Systemischer Lupus erythematodes: Wie manifestiert? Welcher Grad der Behinderung liegt vor?

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronisch entzündliche und Autoimmunerkrankung. Es handelt sich um eine Immunerkrankung, die Schäden im ganzen Körper verursacht.

Lupus erythematodes disseminatus, LED, SLE, Schmetterlingsflechte, Schmetterlingskrankheit.

Chronisch bedeutet "lange dauernd", ein ganzes Leben lang.

Autoimmun deshalb, weil die körpereigene Abwehr an der Entstehung der Krankheit beteiligt ist und damit eine Immunität, die sich gegen die eigenen Zellen, Gewebe, Organe und das gesamte System richtet.

Betroffen sind die Haut und Gelenke,das Herz-Kreislauf-System, das Blut, die Nieren, die Lunge, aber auch das Nervensystem usw.

Menschen, die von dieser Krankheit betroffen sind, haben eine höhere Risikokomplikationsrate. Beschwerden entwickeln sich entsprechend dem Überwiegen der Schädigung des Organs oder des Organsystems:

Herz-, Blutgefäß-, Blut-, Nieren-, Haut- und Gelenkprobleme und anderen Beschwerden.

Die Krankheit kann sich bei jedem anders manigestieren.
Auch der Verlauf und Schweregrad sind individuell und variabel.

Daher ist es nicht möglich, auf eindeutige Symptome und den Verlauf hinzuweisen.
Dies erschwert manchmal die Diagnose.

Natürlich gibt es auch bei Lupus einige typische Symptome.

Die Krankheit zeichnet sich auch dadurch aus, dass sie sich zwischen Ruhephasen und aufflammenden Gesundheitsbeschwerden abwechselt.

Interessante Fakten über die Krankheit:

Frauen sind häufiger betroffen als Männer; von 10 Patienten sind es bis zu 9 Frauen.

Betroffen sind Kinder, Erwachsene und ältere Menschen.

Die Krankheit entwickelt sich meist im Alter zwischen 15 und 45 Jahren, am häufigsten im Alter zwischen 20 und 30 Jahren.

Die Zahl der Neuerkrankungen liegt bei etwa 10 Personen pro 100.000 Einwohner.

Die Basis ist Autoimmunität...

Bei einer Autoimmunerkrankung geht es um einen Prozess, bei dem bestimmte Komponenten des Immunsystems auf körpereigene Zellen, Gewebe und Strukturen reagieren.

Sie werden durch diesen Vorgang geschädigt, wodurch sich zum Beispiel je nach betroffenem Organ und Ausmaß seiner Schädigung unterschiedliche Symptome und Schwierigkeiten in Verbindung bringen.

Die Komponenten der Immunität greifen die körpereigenen Antigene an.

Auch der Prozess der Autotoleranz, d.h. die Fähigkeit, diese eigenen Antigene zu tolerieren, ist beeinträchtigt.

Die genaue Ursache ist nicht bekannt, es wird jedoch ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren vermutet, von der Genetik über die hormonelle Regulation bis hin zum Einfluss der äußeren Umgebung wie UV-Strahlung, Chemikalien oder Infektionen.

Es gibt eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen und Krankheiten, bei denen dieser pathologische Prozess eine Rolle spielt.

Beispiele sind Psoriasis, Thyreotoxikose, Diabetes Typ I, Multiple Sklerose, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und andere.

Möchten Sie mehr über Lupus erfahren?

Wie entsteht und manifestiert er sich?

Grundlegende Informationen zur Behandlung?

Lesen Sie mit uns weiter.

Was ist Lupus?

Systemischer Lupus ist eine schwere chronische Autoimmunerkrankung. Es geht um die Beteiligung von mehreren Organen. Die Krankheit schädigt auch lebenswichtige Organe wie Herz, Gehirn und Nieren.

Die Krankheit ist durch eine Überproduktion von Autoantikörpern gegen intrazelluläre Antigene gekennzeichnet.

