Cushing-Syndrom: Was sind seine Ursachen und Symptome? + Behandlung

Das Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit, von der jährlich etwa 1 bis 2 von 500.000 Menschen betroffen sind. Es ist auch als Hyperkortisolismus bekannt, was eine übermäßige Produktion von Cortisol bedeutet. Cortisol oder Hydrocortison sind Steroidhormone. Es spielt eine sehr wichtige Rolle im Stoffwechsel des Körpers und in der Stressreaktion.

Die Krankheit ist eine endokrine Krankheit.

Häufige Fragen: 
Was ist das für eine Krankheit, wodurch entsteht sie? 
Wie manifestiert sie sich, wie wird sie diagnostiziert und behandelt? 

Das Cushing-Syndrom ist das Ergebnis einer langfristigen und übermäßigen Produktion dieses Hormons. Seine Produktion kann durch verschiedene Mechanismen ausgelöst werden. Dementsprechend wird es weiter bestimmt und benannt. Der Ursprung kann sowohl exogen als auch endogen sein.

Der Unterschied zwischen exogenem und endogenem Ursprung der Krankheit:

1. exogen, wenn das Hormon in einer höheren Dosis, d. h. iatrogen, im Körper vorhanden ist. Zum Beispiel bei der Behandlung mit Glukokortikoid-Medikamenten
2. endogen entsteht durch eine Produktionsstörung - durch Überproduktion 

Das Problem der endogenen Form ist komplexer. Dieser Typ kann durch Überproduktion verursacht werden:

• ACTH , ein adrenocorticotropes Hormon, wird im Vorderlappen der Hypophyse gebildet
• Cortisol, in der Nebenniere
• CRH steht für Corticotropin-Releasing-Hormon - Corticoliberin, es ist eine seltenere Form
• Pseudocushingoid-Zustände, wenn der Fehler auf einer anderen Ebene der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse liegt, was ein seltener Zustand ist

Was ist Cortisol?

Cortisol ist ein Steroidhormon, das zu den Glukokortikoiden gehört. Sie werden in den Nebennieren produziert, genauer gesagt in der Nebennierenrinde. Die Synthese von Steroidhormonen erfordert Fette, also Cholesterin, Plasma-Lipoproteine, auch als LDL und HDL bekannt.

Cortisol spielt eine unersetzliche Rolle im Stoffwechsel, es beeinflusst die Energieversorgung, Es signalisiert dem Gehirn, Zucker als Energiequelle bereitzustellen und stimuliert das Herz-Kreislauf-System. Es ist ein essentielles Stresshormon.

Die Cortisolproduktion wird durch die Sekretion eines anderen Hormons beeinflusst, das zentral gesteuert wird - aus dem ZNS (Zentralnervensystem). Genauer gesagt aus der Hypophyse. Entsprechend seiner Funktion hat es auch einen abgeleiteten Namen - das adrenocorticotrope Hormon ACTH. Es wird im Vorderlappen der Hypophyse gebildet.

Da es nicht so einfach ist, wird die ACTH-Lösung vom Hypothalamus aus gesteuert. Genauer gesagt durch ein anderes Hormon, nämlich Corticoliberin. Es wird auch als CRH bezeichnet, abgeleitet aus dem englischem Begriff Corticotropin-Releasing-Hormon. Es erhöht seine Sekretion in der Hypophyse.

Cortisol beeinflusst:

• Stoffwechsel
• Energie
• ist wichtig bei einer Stressreaktion und wirkt unter Stress in:
• den Muskeln
• der Leber
• der Pankreas
• und wirkt auch auf Fettgewebe als Energiespeicher
• wirkt katabolisch und antianabolisch
• Zuckerstoffwechsel, insbesondere dessen Aufnahme während der Stressreaktion auf das Gehirn
• Fettstoffwechsel, löst Energie aus den Fettspeichern des Körpers
• Proteinstoffwechsel - Aminosäuren
• Herz – Kreislauf - System, Erhöhung des Blutdrucks und des Herzzeitvolumens
• unterdrückt Immunantworten, reduziert die Produktion von Eosinophilen, Leukozyten, Lymphozyten, erhöht aber den Erythrozytenspiegel
• hat eine entzündungshemmende Wirkung, die beispielsweise bei allergischen Reaktionen und Entzündungen eingesetzt wird
• Psyche

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Hypothalamus - Hypophyse – Nebennierenrinden - Achse in Kürze

Die Hypothalamus - Hypophysen - Nebennierenrinden - Achse wird fachlich auch als HPA bezeichnet und ist ein wichtiges neuroendokrines System. Es spielt eine wichtige Rolle im Umgang mit Energie und ist an der Stressreaktion beteiligt. Seine Komponenten interagieren miteinander und beeinflussen den Körper sowie hormonelle, nervöse und immunologische Prozesse.

Dieses System besteht aus drei Komponenten, nämlich:

1. Hypothalamus, bei dem CRH gebildet wird
2. Hypophyse, genauer gesagt die Adenohypophyse, die ACTH produziert
3. die Nebennierenrinde, wo Glukokortikoide im Blut und damit Cortisol gelöst wird

Die ganze Problematik ist komplex und für den normalen Menschen nicht wichtig, natürlich auch uninteressant. Diese grundlegenden Informationen sollen nur darauf hinweisen, dass das Problem mit der Cortisolproduktion verschiedene Ursachen haben kann. Dies ist wichtig für die Diagnose der zugrunde liegenden Ursache und für die Behandlung des Cushing-Syndroms.

