Pulmonale Hypertonie: Was ist das und warum tritt sie auf? Symptome und Behandlung

Pulmonale Hypertonie: Was ist das und warum tritt sie auf? Symptome und Behandlung
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Pulmonale Hypertonie ist eine Krankheit, die die allgemeine Leistungsfähigkeit, Qualität und Lebenserwartung einer Person einschränkt. Die Ursache ist nicht immer klar oder es steckt eine andere Krankheit dahinter.

Merkmale

Pulmonale Hypertonie ist eine schwerwiegende Erkrankung, die die Lebensqualität beeinträchtigt, da sie die Gesamtleistung einer Person verringert. Ein weiterer Nachteil ist, dass es die Lebensdauer verkürzt.

Das Wesen der Krankheit ist Bluthochdruck im Lungenstrom.

Sie tritt häufiger bei anderen Krankheiten auf, aber in einigen Fällen ist die Ursache nicht immer bekannt.

Der Krankheitsverlauf hängt von mehreren Faktoren ab. Die richtige und rechtzeitige Behandlung kann das schnelle Fortschreiten und den Tod der betroffenen Person aufgrund einer echten Herzinsuffizienz verhindern.

Die pulmonale Hypertonie wurde erstmals 1891 von Ernst von Romberg beschrieben:
Die erste schriftliche Erwähnung der Lungenarteriensklerose.
Es wird angenommen, dass es sich um eine primäre pulmonale Hypertonie handelt.  
Der Begriff wurde 1951 von David Dresdale eingeführt.

Einführung - das Herz und der Lungenkreislauf

Das Herz ist eine Muskelpumpe, die Blut in den Blutkreislauf pumpt.

Aus praktischer Sicht wird der Blutkreislauf in den kleinen und den großen Kreislauf unterteilt.

Zuert über dem letzten Abschnitt des großen Blutkreislaufs.

Körperkreislauf endet mit zwei große Venen, und zwar der oberen und unteren Hohlvene, die dem Herzen sauerstoffarmes Blut zuführen.

Es ist das Blut, aus dem Sauerstoff von den Körperzellen verbraucht wurde. Das Blut muss wieder mit Sauerstoff angereichert werden, damit es wieder dem Körperkreislauf zugeführt werden kann. Diese Sauerstoffversorgung kommt in die Lunge.

Ein paar Fakten zwischen den Zeilen:

  1. Blutgefäße, die das Blut zum Herzen transportieren, sind die Venen= Blutadern
  2. Blutgefäße, die das Blut vom Herzen transportieren, sind die Arterien = Schlagader
  3. die größte Arterie ist die Aorta = Hauptschlagader
  4. das Herz hat 4 Hohlräume, Segmente:
    • rechter Vorhof
    • rechte Kammer
    • linker Vorhof
    • linke Kammer
  5. Herzaktivität ist konstant = gleichbleibend, unveränderlich

Das Blut kehrte zum Herzen zurück, genauer gesagt in die rechte Hälfte.
Der Beginn des kleinen Blutkreises - Lungenkreislaufs.

Das Blut tritt in den rechten Vorhof ein. Von dort fließt es in die rechte Herzkammer.

Es wird aus dem rechten Ventrikel (Kammer) durch die große Lungenschlagader in die Lunge ausgestoßen. In der Lunge ist das Blut mit Sauerstoff gesättigt.

Der Sauerstoff wird an Hämoglobin gebunden. Dies ist der Blutfarbstoff der roten Blutkörperchen.

1 Gramm Hämoglobin enthält 1,34 Milliliter Sauerstoff.

Das Blut wird aus dem kleinen - Lungenkreislauf weitertransportiert.

+

Aus der Lunge gelangt Blut durch die 4 Lungenvenen in den linken Vorhof. Er bleibt nicht lange hier und geht weiter zum linken Ventrikel.

Der große Kreislauf - der Körperkreislauf.

Das Blut wird mit großer Kraft aus der linken Herzkammer in den großen Kreislauf ausgestoßen, und zwar bei der linksventrikulären Systole, also beim Zusammenziehen, Kontraktion = Ausstoßen von Blut aus der Herzhöhle

Der Begriff Diastole bezeichnet die Entspannung der Herzhöhlen und die Füllung des Herzens mit Blut.

Systole und Diastole sind zwei Phasen, die sich abwechseln. Dadurch wird sichergestellt, dass das Herz als Pumpe fungiert. Das Blut transportiert Sauerstoff, Blutbestandteile, Nährstoffe und andere wichtige Stoffe zur Erhaltung des Körpers am Leben.

Und...