Systemisch = Schäden an mehreren Systemen.

Lupus = Wolf im Lateinischen, typische Hauterscheinungen, die an Narben von Wolfsbissen erinnern.

Erythematosus = rote Hauterscheinungen.

Lupus oder Wolf.

Es wird vermutet, dass Ärzte früher die Narben, die nach dem Abheilen der Hautschäden verbleiben, mit Narben von Wolfsbissen verglichen.

Oder...

Aus dem Französischen "masque de loup", also Wolfsmaske, da Frauen Masken benutzten, um die Hautflecken auf ihren Gesichtern zu bedecken.

Nach wie vor waren Frauen häufiger betroffen, im Verhältnis 9:1. Die Krankheit tritt auch im Kindesalter auf. Die Hauptentwicklungsphase ist jedoch das Alter von 20 bis 45 Jahren.

Voraussetzung für diese Altersspanne sind auch die erwähnten hormonellen Veränderungen.

Warum tritt Lupus auf? Ein Teil der Ursache gibt uns einen Hinweis...

Autoimmunerkrankungen haben verschiedene Ursachen. Das gleiche gilt für Lupus.

Die genaue Ursache des Lupus ist noch nicht bekannt.

Er betrifft etwa 5 Millionen Menschen weltweit.

0,5 Millionen in Europa.

Es wird jedoch von einer multifaktoriellen Grundlage und dem Einwirken verschiedener Faktoren ausgegangen.

Genetische Veranlagung, hormonelle Kontrolle und der Einfluss der äußeren Umgebung treten in den Vordergrund, aber auch UV-Strahlung, Chemikalien und infektiöse Zustände.

Bei der Entstehung der Krankheit wird über eine Autoimmunreaktion berichtet, wenn B-Zellen körpereigene Antigene angreifen: abnormale B-Zell-Aktivierung, die auf körpereigene Gewebe und Organe gerichtet ist und zu Schäden und Funktionsstörungen führt.

= beeinträchtigte Autotoleranz und Immunität. 
Genetische Veranlagung + hormonelle Komponente + exogener Faktor + Alter = SLE 

Einige Risikofaktoren, die an der Entwicklung von SLE beteiligt sind:

• Alter
• genetische Grundlage, Störungen des HLA, HLA-DR3 oder HLA-DR2
• teilweise familiäre Veranlagung
• hormonelle Veränderungen, Pubertät, Schwangerschaft, hormonelle Verhütung, Östrogen- und Prolaktin- oder Androgenspiegel
• externe Faktoren
  • UV-Strahlung und Sonneneinstrahlung
  • chemische Stoffe (Hydrazine, Farbstoffe, aromatische Amine, Silikon, Asbest, Vinylchlorid)
  • einige Medikamente (Isoniazid, Procainamid, Antikonvulsiva)
  • Infektionen, insbesondere virale
  • einige Lebensmittelzutaten wie Pilze, Psoralene, geräucherte
  • Stress und übermäßiger psychischer Stress
  • Rauchen
  • langfristige körperliche Aktivität
  • Ruhemangel

SLE ist weder eine ansteckende noch eine übertragbare Krankheit.

Die Symptome des systemischen Lupus sind vielfältig und verschieden. Der Hauptgrund ist, dass es sich um eine Multiorganerkrankung handelt, die mehrere Strukturen, Organe und Organsysteme sogar gleichzeitig befällt.

Die Krankheit betrifft die Haut, Gelenke, Herz, Lunge, Nieren, Gehirn und das Verdauungssystem. Das Versagen einzelner Organe wird von allgemeinen Manifestationen begleitet.

Je nach dominierenden Beschwerden wird der SLE anschließend in mehrere Formen unterteilt, z. B. chronische Hautform, mit leichterer Organbeteiligung (subakut) und mit schwerer Organbeteiligung (akut).

