Was ist das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom)? Symptome, Behandlung, Ernährung

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der die endokrinen Drüsen betroffen sind. Dies sind hauptsächlich Tränen- und Speicheldrüsen.

Daraus resultieren typische Symptome, für die die Erkrankung auch als Sicca-Syndrom bezeichnet wird.

Sjögren-Syndrom = Sicca-Syndrom -

sicca = trocken ⇒ Trockenheitssyndrom. 

Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung, die zu einer Störung der exokrinen Drüsen führt, die von anderen Schwierigkeiten begleitet wird, die sich in verschiedenen Teilen des menschlichen Körpers manifestieren.

Multisystem - bedeutet, dass es mehr Organsysteme betrifft. 
Exokrine Drüsen sind Drüsen, die ihre Produkte an äußere Oberflächen abgeben. 
Exokrines Sekret = das Sekret wird über einen Ausführungsgang an die Hautoberfläche, an ein Hohlorgan oder an die Körperoberfläche abgegeben. 

Die Krankheit betrifft Frauen häufiger als Männer.

Darüber hinaus tritt die Krankheit häufig zusammen mit anderen rheumatischen und Autoimmunerkrankungen auf.

Dementsprechend wird sie in eine primäre und eine sekundäre Form unterteilt.

Die Krankheit selbst zeichnet sich durch einen vielfältigen Verlauf aus, der sehr individuell ist. Bei der Untersuchung des Syndroms tauchen ständig neue Daten auf, die sich in mehrere Untertypen aufteilen, was bei der gezielten Behandlung hilft.

Die Krankheit ist langfristig, d.h. chronisch, es handelt sich um eine rheumatische Erkrankung, deren genaue Ursache nicht bekannt ist und daher keine vollständige Heilung möglich ist.

Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten zu verhindern und die Beschwerden zu lindern, die oft die Lebensqualität reduzieren. Ein anderes Syndrom mit schlechterem Verlauf kann beim Betroffenen eine Behinderung verursachen.

Aus der Vorgeschichte der Krankheit wissen wir, dass sie nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Samuel Conrad Sjögren benannt ist.

Sie wurde auch von anderen Wissenschaftlern und Ärzten behandelt, die mehr über die Krankheit wissen wollten. Sie fanden heraus, dass sie mehrere Bereiche des Körpers betrifft. Anschließend wurde es als systemische Autoimmunerkrankung neu klassifiziert.

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Was wir vom Sjögren-Syndrom wissen...

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische systemische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes auf rheumatischer Basis, die die endokrinen Drüsen betrifft.

Autoimmun = das Immunsystem greift körpereigene Zellen an.

Drüsen sind von einem chronischen Entzündungsprozess betroffen. Dies führt je nach Schädigung der Drüse zu einer verminderten Funktion und Sekretion von Tränen, Speichel und anderen Sekreten. Schädigungen können sogar das Ausmaß einer vollständigen Fehlfunktion erreichen.

Betroffen sind hauptsächlich Frauen, und zwar 9- bis 13-mal häufiger als Männer.
Es geht um 0,08 bis 3% der weiblichen und insgesamt etwa 1,2% der Bevölkerung.  

Es wird berichtet, dass bei postmenopausalen Frauen in der Regel die ersten Symptome stärker auftreten. Dies ist einer der Gründe, warum hormonelle Veränderungen als prädisponierender Faktor gelten.

Es handelt sich jedoch um eine chronische Krankheit.
Daraus wurde geschlossen, dass der Beginn seines Aufflammens bereits etwa im Alter von 20 Jahren liegt.
auch das Vorkommen im Kindesalter wird beschrieben. 
Die Altersspanne ist zwischen 15 und 65 Jahren.

Die Krankheit betrifft bevorzugt die Tränen- und Speicheldrüsen. Anschließend wird auch eine Störung der Drüsen des Magen-Darm-Traktes auf Höhe des Magens oder der Bauchspeicheldrüse beschrieben.

Sie betrifft auch die endokrinen Drüsen in den Atemwegen. So kommt es aufgrund der trockenen Nasenschleimhaut häufig zu Nasenbluten - Epistaxis oder Nasenentzündung und Entzündung von Nasen- und Rachenschleimhaut (Rhinopharyngitis).

Wiederkehrende Entzündung der Atemwege (chronische Bronchitis) ist ebenfalls begleitend. Das Sekret der Schleimhaut der Atemwege hat eine Abwehr- und Reinigungsfunktion und ihr Mangel an reduzierter Produktion ist die Ursache des Problems = häufige Erkrankung.

Ein Beispiel ist das Problem trockener Haut und verminderter Schweiß- oder Talgproduktion. Frauen leiden unter Vaginaltrockenheit.

Aus den obigen Informationen scheint es eine Vielzahl von Manifestationen zu geben, die in verschiedenen Kombinationen auftreten.

