltenen Fällen werden sie erst im fünften bis siebten Lebensjahrzehnt entdeckt. Bei diesen Personen wachsen die Tumore sehr langsam, so dass sich die Symptome der Unterdrückung erst später zeigen.

Als gutartiger Tumor wächst das Schwannom sehr langsam und ist in der Regel mehrere Jahre lang im Gehirn vorhanden, bevor neurologische Symptome auftreten.

Ein kleiner Tumor zeigt in der Regel keine Symptome. Wächst er schneller oder ist er größer, treten sie allmählich und unauffällig auf.

Er zeigt keine besonders spezifischen Symptome, sondern äußert sich ganz ähnlich wie andere häufige neurologische Erkrankungen, die möglicherweise nicht einmal mit pathologischen Prozessen im Gehirn zusammenhängen.

Schwindel und Gleichgewichtsstörungen können beispielsweise nicht mit dem Tumor, sondern mit einem steifen Nacken und Problemen der Halswirbelsäule zusammenhängen. Einige Symptome verdienen jedoch Aufmerksamkeit, vor allem wenn sie lange anhalten und sich nicht bessern, sondern immer schlimmer werden.

Die häufigsten Symptome von Schwannomen sind:

• Allmählicher Hörverlust

Etwa 80-90 % der Menschen, bei denen später ein Akustikusneurinom diagnostiziert wird, leiden unter einem Hörverlust auf verschiedenen Ebenen.

Der Patient ist sich des Hörverlusts zunächst nicht bewusst und spielt ihn manchmal herunter, z. B. wenn er bemerkt, dass er beim Telefonieren auf einem Ohr besser hören kann.

Die sich verschlechternde Situation wird ihm erst dadurch bewusst, dass er bei normalen zwischenmenschlichen Gesprächen taub ist, was sein soziales Leben beeinträchtigt.

Die neuronal bedingte Schwerhörigkeit wird als perzeptive (sensorineurale) Taubheit bezeichnet, die durch eine direkte Schädigung des Hörnervs durch einen wachsenden Tumor verursacht wird.

• Pfeifen, Brummen, Klopfen und andere Geräusche in den Ohren (Tinnitus)

Wenn ein Akustikusneurinom einseitig wächst, treten diese Geräusche in der Regel auf einem Ohr auf.

Im Grunde handelt es sich dabei um verschiedene Geräusche, die der Patient hört. Es muss nicht immer nur ein Pfeifen im Ohr sein. Es können verschiedene Arten von Geräuschen und Tönen sein, die der Patient hört, aber es gibt keine externe Quelle für dieses Geräusch.

Menschen leiden jedoch auch bei anderen Diagnosen unter Tinnitus, häufig bei nicht-neurologischen Erkrankungen wie Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen).

Ein nicht bösartiger Tinnitus kann entstehen, wenn Ohrenschmalz mit einem Wattestäbchen herausgedrückt wird, wenn sich die Ohren ständig entzünden, wenn man übermäßigem Lärm ausgesetzt ist, wenn das Ohr durch unangenehme und ohrenbetäubende Reize gereizt wird oder wenn man älter wird.

Tinnitus kann vorübergehend oder langfristig, leise oder sehr laut sein. Bei langfristigem und lautem Tinnitus können die Patienten unter ernsthaften psychischen Problemen leiden.

• Schwindel

Der statoakustische Nerv übermittelt dem Gehirn nicht nur Informationen über Geräusche, sondern auch über die Lage des Kopfes und des Körpers. Wenn er geschädigt ist, haben die Patienten daher zusätzlich zu den Hörproblemen auch Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht. Dieses unspezifische Symptom tritt bei etwa der Hälfte der Patienten auf.

Es ist jedoch selten das erste Symptom, das den Patienten auf die Krankheit aufmerksam macht. Es kann das unangenehmste von allen anderen Symptomen sein.

• Sensibilitätsstörung auf einer Gesichtshälfte

Dabei handelt es sich um ein mehr oder weniger starkes Kribbeln, Ziehen, Taubheitsgefühl oder ausstrahlende Schmerzen auf einer Gesichtshälfte. Diese Empfindungen sind auf den Druck des wachsenden Tumors auf andere Hirnnerven zurückzuführen, die in der Nähe des Nervus statoacusticus verlaufen.

Der Trigeminusnerv (Nerus trigeminus), der für die sensorische Innervation des Gesichts zuständig ist, ist am häufigsten von dem Druck betroffen, so dass seine Schädigung zu den verschiedenen Sensibilitätsstörungen führt.

Eine vollständige Taubheit der Gesichtshälfte ist beim statoakustischen Neurinom relativ selten.

• Kopfschmerzen

Kopfschmerzen sind ein seltenes Symptom beim statoakustischen Neurinom. Der Tumor wächst langsam. Er erreicht selten so große Ausmaße, dass er Schmerzen verursacht. Wenn er jedoch beginnt, die Liquorwege zu unterdrücken, können Schmerzen auftreten.

Er wird dadurch verursacht, dass der Abfluss des Liquors durch die Liquorwege blockiert wird, wodurch sich der intrakranielle Druck im Schädel erhöht.

Dieses Syndrom wird als Hydrozephalus, umgangssprachlich Wasser im Gehirn, bezeichnet. Es führt zu einer Kompression des Gehirns in dem engen Raum des Schädels, wodurch das Gehirn geschädigt wird. Neben Schmerzen verursacht es eine Reihe weiterer neurologischer Symptome bis hin zu Bewusstseinsstörungen.