Zu den Hauptsymptomen und charakteristischen Warnzeichen von Lupus gehören:

• Schmetterlingserythem - schmetterlingsförmiger Hautausschlag
  • Gesichtsrötung an den Wangen und Nase
• Lichtempfindlichkeit - „Sonnenallergie“
  • die Haut reagiert heftig nach Exposition
  • die bedeckte Haut unter der Kleidung ist frei von Hautreaktionen
• Defekte der Schleimhäute von Mund und Nase
• Gelenkentzündungen + Schwellungen und Schmerzen, insbesondere der kleinen Gelenke
• Nierenfunktionsstörung und -funktionsstörung
• neurologische Beschwerden wie Kopfschmerzen, Stimmungsschwankungen, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Depressionen, sogar Krämpfe
• Gefäß- und Herzschäden
  • Raynaud-Syndrom = Zyanose der Finger oder Zehen in Kälte
  • Atherosklerose
  • Anemie
  • Gefäßentzündung
  • erweiterte Kapillaren
• Lungenbeschwerden
• Magen-Darm-Schäden
• Sehstörungen wie Kratzen im Auge, Augenreizungen, Entzündungen
• allgemeine Symptome
  • Ermüdung
  • Erschöpftheit
  • erhöhte Körpertemperatur
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust

Die Tabelle listet mögliche Symptome auf, die bei SLE auftreten

Die Anamnese ist wichtig für die Diagnose. Man beschreibt die Beschwerden, die zur Diagnose einer Autoimmunerkrankung führen. Hinzu kommt eine Patientenuntersuchung.

Wichtig ist auch die Laboruntersuchung des Blutes, genauer gesagt des Blutbildes, das einen Überblick über den Gehalt an Blutbestandteilen oder die Sedimentation von Blut und CRP gibt. Der Nachweis von Autoantikörpern wird hinzugefügt.

Bei der Diagnose verwendet man die Kriterien zur Klassifikation des systemischen Lupus erythematodes.

Diagnosekriterien = Vorhandensein von Symptomen:

1. Schmetterlingserythem - Gesichtsrötung an den Wangen und Nase
2. Diskoider Lupus erythematodes
   • scheibenförmige Hautveränderungen
   • kreisrunder Haarausfall
   • Gesicht, behaarute Bereiche, Nacken, Schultern, Hände, obere Brust
3. Photosensibilität - Lichtempfindlichkeit und übertriebene Reaktion auf Hautkontakt
4. Defekte in der Mund- und Nasenhöhle, kleine Wunden an den Schleimhäuten von Mund und Nase
5. Gelenkentzündung
   • Schwellungen und Schmerzen in den kleinen Gelenken
   • Hände und Finger, Handgelenke, Ellbogen, Knie, Knöchel
   • ohne Deformitäten wie bei Rheuma
6. Serositis = Rippenfell- und Herzbeutelentzündung
7. Nierenerkrankung - die häufigste komplikation
   • Dysfunktion im Zusammenhang mit Bluthochdruck
   • Schwellung der unteren Gliedmaßen, Augenlider
   • Blut und Eiweiß im Urin
8. neurologische Beschwerden - Kopfschmerzen, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Stimmungsschwankungen, Depressionen und andere psychische Störungen
9. hämatologische Beschwerden
   • hämolytische Anämie - eine Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen
   • Leukopenie - eine Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen
   • Thrombozytopenie - Thrombozytenmangel, damit verbundene Blutergüsse und Blutungen in den Magen-Darm-Trakt, Urin und andere
10. Immunstörung
11. Antikörperwerte

Der Krankheitsverlauf hat einen anderen Charakter sowohl in Bezug auf den Schweregrad als auch auf die begleitenden Beschwerden. Es gibt keine Beschreibung eines typischen Verlaufs, anhand dessen beurteilt werden kann, dass es sich um diese Krankheit handelt.

Daher ist das Vorhandensein variabler und vielfältiger Symptome der Grund für häufige Diagnosefehler und eine lange Suche nach der richtigen Krankheit.

Der SLE ist durch Ruhephasen (Remission) gekennzeichnet, die sich mit einer Zeit mit akuten Beschwerden (Exazerbation) abwechseln.