Die Ursache der Krankheit ist eine erhöhte Cortisolproduktion. Sie kann verschiedene Gründe haben. Störungen während der HPA sind selten, auch weniger häufige Ursache bei der CRH - Produktion. Das Problem mit der Sekretion von ACTH oder Cortisol wird zunächst geschätzt.

Die exogene Ursache wird durch eine übermäßige Zufuhr von Hormonen von außen verursacht. Am häufigsten in der pharmakologischen Behandlung, wenn eine Person Glukokortikoide einnimmt. Die endogene Form wird durch eine Störung der Produktion der Hormone CRH, ACTH oder Cortisol verursacht.

Zum Beispiel ist eine pseudocushingoidale Erkrankung mit Fettleibigkeit, Alkoholismus, Langzeitstress oder sogar depressiven Störungen verbunden. Das endogene Cushing-Syndrom wird weiter in zwei Typen unterteilt.

Die Tabelle zeigt die Verteilung des Cushing - Syndroms nach der Grundursache

Das Cushing-Syndrom betrifft mehrere Körpersysteme und Organe. Dies ist auf das breite Wirkungsspektrum von Cortisol zurückzuführen. Es ist an den Stoffwechsel-, Hormon- und Immunprozessen des Körpers beteiligt. Es ist auch ein wichtiges Hormon, das bei der Steuerung der Stressreaktion eine Rolle spielt.

Die Symptome des Cushing-Syndroms sind in der folgenden Tabelle aufgeführt

Weniger typische Symptome der Krankheit sind Schwellungen, insbesondere der Gliedmaßen, Kopfschmerzen oder häufiges Harnen. Es verursacht androgene Veränderungen bei Frauen, wie z. B. Haarausfall. Aber auch Hirsutismus, d. h. das vermehrte Wachstum von Haaren an atypischen Stellen. Darüber hinaus tritt eine Hyperpigmentierung der Haut und eine erhöhte Produktion von Akne auf. Unfruchtbarkeit ist eine schwerwiegende Komplikation. Bei Kindern kann diese Krankheit zu einer Verzögerung oder sogar zum Stillstand des Wachstums und der sexuellen Entwicklung führen.

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Die Diagnose des Cushing-Syndroms erfolgt in zwei Schritten. Dies geschieht durch die Bestätigung des Hyperkotisolismus und der Bestimmung der Ursache für die Überproduktion von Hormonen, ACTH oder Cortisol. Anamnese und Krankheitsbild sind wichtig. Biologisches Material wird untersucht. Es ist notwendig, dass man mindestens 6 Wochen vor der Entnahme keine Kortikoide und hormonelle Empfängnisverhütung anwendet.

Blut und Urin werden im Labor getestet. Serumcortisol, ACTH oder CRH werden vom Blut bestimmt. Insbesondere wird auch ein sogenannter Dexamethason-Suppressionstest durchgeführt. Eine von den Methoden besteht darin, Dexamethrazon ins Blut zu geben (ein Glucocorticoid - Analogon). Der Cortisolspiegel im Blut wird dann gemessen. Blut wird auch zur Bestimmung von Leukozyten, Erythrozyten sowie biochemischen Parametern, glykämischem Wert und pH-Bestimmung gesammelt.

Urintests können auch zur Diagnose verwendet werden, da sich dadurch Cortisol auch löst. Der Cortisolabfall wird innerhalb von 24 Stunden im Urin bestimmt. Bildgebende Verfahren werden verwendet, um einen Tumor an der Hypophyse oder Nebenniere zu bestätigen, wie z. B. CT oder MRT. Röntgenstrahlen werden verwendet, um Osteoporose auszuschließen oder eine pathologische Fraktur zu diagnostizieren.

Der Krankheitsverlauf hängt auch von der Hauptursache ab. Er kann langsam, aber auch schnell sein. Typischerweise ändert sich die Figur - die Gewichtszunahme. Charakteristisch ist die Speicherung von Fett oder des Bullenbuckels. Die Gliedmaßen sind dünn, was auf Muskelatrophie zurückzuführen ist.

Muskelschwäche und Schmerzen treten bei geschwächten Muskeln auf. Die Haut ist dünn, zerbrechlich und leicht zu beschädigen. Die Wunden heilen schlecht, die Haut ist anfällig für Entzündungen. Es bilden sich Blutergüsse. Bei Stürzen besteht ein erhöhtes Risiko für Osteoporosefrakturen. Das Cushing-Syndrom ist jedoch auch die Ursache für pathologische Frakturen.

Bei Herz – Kreislauf - Problemen stehen Bluthochdruck und das Risiko anderer Herz -Kreislauf - Probleme im Vordergrund. Dieses Risiko wird durch eine Störung des Lipid- und Zuckerstoffwechsels, einen erhöhten Blutzuckerspiegel, multipliziert. Im Allgemeinen ist die Krankheit eine Prädisposition für die Entwicklung eines metabolischen Syndroms.

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Bei einer Person können sich auch psychische Störungen und emotionale Labilität entwickeln. Bei Kindern ist der Grund ein Wachstumsstillstand und eine Verzögerung der sexuellen Entwicklung. Bei einem schnellen Beginn der Schwierigkeiten erscheint möglicherweise kein typisches Krankheitsbild. Differentialdiagnose, Differenzierung und Behandlung sind wichtig.