Was ist Vaskulitis und was verursacht entzündete Blutgefäße? + Symptome, Behandlung

Vaskulitis - Unter dem Begriff Vaskulitis wird eine Gruppe von Erkrankungen der Blutgefäße zusammengefasst. Grundlage ist eine Entzündung oder Nekrose, also das Absterben der Gefäßwand.

Eine Entzündung kann jedes Gefäß im menschlichen Körper betreffen, vom kleinsten bis zum größten - die Aorta. Der Wirkungsort ist der ganze Körper.

Die Manifestationen hängen von der Vielfalt der Erkrankung ab.

Im Wesentlichen hängt der Verlauf einer Vaskulitis von der Lokalisation, Größe, Ausmaß und der Anzahl der betroffenen Gefäße ab.

Das Gefäß wird hauptsächlich durch eine Entzündung geschädigt und kann verschiedene Erkrankungen verursachen.

Ein Beispiel ist die Verengung des Gefäßdurchmessers. Das Gefäß kann teilweise, aber auch ganz verengt werden.

Bei einer teilweisen Verengung wird ein gewisser Blutfluss aufrechterhalten, dies wird jedoch nicht immer ausreichen. Bei vollständiger Verengung ist der Teil des Gewebes oder Organs hinter dem Gefäßverschluss nicht durchblutet und es kommt zur Ischämie oder zum Infarkt.

Eine teilweise Einschränkung des Gefäßflusses wird als Stenose bezeichnet.

Stenose ist eine pathologische, also krankhafte, Verengung oder Verschlechterung der Durchgängigkeit,

in diesem Fall eines Gefäßes.

Vollständiger Verschluss = Stillstand des Blutflusses und wird als Obliteration bezeichnet, was bei einer Gefäßentzündung eine Verwachsung (Verödung) bzw. den Verschluss eines Gefäßes bedeutet.

Durch eine Entzündung kann sich das geschädigte Gefäß auch erweitern, es bildet sich ein sogenanntes Aneurysma – Aufweitung einer Blutgefäßwand. Das Gefäß ist an dieser Stelle geschwächt und es besteht die Gefahr, dass es reißet und zu bluten beginnt.

Keine der Bedingungen ist aus prognostischer Sicht ideal. Daher ist die frühzeitige Erkennung und Behandlung von Vaskulitis sehr wichtig.

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Vaskulitiserkrankungen sind in eine große Gruppe von Subtypen unterteilt.
Jeder hat seine eigenen Charakteristiken. 
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Vaskulitis ist eine große Gruppe von Krankheiten

Wenn man an Vaskulitis denkt, stellt man sich eine Entzündung eines Blutgefäßes vor. Diese Entzündungen schaden bzw. beeinträchtigen die Gefäßwand.

An dem beschädigten Teil kann sich eine Thrombose bilden, die den Raum für den Blutfluss verringert. Wie bereits erwähnt, kann es sich um eine teilweise - Stenose oder vollständige Verengung - Obliteration handeln.

Der zweite Mechanismus besteht darin, dass der geschwächte Teil des Gefäßes freigesetzt wird - es entsteht ein Aneurysma. Das ist riskant wegen Rissen und Blutungen.

Keine dieser Bedingungen ist zu unterschätzen. Da wir nicht wissen, wo im Körper Entzündungen auftreten, gibt es kein typisches Bild davon, wie sie ablaufen.

Aber eines ist sicher.

Eine Störung der Blutversorgung führt zu einer Funktionsstörung. Bei lebenswichtigen Organen wie Gehirn, Herz oder Nieren treten sofort Probleme auf. Aber selbst wenn die kleineren Blutgefäße der Haut geschädigt sind, kommt es zu einer Komplikation des Gesundheitszustandes, die einer Lösung bedarf.

Unabhängig davon, wo das Blutgefäß beschädigt ist, sind eine Früherkennung und eine frühzeitige Behandlung erforderlich. Und was Gefäßentzündungen verursachen kann, ist ebenfalls ein breites Thema.

Die Vielfalt der Vaskulitis ist der Grund, warum sich im Laufe der Zeit unterschiedliche Bezeichnungen für eine Krankheitseinheit gibt. Die Erkrankung kann sich bei jedem Menschen anders manifestieren. Aufgrund zahlreicher Eigenschaften der Erkrankung und des individuellen Charakters der Betroffenen mit Vaskulitis benötigt man eine individuelle Herangehensweise.

Ich habe es mir zur Aufgabe gemacht, das Wissen aus mehreren Quellen vorzustellen, um dieses schwierige Thema zumindest etwas zu beleuchten und die Informationen prägnant, sachlich und für jede Person verständlich darzstellen.