Hypofunktion = eingeschränkte Funktion, 
Afunktion = totale Funktionszerstörung. 

Die zweite Form ist das sekundäre Sjögren-Syndrom.

Die sekundäre Form tritt häufig zusammen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, wie zum Beispiel:

• rheumatoide Arthritis
• systemischer Lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Raynaud-Syndrom
• aber auch Polymyositis, primär biliäre Zirrhose oder chronisch aktive Hepatitis

Sie gilt als die zweithäufigste Autoimmunerkrankung.

Es ist allgemein bekannt, dass Autoimmunerkrankungen häufig in Kombination als systemische Bindegewebserkrankungen auftreten. Es wird berichtet, dass etwa 10 % der Menschen mit Sjögren-Syndrom eine andere systemische Bindegewebserkrankung haben.

Mischkollagenose - Sharp-Syndrom - Mischkollagenose - mixed connective tissue disease - MCTD - Syndrom mit Symptomen SLE - systemischer Lupus, SSc - systemische Sklerodermie und PM - Polymyositis.

Was ist die Ursache des Sjögren-Syndroms?
Unbekannt.

Die grundlegende Komponente ist eine Immunitätsstörung, d.h. es geht um eine Autoimmunität. Dies ist ein Zustand, bei dem das Immunsystem körpereigene Zellen, genauer gesagt das Bindegewebe, angreift. Außerdem gibt es einen multifaktoriellen Einfluss.

Die Risikofaktoren des Sjögren-Syndroms sind:

• genetische Veranlagung
• das Vorhandensein von HLA-Antigenen
• Geschlecht - weiblich 
• hormoneller Einfluss und weibliche Hormone
• äußere Einflüsse
  • Viruserkrankung, wie eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus oder Retrovirus

Der Entzündungsprozess greift körpereigene Zellen, also Bindegewebszellen, genauer gesagt die exokrinen Drüsen an.

Während dieses Prozesses treten mehrere krankhafte Veränderungen in der Struktur der Drüsen und ihrer Ausgänge auf. Infiltration durch ein entzündliches Infiltrat, dessen Bestandteil Immunkomponenten, Antikörper sind.

Die Drüsen und ihre Mündungen erweitern sich zunächst, atrophieren allmählich, verengen sich. Das Gewebe wird funnktionslos - Bindegewebe, das afunktionell ist= verfüllt seine Funktionen nicht mehr.

Es besteht auch die Gefahr der Umkehr des Prozesses in bösartiges Wachstum = Tumorwachstum.

Wie bereits erwähnt, tritt die Krankheit häufig zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. Ihr gemeinsames Merkmal ist, dass sie langfristig und fortschrittlich sind.

Der progressive Verlauf ist auf die Verschlechterung der Schwierigkeiten im Laufe der Zeit zurückzuführen. Daher ist es in der Gruppe dieser Krankheiten wichtig, sie frühzeitig zu erkennen, gefolgt von einer rechtzeitigen Behandlung, die darauf abzielt, die Auswirkungen der Autoimmunprozesse und -symptome der Krankheit zu mildern.

Die Symptome des Sjögren-Syndroms werden in zwei Gruppen unterteilt. Dies sind Probleme, die mit einer eingeschränkten Drüsenfunktion verbunden sind = glanduläre oder Drüsenmanifestationen.

Glandula = Drüse.

Sie treten auch außerhalb einer Drüse auf - extraglanduläre Symptome.

Extra = außerhalb.

Typisch sind Tränen- und Speicheldrüsenschäden. Außerdem besteht die Möglichkeit einer Schädigung anderer Drüsen wie: Schleimdrüsen der Atemwege, des Verdauungssystems, des Magens, der Bauchspeicheldrüse, des Dünndarms oder der Genitalien der Frau, der Haut- und Schweißdrüsen sowie der Schilddrüse.

Extraglanduläre Symptome:

• Übelkeit
• Ermüdung
• Leistungsreduzierung
• Konzentrations- und Gedächtnisstörungen
• Kopfschmerzen
• erhöhte Körpertemperatur
• Gelenkschmerz - Arthralgie
• Gelenkentzündung - Arthritis
• Schwellung und Steifheit der Gelenke
• Muskelschmerz - Myalgie
• periphere Neuropathie - Kribbeln, Parästhesien und andere Sinnesstörungen
• Raynaud-Phänomen - bis zu 80% der Fälle
  • Verfärbung der Körperendteile, meist Finger und Zehen, blass bis violett
  • Blutlosigkeit provoziert Kälte, Stress, emotionale Belastung
• Appetitlosigkeit
• Gewichtsverlust
• Depression und Angststörung
• Lebensmittelintoleranz
• Reizdarmsyndrom und Verdauungsstörungen außer Blähungen
• Medikamentenunverträglichkeit
• Leberfunktionsstörung
• Lungenerkrankung und das Vorhandensein von Dyspnoe, Lungenentzündung - Lungenentzündung
• Nierenfunktionsstörung - ca. 15-25% der Fälle, wie Diabetes insipidus und Funktionsstörungen
• Purpura - Rötung der Haut, insbesondere in den unteren Gliedmaßen, Oberschenkeln
• Gefäßschädigung, Vaskulitis - Gefäßentzündung
• Lymphadenopathie, Lymphknotenvergrößerung
• Risiko einer malignen Umkehrung (Pseudolymphom, Lymphom und andere)

Tabelle: Symptome vonDrüsenstörungen

Eine Diagnose der Krankheit ist aufgrund des breiten Spektrums der Symptome schwierig.