Neben den typischen Symptomen, von allgemeiner Schwäche und Müdigkeit bis hin zu Hauterscheinungen, sind gesundheitliche Komplikationen verbunden, die auf der Beteiligung eines bestimmten Organs oder Organsystems beruhen.

Wie bereits in der Tabelle mit Symptomen angegeben, können Symptome einer Schädigung jedes Organs und Organsystems verbunden sein.

Es ist möglich, mehrere Symptome und deren gegenseitige Kombinationen zu haben.

Haut- und Gelenkmanifestationen sind mit einer Organbeteiligung verbunden.

Die Symptome können langsam, aber auch plötzlich auftreten. Manchmal ist der Verlauf milderer und der Betroffene ist bei auf täglichen Aktivitäten nicht beschränkt. In anderen Fällen verursacht die Krankheit eine Behinderung und mindert die Lebensqualität des Patienten erheblich.

Der Verlauf kann durch körperliche Anstrengung, Stress und psychische Belastungen sowie durch schwere und ungeeignete Ernährung verschlimmert werden.

Die Krankheit betrifft in der Regel Frauen, kann aber bei Männern leicht abweichende Symptome haben.

Es wird angegeben, dass der Verlauf bei Männern schwerer sein kann und die Prognose schlechter ist. Außerdem erfolgt die Diagnose der Krankheit im Durchschnitt nach dem 30. Lebensjahr, bei Frauen überwiegend bis zum 30. Lebensjahr.

Die Gesamtprognose hängt daher von der Beteiligung der Organe und der Fehlfunktion ihrer Funktion ab.
Ein Beispiel ist ein schwerer Schlaganfall oder Herzinfarkt, aber auch Nierenschäden in Verbindung mit Funktionsstörungen und Bluthochdruck.

Die Nieren sind einer von mehreren Blutdruckregulatoren im menschlichen Körper.

Gelingt es einer Frau, schwanger zu werden, muss die Schwangerschaft als riskant angesehen werden, d.h. es handelt sich um eine Risikoschwangerschaft.

Die Befruchtung erfolgt normalerweise während der Zeit der Krankheitsabschwächung, ohne dass akute Schwierigkeiten vorliegen.

Das Problem ist, dass vor allem die Schwangerschaft selbst und hormonelle Veränderungen zu Exazerbationen, also zum Auftritt der Beschwerden führen können.

Exazerbation, also das Wiederauftreten der Krankheit, bedeutet, dass die Krankheit von einer beschwerdefreien Ruhephase (Remission) in das symptomatische Stadium, d.h. mit vorhandenen Symptomen, übergeht.

Zu diesem Zeitpunkt kann die Schwangerschaft gefährdet werden.

Die zweite Komponente ist, dass die Krankheit den Verlauf der Schwangerschaft negativ beeinflussen kann. Das Risiko besteht in der Entwicklung einer Präeklampsie bis hin zu einer Fehlgeburt.

Es wird angegeben, dass das Risiko einer Fehlgeburt 20-30% beträgt.
+ SLE ist die Ursache für Unfruchtbarkeit und die Unfähigkeit, den Fötus zu gebären.

Es wird angenommen, dass der Hauptmechanismus eine fetale Gefäßthrombose ist, die zu einer fetalen Blutung führt. Der unblutige Fötus hat nicht genug Sauerstoff und Nährstoffe, um seinen Tod herbeizuführen.

Die Verabreichung von gerinnungshemmenden Medikamenten während der Schwangerschaft dient der Vorbeugung. Diese verhindern Blutgerinnung und die Bildung von Thromben.

Bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko,

noch vor der Schwangerschaft.

Der Fötus ist gefährdet, einen Lupus neonatorum zu entwickeln.

Im Allgemeinen...
Obwohl die Krankheit nicht vollständig geheilt werden kann, hilft ihre Behandlung effektiv, Komplikationen zu lindern und das Überleben von Menschen mit SLE zu verlängern.