Während des Blutflusses im Herzen müssen wir auch die Herzklappen erwähnen.

Das Herz ist ein Muskelorgan.
Der Herzmuskel bzw. das Myokard ist eine leistungsstarke Einheit.
Das ist die dickste Schicht der Herzwand.
Es befindet sich in der Mitte.

Von außen ist der Muskel mit dem Epikard bedeckt. Das Herz befindet sich im Perikard, d.h. dem Herzbeutel.

Die innere Oberfläche des Herzens ist mit einer dünnen Membran bedeckt, die als Endokard bezeichnet wird. Das Endokard deckt Blutgefäße ab. Die Herzklappen sind spezielle Differenzierungen des Endokards.

Herzklappe = Einwegventil, das Blut nach vorne fließen lässt. 
Sie verhindert den Blutrückfluss

Verschiedene Herzklappenerkrankungen verursachen einen pathologischen Blutrückfluss zum vorherigen Herzabschnitt. Dies führt zu einer Verringerung der Sauerstoffversorgung des Körpers und einer Überlastung des Herzmuskels.

Was für eine mögliche und schwerwiegende Folge ist eine Herzinsuffizienz.

Weitere interessante Informationen im Artikel:
Herzklappenerkrankungen
Über entzündliche Erkrankungen des Endokards im Artikel:
Endokarditis

Der kleine Kreislauf

Im Lungenkreislauf herrscht relativ niedriger Blutdruck. Unter normalen Bedingungen überschreitet er nicht 25 mmHg, also Torr bzw. Millimeter-Quecksilbersäule, und der Mitteldruck in der Lunge beträgt etwa 15 mmHg.

Selbst bei einem so niedrigen Druck ist es möglich, den Blutfluss durch die Lunge mehrmals zu erhöhen, ohne dass der Druck übermäßig ansteigt. Dies hilft vor allem bei erhöhter körperlicher Aktivität, wenn eine ausreichende Sauerstoffversorgung der Körperzellen benötigt wird.

Bei der linksventrikulären Systole wird Blut in die Aorta ausgestoßen. Dann steigt der Blutdruck über 80 mmHg.

Die Höhe des systolischen Drucks beträgt als Obergrenze 120 - 140 mmHg.

Der Druck im rechten Ventrikel beträgt 20 bis 30 mmHg.

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Pulmonale Hypertonie ist definiert als...

Es handelt sich also um Bluthochdruck im Lungenkreislauf.

Definiert wird sie folgendermaßen:

Pulmonale Hypertonie (PH) ist ein hämodynamischer und pathophysiologischer Zustand, bei dem der pulmonale Mitteldruck in Ruhe 25 mmHg oder mehr beträgt.

Bei PH übersteigen die Blutdruckwerte:

  1. systolischer Druck größer als 35 mmHg
  2. Mitteldruck über 25 mmHg
  3. diastolischer Druck größer als 12 mmHg

Arterieller Mitteldruck = der Mittelwert des Blutdrucks während eines Herzzyklus.

Die Messung des Lungendrucks erfolgt während der rechtsseitigen Katheterisierung,
einer invasiven Methode zur Blutdruckmessung.
  • normaler Lungendruck hat eine obere Grenze = 20,6 mmHg
  • Werte 21 - 24 mmHg sind nicht genau klassifiziert (Grenz-/Risikowerte?)
  • milde PH = 26 - 35 mmHg
  • mäßige PH = 36 - 45 mmHg
  • schwere PH über 45 mmHg

Zur Diagnose und damit Druckmessung beim Rechtsherzkatheter ist ein invasives Verfahren erforderlich.

Aber...

Sie kann durch Schätzung in der Doppler-Echokardiographie gestellt werden. Sie wird durch die Geschwindigkeit der Trikuspidalklappeninsuffizienz bestimmt, und zwar bei einem Wert höher als:

3,0 bis 3,5 m/s = Druck in der Pulmonalarterie 40 mmHg.

Ursachen

Bei pulmonaler Hypertonie ist die Ursache der Beschwerden ein Druckanstieg im Lungenkreislauf über 25 mmHg. Dadurch erhöht sich die Belastung der rechten Herzkammer, die auf Dauer nicht an Überlastung angepasst ist.

Das Blut sammelt sich im rechten Ventrikel an und wird nicht zureichend zum linken Herzen gepumpt. Der akute Verlauf manifestiert sich durch eine Erweiterung der Wand des rechten Ventrikels. Dieser Zustand wird als Dilatation bezeichnet.

Langsamer steigender Widerstand und damit Blutdruck vor der rechten Herzkammer gibt Zeit sich anzupassen, der Herzmuskel verdickt sich dann, erhöht sein Volumen. Der rechte Ventrikel ist hypertrophisch.

