Aorten-Koarktation: Ursachen und Symptome einer Aortenverengung?

Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Erkrankung des Herz-Kreislauf-Systems, die durch eine Verengung des Hauptblutgefäßes des Herzens - der Aorta - verursacht wird. In den meisten Fällen wird die Aortenisthmusstenose im Kindesalter diagnostiziert. Ungefähr doppelt so häufig ist das männliche Geschlecht betroffen.

Die Ätiologie, die Symptome, die Diagnose und die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten finden Sie in diesem Artikel.

Die Herz-Aorta in aller Kürze

Die Aorta, auch Herzschlauch genannt, ist das größte Blutgefäß im menschlichen Körper.

Sie entspringt aus der linken Herzkammer nach oben, bildet einen charakteristischen Bogen und krümmt sich nach unten. Sie setzt sich bis in den Bauch- und Beckenbereich des Menschen fort. Auf ihrem Weg bildet sie direkte Gefäßverzweigungen, die die Organe mit Blut und Nährstoffen versorgen.

Die Aorta ist anatomisch in 3 Hauptteile unterteilt:

• Den aufsteigenden Teil (Aorta ascendens), der aus der linken Herzkammer entspringt und allmählich um den Aortenbogen verläuft.
• Der Aortenbogen (arcus aortae ) ist der gewölbte Teil, der sich dann nach unten wölbt. Aus dem Bogen entspringen auch die Gefäßäste, die das Gehirn versorgen.
• Der absteigende Teil (Aorta descendens ) ist der Teil des Blutgefäßes, der nach unten in die Bauch- und Beckenhöhle des Körpers abfällt.

Was ist eine Aortenkoarktation?

Die Koarktation (angeborene Verengung) der Aorta ist eine allgemeine Entwicklungskrankheit des menschlichen Herz-Kreislauf-Systems, die auch als CoA bezeichnet wird. Sie macht etwa 8 % aller angeborenen Herzfehler aus.

Männer sind 2 bis 3 Mal häufiger von dieser Krankheit betroffen.

Das Hauptmerkmal ist eine angeborene Verengung eines Teils (meist des absteigenden Teils) des Aortenbogens. Die genaue Lage und das Ausmaß der Verengung des Gefäßes sind individuell und bestimmen den Schweregrad der Erkrankung selbst.

Die Pathophysiologie der Erkrankung besteht in einer Behinderung des Blutabflusses aus der linken Herzkammer, was zur Entwicklung von Hypertonie (Bluthochdruck) und Hypotonie (niedriger Blutdruck) in den Bereichen nach der Coarctation führt.

Es kommt zu einer linksventrikulären Hypertrophie (Vergrößerung) und Dysfunktion (Funktionsstörung), einer Stauung des Herzens, der Entwicklung einer beschleunigten Atherosklerose und einer Beeinträchtigung des koronaren Blutflusses.

In den meisten Fällen wird die Aorten-Koarktation im Kindesalter diagnostiziert und operiert/behandelt, in seltenen Fällen wird die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt.

Zu den späten Indikationen für eine Operation gehören vor allem Hypertonie (Bluthochdruck), Reoarktation und Aortenpseudoaneurysma.

Die wichtigsten Gesundheitsrisiken einer Aortenkoarktation sind Bluthochdruck, Atherosklerose und die nachfolgende Entwicklung eines vaskulären (ischämischen) Schlaganfalls.

Der Entwicklungsfehler der Verengung der Aorta tritt bereits vor der Geburt des Kindes auf.

Der Ductus Botall ist die vaskuläre Verbindung zwischen der Aorta und dem Hauptlungengefäß. Seine Pathologie ist eine der häufigsten Ursachen für eine Aortenkoarktation.

Bei gesunden Neugeborenen ist die arterielle Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie geschlossen, so dass ein ausreichender Blutfluss durch den Körper gewährleistet ist und ein Rückfluss von Blut in die Lunge verhindert wird.

Bei einer Koarktation der Aorta ist dieser Verschluss nicht vorhanden, und es kommt zu einer Verengung eines Teils der Aorta. Es kommt zu einem erheblichen Blutfluss von der Aorta zu den Lungengefäßen und gleichzeitig zu einer Verringerung des Blutflusses zum Rest des unteren Körpers.

Die Folge ist eine unzureichende Durchblutung des Unterkörpers und eine Überlastung des Herzens, während die Durchblutung des Oberkörpers nicht beeinträchtigt wird.

Die klinischen Symptome und die gesundheitlichen Risiken für den Patienten hängen von der genauen Lage der Verengung des Gefäßes ab.

Am häufigsten ist der absteigende (deszendierende) Teil der Aorta verengt.

In seltenen Fällen kann sie auch im aufsteigenden Teil oder im Aortenbogen selbst auftreten.

Die Koarktation der Aorta ist ein isolierter Defekt, kann aber auch mit assoziierten Läsionen und Herzfehlern auftreten. Zu den häufigsten assoziierten Defekten gehören eine bikuspide Aortenklappe, ein Ventrikelseptumdefekt oder eine Aortenstenose.

Im intrauterinen und postnatalen Leben kann es zu einer Unterentwicklung eines Teils der Aorta, zu Veränderungen des intrauterinen Blutflusses, zu einer vorzeitigen Verengung der Arterien und zu anderen Herzstörungen kommen.