Eine Autoimmunerkrankung ist nicht immer der erste Gedanke. Anfangs kann es zu allgemeinen Beschwerden wie Ermüdung, Schwäche und verminderter Leistungsfähigkeit kommen, was die Erkennung der Krankheit um mehrere Monate verzögern kann.

Wichtig ist die Anamnese, also was der Betroffene dazu sagt oder beschreibt. Außerdem werden klinische Tests und Labortests, Untersuchungen der Tränen, des Tränenfilms durch einen Augenarzt und eine Beurteilung der Speichelproduktion.

Es gibt mehrere Möglichkeiten, das Sjögren-Syndrom zu bewerten, eine davon sind die Klassifizierungskriterien.

Die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien (amerikanisch-europäischen Konsensusgruppe):

1. Symptome im Auge
   • Hatten Sie mind. 3 Monate lang täglich ein ständiges, störendes Trockenheitsgefühl im Auge?
   • Hatten Sie wiederholt das Gefühl von Sand oder Grieß im Auge?
   • Benutzen Sie Tränenersatzmittel mehr als 3 Mal pro Tag?
   • mindestens eine mit "Ja" beantworteten Frage
2. Symptime im Mund
   • Hatten Sie mindestens 3 Monate lang das Gefühl, dass der Mund trocken ist?
   • Rezidivierende oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen?
   • Trinken Sie öfters etwas, weil Sie Probleme beim Herunterschlucken trockener Nahrung haben?
   • mindestens eine mit "Ja" beantworteten Frage
3. Symptome im Auge - objektiv
   • Schirmer-Test
   • Rosebengal-Färbung
   • Score für trockenes Auge
   • mindestens eine mit "Ja" beantworteten Frage
4. Histopathologie der Speicheldrüse
   • Anzeichen einer Sialoadenitis - Entzündung der Speicheldrüse
5. Speicheldrüsenbeteiligung - objektiv
   • unstimulierte Speichelsekretion
   • Sialographie mit Entzündung
   • Speichel-Szintigraphie
   • mindestens eine mit "Ja" beantworteten Frage
6. Autoantikörper
   1. Vorhandensein von Antikörpern im Serum Ro - SSA oder La - SSB

Beim primären SjS ist das Vorliegen von 4 von 6 Kriterien erforderlich, wenn 4 oder 6 positiv sind, oder das Vorliegen von 3 von 4 objektiven Kriterien (3,4,5 a 6). 

Bei SjS der Sekundarstufe wird das Vorliegen von 2 Kriterien 1 oder 2 bestätigt, plus 2 von 3, 4 und 5.

+ es werden auch die sogenannten Ausschlusskriterien genannt, und zwar:

• Zustand nach Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich
• Hepatitis C
• AIDS
• Lymphom
• Sarkoidose
• Graft versus host disease - Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion, GvHR
• Einnahme von Anticholingergikum

Dazu noch Labortests: Sedimentation von FW, CRP, Rheumafaktor, ANA, HLA-Antikörpern und anderen

Der Krankheitsverlauf kann typisch sein, wenn er durch das Auftreten von Drüsenbeschwerden gekennzeichnet ist. Die andere Seite dessen sind Gesamtsystemprobleme.

Bei Sjögren-Syndrom ist die Variabilität der Symptome vielfältig, individuell, auch bei einer Kombination mehrerer Symptome.

Dies sind in erster Linie die Tränen- und Speicheldrüsen. Ihre Dysfunktion äußert sich in trockenen Augen und trockener Mundhöhle und andere Symptome wie in der Tabelle beschrieben.

Extraglanduläre und allgemeine Beschwerden sind oft begleitende Formen. Diese verschlechtern die Gesundheit und den psychischen Zustand des Betroffenen.

Die Krankheit ist langfristig, ihr Verlauf ist chronisch, er ist schleichend und entwickelt sich über mehrere Jahre. Sie fängt in den jungen Jahren an und der Beginn ernsthafterer Schwierigkeiten kommt erst später.

Auch unter diesem Gesichtspunkt sind das frühzeitige Erkennen von Symptomen und eine rechtzeitige Behandlung sehr wichtig.