Veränderungen des Herzmuskels werden als Kardiomyopathie bezeichnet.

Beide Zustände führen zu einem Versagen der rechten Herzkammer.

Die genaue Ursache der pulmonalen Hypertonie ist nicht immer bekannt. Sie wird dann als primär oder eher idiopathisch bezeichnet. 

Eine weitere Gruppe sind Krankheiten, die eine sekundäre pulmonale Hypertonie verursachen.

Multifaktorielle Wirkung spielt eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit.

Genetischer Einflusshereditäres (erbliches), also familiäres Vorkommen (selten) ist beteiligt, aber auch das Auftreten anderer assoziierter Risikofaktoren.

Ein Beispiel ist die Einnahme bestimmter Medikamente, wie Gewichtsverlust- und Appetitzügler, auch nach einigen Jahren. Auch die Wirkung von Toxinen oder Radioaktivität.

Sie kann bei Leber-, Schilddrüsen- und rheumatischen Erkrankungen, Entzündungen der Blutgefäße oder HIV auftreten.

Sie tritt am häufigsten bei Linksherzerkrankungen und Funktionseinschränkungen auf, zum Beispiel Linksherzinsuffizienz und Aorten- oder Mitralklappenbeteiligung.

= ungefähr 75 %.

Die zweithäufigste Ursache ist die Lungenerkrankung, auch bekannt als COPD, was für chronisch obstruktive Lungenerkrankung steht.

Die akute Form wird meist durch eine Lungenembolie verursacht.

 = ungefähr 10 - 15 %.

Und zum Beispiel...

Die pulmonale arterielle Hypertonie resultiert aus einer Verengung der Blutgefäße des Lungensystems. Dadurch steigt der Blutdruck in der Lunge, den die rechte Herzkammer überwinden muss, um den Blutbedarf des Körpers zu decken.

+

Die Einteilung in die primäre und sekundäre Form hat einen älteren Ursprung. Bluthochdruck im Lungenkreislauf wird heute nach mehreren Krankheitsbildern, wie ätiopathogenetischen, klinischen oder therapeutischen Aspekten, klassifiziert.

Die Tabelle zeigt die Klassifizierung der PH an

Form Ursachen
Pulmonale Hypertonie
  • wird auch als PAH bezeichnet
  • idiopathische PAH
  • erblich, bei Genmutationen
  • induziert durch Medikamente, Toxine und Strahlung
  • assoziiert mit anderen Krankheiten
    • Bindegewebserkrankungen
    • portale Hypertonie
    • angeborene Mängel
    • HIV
    • Schistosomiasis
    • chronische hämolytische Anämien
  • persistierende PH bei Neugeborenen
  • pulmonale venookklusive Erkrankung, pulmonale kapilläre Hämagiomatose
Pulmonale Hypertonie bei einer Beeinträchtigung des linken Herzes
  • linksventrikuläre systolische Dysfunktion
  • linksventrikuläre diastolische Dysfunktion
  • Ventilfehler
  • Kardiomyopathie
  • pulmonale Gefäßmalformation
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und Hypoxämie
  • COPD - chronisch obstruktive Lungenerkrankung
  • interstitielle Lungenerkrankung
  • andere Lungenerkrankungen mit gemischter Einschränkung und Obstruktion
  • Schlafapnoe – obstruktive Form
  • Entwicklungsfehler
  • chronische Höhenhypoxie
Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonieund Lungenarterienverschluss
  • im thromboembolischen Zustand
  • Angiosarkom
  • Arteriitis
  • angeborene Lungenstenose
  • parasitäre Krankheit - Hydatidose
Lungenhochdruck mit unbekannter Ursacheund beim multifaktoriellen Mechanismus
  • hämatologische Erkrankungen wie myeloproliferative Splenektomie
  • systemische Erkrankungen wie Sklerodermie, Sarkoidose, Histiozytose X, Neurofibromatose
  • Stoffwechselerkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen, Glykogenose
  • Obstruktion durch Tumor
  • chronisches Nierenversagen

Eine andere Form ist die Einteilung nach Hämodynamik und Pathophiosiologie, und zwar:

  1. präkapilläre pulmonale Hypertonie = normaler Verschlussdruck
  2. postkapilläre pulmonale Hypertonie - erhöhter Verschlussdruck
  3. hyperkinetische pulmonale Hypertonie - in angeborenen Scheiden, wie persistierendem Ductus, aber auch bei erhöhtem Herzzeitvolumen, wie bei Hyperthyreose

Verschlussdruckmessung? Worum geht es?