• Kompression des Hirnstamms

Die gefürchtetste und gefährlichste Komplikation des statoakustischen Neurinoms ist die allmähliche Kompression des Hirnstamms.

Diese kann auftreten, wenn der Tumor unerkannt bleibt und schneller zu einer größeren Größe heranwächst.

Der Nervus statoacusticus befindet sich im Kleinhirnwinkel und liegt anatomisch sehr nahe am Hirnstamm, der das Zentrum für die Steuerung der Lebensfunktionen des Menschen ist.

Wenn diese Unterdrückung beginnt, den Hirnstamm zu schädigen, kommt es zu Problemen mit der Atmung, dem Bewusstsein, dem Kreislauf, der Bewegungskoordination und dem Gleichgewicht. Schließlich kommt es auch zu Problemen mit dem Sehvermögen, der Augenbewegung und der Lähmung der Gesichtsmuskeln und Gliedmaßen.

• Müdigkeit und Energielosigkeit

Ein sehr unspezifisches Symptom, das jedoch bei fortschreitenden Erkrankungen im Zusammenhang mit gut- oder bösartigem Tumorwachstum am häufigsten auftritt.

Das Schwannom wird in der Regel bei Hörverlust oder als Zufallsbefund bei anderen Erkrankungen im Rahmen einer MRT-Untersuchung des Gehirns diagnostiziert.

Die grundlegenden Untersuchungsmethoden zur Diagnose eines statoakustischen Nervenneuroms sind:

Tonaudiometrie.

Hierbei handelt es sich um eine elektroakustische Methode der Hörprüfung, bei der mit Hilfe eines Tongenerators die Empfindlichkeit des Ohrs für bestimmte Töne untersucht wird. Ein Audiometer ist ein spezielles Gerät, das Töne einer bestimmten Frequenz und Intensität erzeugt.

Der zu untersuchende Patient sitzt in einer schalldichten Kabine. Das Audiometer erzeugt Töne, die über ein Ohrstück an ein Ohr übertragen werden.

Die Intensität des reinen Tons wird allmählich erhöht, bis der Patient anzeigt, dass er den Ton hören kann. An diesem Punkt hält der Untersucher die Intensität des Tons in einem Diagramm fest. Auf diese Weise werden alle Töne untersucht. Die Markierungen auf dem Diagramm werden zu einer charakteristischen Kurve - einem Audiogramm - zusammengefasst.

Die gesamte Untersuchung wird am anderen Ohr wiederholt. Das Ergebnis der Untersuchung kann auf beiden Ohren gleich sein, aber auch völlig unterschiedlich ausfallen. Wird ein asymmetrischer Hörverlust festgestellt, ist dies ein Hinweis auf weitere diagnostische Tests, z. B. BERA (BAEP) oder MRT.

Es ist wichtig zu wissen, dass der Grad der Hörminderung nicht mit der Größe des Tumors korreliert. Selbst bei größeren Tumoren kann das Nutzgehör erhalten bleiben.

Das nutzbare Gehör wird mit Hilfe der Tonaudiometrie unter Verwendung der so genannten Gardner-Robertson-Skala beurteilt.

Ein wichtiger Bestandteil ist die Beurteilung der Wortdiskrimination, d. h. wie gut der Patient das gesprochene Wort bei einer normalen Lautstärke von 50 dB versteht. Der Erhalt des Nutzhörens korreliert mit der Fähigkeit, mit dem betroffenen Ohr zu telefonieren.

BERA oder BAEP (Untersuchung des auditorisch evozierten Potenzials im Hirnstamm)

Hierbei handelt es sich um eine objektive Untersuchung, bei der die bioelektrischen Potenziale aufgezeichnet werden, die sich über den Hörnerv und den Hirnstamm ausbreiten.

Mit dieser Untersuchung kann zwischen einer Beteiligung des Cochlea- und des Retrocochlea-Nervs unterschieden werden. Die Empfindlichkeit der BAEP hängt von der Größe des Tumors ab. Bei kleineren Tumoren bis zu 1 cm beträgt die Empfindlichkeit etwa 85 %. Bei größeren Tumoren über 1 cm steigt die Empfindlichkeit der Untersuchung auf 95 %.

Bildgebende Verfahren

Das empfindlichste bildgebende Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Darüber hinaus können Schwannome im Kopf-CT abgebildet werden. Eine spezifische Untersuchung ist die Positronen-Emissions-Tomographie PET/CT mit einem speziellen Radiopharmakon als Kontrastmittel.

Das Neurinom ist ein gutartiger und langsam wachsender Tumor, so dass das Fortschreiten dieser Krankheit langsam und schleichend erfolgt, mit einer allmählich fortschreitenden und subtilen Verschlechterung einiger Funktionen.

Ein Schwannom wird bei einem Patienten diagnostiziert, der wegen einer Verschlechterung des Hörvermögens oder Schwindelgefühls zur Untersuchung kommt. Manchmal kann der Patient auch Schwierigkeiten im Zusammenhang mit einer anderen Krankheit haben, z. B. einem Schlaganfall. Aufgrund dieser Krankheit wird eine MRT-Untersuchung durchgeführt, bei der das Neurinom als Zufallsbefund festgestellt wird.

In diesem Fall wird ein "watch and wait"-Ansatz gewählt, d. h. wenn der Patient keine einschränkenden Krankheitssymptome hat, wird er in regelmäßigen Abständen von etwa ein bis zwei Jahren per MRT überwacht.

Ist der Tumor jedoch größer und besteht die Gefahr einer Taubheit oder einer Unterdrückung des Hirnstamms, wird dem Patienten eine spezifische Behandlung vorgeschlagen.