Eine Koarktation der Aorta tritt auch häufiger bei Menschen auf, bei denen andere genetische Störungen vorliegen, wie z. B. das Turner-Syndrom.

CoA kann auch Teil komplexer angeborener Herzfehler wie Transposition der großen Arterien mit Ventrikelseptumdefekt oder hypoplastischem Linksherzsyndrom sein.

Genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Aortenkoarktation und Herzfehlern.

Die Symptome einer Aorten-Koarktation werden in den meisten Fällen in der frühen Kindheit nach der Geburt diagnostiziert und behandelt. Im Erwachsenenalter kann es zu einer intervenierenden Erkrankung oder zu Patienten nach einer Aortenoperation kommen.

Das Hauptsymptom ist Kurzatmigkeit aufgrund von dekompensiertem Bluthochdruck und Gefäßproblemen in den unteren Extremitäten aufgrund unzureichender Blutzufuhr zu diesem Gebiet. Der Patient kann Schwäche und Müdigkeit der unteren Extremitäten oder ein Gefühl kalter Füße verspüren.

Es können Kopfschmerzen, Tinnitus (Ohrensausen) und Sinusblutungen auftreten.

Objektive Symptome können eine Hypertrophie(Vergrößerung/Kardiomyopathie) der linken Herzkammer, ein systolisches Geräusch über der Stelle der Aortenverengung oder ein schwacher Oberschenkelpuls in den unteren Gliedmaßen sein.

DerBlutdruck ist in der oberen Körperhälftehoch und umgekehrt in der unteren Körperhälfte niedrig.

Mögliche Erscheinungsformen einer Aortenisthmusstenose:

• Kurzatmigkeit (Atembeschwerden, Dyspnoe)
• Kopfschmerzen
• Tinnitus (Klingeln und Pfeifen in den Ohren)
• Schwindel
• Vermehrtes Schwitzen
• Nasenbluten
• Gefühl von kalten Füßen
• Muskelschwäche in den unteren Gliedmaßen
• Erhöhte Müdigkeit

Die meisten Fälle von Aortenisthmusstenose werden in der frühen Kindheit diagnostiziert.

Die Basisdiagnose besteht in der Messung des Blutdrucks, der in der oberen und unteren Körperhälfte des Patienten variiert.

Die Basisdiagnose umfasst eine instrumentelle Echokardiographie, bei der die elektrischen Impulse des Herzmuskels abgeleitet werden. Das Ergebnis ist eine EKG-Kurve, die die genauen Wellen, Schwingungen und Intervalle des Herzschlags bestimmt.

Bei einer Koarktation der Aorta kann eine linksventrikuläre Hypertrophie beobachtet werden, und es wird ein korrigierter Gradient gemessen.

Angiografie, Röntgen, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) können angezeigt sein, um die inneren Strukturen im Detail zu betrachten, den genauen Ort der Pathologie und das Segment der Aortenverengung selbst zu bestimmen.

Das diagnostische Programm umfasst auch regelmäßige Holter-Blutdruckmessungen, um den Bluthochdruck des Patienten zu bestimmen und zu überwachen.

Prognose nach Behandlung einer Aortenkoarktation

Die Prognose der behandelten Patienten ist heute aufgrund der frühzeitigen Operation im Kindesalter und der Entwicklung der Operationstechniken viel besser als früher. 84 % der operierten Patienten überleben, und von diesen müssen 11 % erneut an der Aorta operiert werden.

Die beschleunigte Atherosklerose im Gefäßsystem vor der Koarktation ist die Ursache für koronare Ereignisse und den plötzlichen Herztod, der die häufigste Todesursache bei Patienten mit Aortenkoarktation ist. Das Durchschnittsalter für einen tödlichen Myokardinfarkt liegt bei 48 Jahren.

Patienten, die an einer Aortenkoarktation operiert wurden, sollten lebenslang von einem Kardiologen überwacht werden.

Aortenkoarktation und Schwangerschaft bei Frauen

Eine Schwangerschaft bei einer Frau mit einer nicht operierten Aortenkoarktation oder Rekoarktation ist wegen der Möglichkeit einer Aortendissektion mit einem hohen Risiko verbunden.

Eine Schwangerschaft bei Frauen nach erfolgreicher Aortenkoarktationschirurgie wird gut vertragen. Die Wahrscheinlichkeit einer Fehlgeburt liegt bei etwa 16 %.

Aufgrund des Bluthochdrucks ist eine häufige Überwachung durch einen Kardiologen und einen Gynäkologen sowie die Einhaltung medizinischer Vorsichtsmaßnahmen erforderlich.

Prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems gehören weltweit zu den schwerwiegendsten Ursachen für Behinderungen und sind auch eine der häufigsten Ursachen für Krankenhausaufenthalte.

Vorbeugende Faktoren:

• Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei einem Kardiologen
• Frühzeitiger Arztbesuch bei Verschlimmerung der Symptome
• Beseitigung von Stressfaktoren
• Gesunde und nährstoffreiche Ernährung
• Verzicht auf fette und fettige Lebensmittel
• Kontrolle des Idealgewichts
• Einschränkung des Tabakkonsums
• Begrenzung des Alkoholkonsums
• Regelmäßige angemessene Bewegung als Teil der Diagnose
• Regelmäßiger Qualitätsschlaf
• Blutdruckmessung zu Hause

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