Druck im linken Vorhof = Druck in den Gefäßen auf der venösen Seite des Kreislaufs.

Der Druck im linken Vorhof ist jedoch mit der invasiven Methode schwer zu messen.

Der Verschlussdruck, auch als Wedge-Druck bezeichnet, wird als der Blutdruck in Wedge-Position (englisch für Keil) gemessen. Dieser Druck wird als eine invasive Methode bei der rechtsseitigen Herzkatheteruntersuchung gemessen auf Höhe des letzten Blutgefäßes, in dem der Druckmesskatheter eingeklemmt wird - steckenbleibt.

Der Wedge-Druck beträgt 5 mmHg.

Die Tabelle listet die Formen und einige Ursachen von PH auf

Präkapillär Postkapillär Hyperkinetisch
Hypoxisch
  • COPD
  • Mukoviszidose
  • Höhenhypoxie
Erhöhter Druck in der linken Herzkammer
  • linksventrikuläre Dysfunktion
  • Linksherzschwäche
  • Lungenödem
Angeborene Herzdefekte
  • Septumdefekt zwischen Vorhöfen und Ventrikeln
  • offener Kanal
Restriktiv
  • interstitielle Lungenerkrankung
    • Sarkoidose und Ähnliches
  • Zustand nach Operation und Lungenresektion
  • Pneumokoniose
Erhöhter Druck im linken Vorhof
  • Mitralklappenfehler
  • Tumor
  • Thrombus, Blutgerinnsel
Hohes Herzminutenvolumen
  • Hyperthyreose
  • Anämie
  • Fieber
  • andere Bedingungen mit erhöhter Herzfrequenz
Obstruktiv
  • Lungenembolie
  • idiopathische PH
Obstruktion oder Blockade der Lungenvenen
  • Lungenvenendefekte
  • mittlerer Lungendruck über 25 mmHg
  • Verschlussdruck normal
  • Lungengefäßwiderstand wird erhöht
  • Lungenblutfluss ist reduziert oder normal
  • mittlerer Lungendruck über 25 mmHg
  • Verschlussdruck erhöht
  • Lungengefäßwiderstand wird erhöht
  • Lungenblutfluss ist reduziert oder normal
  • mittlerer Lungendruck über 25 mmHg
  • Verschlussdruck normal
  • Lungengefäßwiderstand normal
  • erhöhter Lungenblutfluss

Symptome

Symptome einer pulmonalen Hypertonie werden in ihren frühen Stadien möglicherweise nicht immer bemerkt. In den meisten Fällen sind sie unspezifisch, was zur Zahl der spät diagnostizierten Fälle beiträgt.

In den meisten Fällen äußern sich die Schwierigkeiten erst bei einem höheren Druckanstieg im Lungenkreislauf.

Einige Symptome

  • Kurzatmigkeit, Atembeschwerden, Dyspnoe
    • progressiver Charakter
    • verschlimmert sich mit fortschreitender Krankheit
    • zuerst mit erhöhter Anstrengung
    • später auch in Ruhe
    • bis zur Notwendigkeit von Sauerstoffinhalation und Atemunterstützung
  • Ermüdung
  • erhöhte Erschöpfbarkeit
  • allgemeine Schwäche
  • Schwindel
  • Herzklopfen - Palpitation
    • Arrhythmie oder unregelmäßiger Herzschlag
    • Tachykardie, erhöhter Puls
  • Brustschmerzen und Druck in der Brust bei Herzinsuffizienz
  • häufige Ohnmachtsanfälle, Synkope, Kollaps
  • verstärkte Füllung der Halsvenen
  • Schwellungen
    • Beine und Knöchel zuerst
    • später geht höher zu den Vorderbeinen, bis zu den Oberschenkeln
    • Bauchwassersucht - Aszites
    • Hautwassersucht - Anasarka
  • bläuliche Hautverfärbung, Zyanose
  • häufige Kopfschmerzen
  • Ohrensausen, Tinnitus
  • Husten
  • Bluthusten
  • Heiserkreit, Schnarchen
  • Herzgeräusch
  • Kribbeln in den Gliedmaßen durch Blutlosigkeit

Das Vorhandensein von Symptomen ist individuell. Es hängt natürlich auch von der damit verbundenen Grunderkrankung ab. Einzelne Schwierigkeiten können kombiniert werden oder gar nicht auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose der Krankheit ist anspruchsvoll und basiert auf verschiedenen diagnostischen Methoden.

An erster Stelle stehen die Anamnese und das Krankheitsbild (wie es sich zeigt), die Untersuchung physiologischer Funktionen wie Blutdruck, Puls, Blutsauerstoffsättigung. Eine Untersuchung der Atmung durch Abhören, die Beurteilung des Atems, der Herztöne und das Vorhandensein von Geräuschen sind wichtig.

Zur Basis gehören auch Röntgenbilder, Laborblutuntersuchungen, EKGs.

Die Grundprüfung ist Ultraschallkardiografie. Es geht um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die die Größe des Herzens, seine Kompartimente bestimmt, einen Geburtsfehler, einen Klappenfehler, den Zustand großer Gefäße und andere diagnostiziert.

Von diagnostischer Bedeutung ist das Doppler-Verfahren - Doppler-Sonografie.

Weitere Untersuchungen sind:

  • Stresstests
  • 6-Minuten-Gehtest
  • Ergometrie
  • Spirometrie
  • CT
  • MRT
  • Pulmoangiographie
  • Koronarographie
  • bei Differentialdiagnose folgende Untersuchungen:
    • reumatologische 
    • pneumologische
    • gastroenterologische
    • hämatologische 

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Bei dieser Methode wird ein Katheter in eine große Vene eingeführt.

Der Katheter führt durch das rechte Herz zum Lungengefäßsystem bis zum letzten Verschluss im peripheren Lungenast

In diesem Fall ist es wichtig, den Blutdruck zu messen:

  • im rechten Herzventrikel (Kammer)
  • in der Lungenschlagader
  • an der Verschlussstelle = Druck im linken Vorhof

Bei erhöhtem Druck in der Lunge + bei Normalwert am Verschluss
= ein Beispiel ist eine Embolie. 
Bei erhöhtem Druck in der Lunge + erhöhtem Druck am Verschluss
= Linksherzschwäche.

Darüber hinaus können mit dieser Methode weitere Parameter wie das Herzminutenvolumen und die Gesamthämodynamik überwacht werden.

Verlauf

Der Krankheitsverlauf hängt vom Grad des erhöhten Blutdrucks im Lungengefäßsystem ab.

Auch die Grunderkrankung hat einen Einfluss auf den Gesamtzustand.

Die Krankheit tritt selten als primäre idiopathische Form auf.
Häufiger als sekundäre Form, zum Beispiel aufgrund von Linksherzinsuffizienz und chronischer Lungenerkrankung.

Der akute Gesundheitszustand verschlechtert sich bei einer Lungenembolie, wenn eine Obstruktion im Lungenkreislauf den Druck in der rechten Herzkammer erhöht. Unbehandelt versagt sie mit der Zeit und kann zum Tod führen.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich das Cor pulmonale bzw. Lungenherz.

Im Anfangsstadium manifestiert sich die Krankheit nur manchmal.

In der Regel wird die Krankheit erst in einem späteren Stadium entdeckt. Dann wird der Wert des Lungenblutdrucks auf das Doppelte der normalen Druckwerte erhöht.

Charakteristisch ist die Assoziation mit Atembeschwerden. Dies ist in den ersten Momenten vor allem bei erhöhter Belastung vorhanden, Beispiele können Bewegung, sportliche Aktivitäten, Laufen, Treppensteigen sein.

Die Krankheit ist durch Progression, d.h. Verschlechterung, gekennzeichnet.

Kurzatmigkeit kann später bei normalen täglichen Aktivitäten auftreten. Wenn es endlich auch mühelos präsent ist, dann spricht man vom Atemnot im Ruhezstand

Zu den ersten unspezifischen Merkmalen zählen Ermüdung und erhöhte Erschöpfbarkeit.

Bei wiederholten Ohnmachtsanfällen, Schwindel und körperlicher Schwäche, die mit einem Gefühl der Machtlosigkeit einhergeht = Präsynkope... 

Man muss nach der Ursache suchen.

Zu den damit verbundenen Schwierigkeiten gehört auch eine fortschreitende Schwellung der unteren Gliedmaßen. Zuerst um die Knöchel, später am Unterschenkel. Im Spätstadium ist auch die Schwellung am Bauch oder dem ganzen Körpers begleitend.

Es gibt auch Brustschmerzen oder ein Druckgefühl aufgrund einer verminderten Durchblutung des Herzmuskels, was man beschreibt...

Als säße jemand auf meiner Brust. 
Als hätte ich einen Stein auf meiner Brust.

Das Gesamtbild der anhaltenden Schwierigkeiten ist natürlich, wie bereits erwähnt, individuell und hängt in hohem Maße von der Primärdiagnose ab.

Behandlung: Pulmonale Hypertonie

Behandlung der pulmonalen Hypertonie: Medikamente und chirurgische Verfahren

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Interessante Quellen