Vaskulitis wird nach mehreren Kriterien eingeteilt, zum Beispiel nach:

• Größe des betroffenen Gefäßes
  • Vaskulitis der großen Gefäße
  • Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße
• Gefäßtyp
  • Entzündung der Aorta - Aortitis
  • Entzündung der mittleren und kleinen Arterien - Arteriitis
  • Entzündung Arteriolen - Arteriolitis
  • Entzündung der Arteriolen, Kapillaren und Venen - Vaskulitis
  • Entzündung der Venen - Phlebitis
• Lokalisierung
• Äthologie
  • primäre Vaskulitiden - unklare Ursache
  • sekundäre Vaskulitiden - treten im Rahmen anderer Erkrankungen auf
    • infektiös
    • systemische Bindegewebserkrankung, Lupus, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und andere
    • Arzneimittelreaktionen
    • Malignome
    • und andere
• Pathogenese
• Typ der Entzündungsreaktion
• Typ der Immunerkrankung
• Gewebe- und Organschädigung

Interessant ist auch die Einteilung nach dem Entdecker, die die genauen

historischen Bedingungen zur Feststellung der Krankheit nicht vollständig beschreibt.

Im Laufe der Zeit haben sich mehrere Klassifikationen herausgebildet. Zur Vereinheitlichung wurde in Chapel Hill eine Konsensklassifikation erstellt, die später modifiziert wurde.

Die Einteilung nach Konsens in Chapel Hill ist in der Tabelle angegeben

Lesen Sie auch:

• Rheumatoide Arthritis
• Rheuma schädigt den gesamten Organismus und das in jedem Alter
• Systemischer Lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Sjögren-Syndrom
• Polymyositis und Dermatomyositis
• Raynaud-Syndrom

Was ist die Ursache der Vaskulitiden? Dies ist nicht genau geklärt.

Es wurden einige Risikofaktoren vorgeschlagen, wie genetische Veranlagung, Autoimmunität, Infektionen, Komplikationen anderer systemischer Erkrankungen, allergische Reaktion auf einige Medikamente. Aus diesem Grund ist die Ursache multifaktoriell, d.h. es gibt mehrere Faktoren.

Die Krankheit könnte durch einen Auslöser auftreten.

Vaskulitiden können verschiedene Ursachen haben. Aus dieser Sicht werden sie in primäre und sekundäre unterteilt.

Einteilung der Vaskulitis nach der Ursache:

1. primäre - die genaue Ursache der Krankheit ist unbekannt
2. sekundäre - die Krankheit basiert auf einer anderen Krankheiten, wie Infektionen, onkologische Erkrankungen, systemische Bindegewebserkrankungen und andere

Die primären Formen sind meist Autoimmunerkrankungen. Ihre Entwicklung kann durch einen unbestimmten Auslöser und das Zusammenspiel mehrerer Faktoren verursacht werden. Ein Beispiel ist das Vorhandensein einer genetischen Veranlagung.

Sekundäre Vaskulitiden spiegeln die Existenz einer anderen Krankheit wider. Die Differenzierung der Form der Vaskulitis ist bei ihrer Behandlung wichtig.

Die Ursache der Sekundärform ist zum Beispiel:

• Infektion - durch Bakterien, Viren oder Parasiten
• diffuse Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus und andere
• onkologische bösartige Erkrankung
• bei anderen systemischen Erkrankungen wie Sarkoidose
• durch Medikamente verursacht
• strahleninduzierte Vaskulitis
• nach einer Verpflanzung

Die Symptome hängen von mehreren Faktoren ab, wie Ort und Ausmaß der Gefäßschädigung. Eine geringfügige Krankheit manifestier sich nicht immer oder hat einen milden Verlauf.

Das Gegenteil ist die Beteiligung größeren Ausmaßes oder eines großen Gefäßes. Alternativ sind das auch mittelgroße Gefäße, die Gewebe und Organe mit Blut versorgen.

Das Gefäß kann an einer Stelle entzündet sein. Entzündungsschäden sind in der Regel gut abgegrenzt. Ein anderes Beispiel ist, wenn sich der Entzündungsbereich mit einem gesunden Abschnitt abwechselt, bei dem nur ein oder mehrere Gefäße gleichzeitig betroffen sind.

Eine Gefäßschädigung manifestiert sich als eine Thrombose mit eingeschränkter Strömung. Die Blutgerinnsel können anschließend in einen anderen Teil des Körpers embolisieren. Dieses vaskuläre Aneurysma birgt ein Risiko für die Zerstörung der Gefäßwand und die vaskuläre Dissektion oder den Bruch und die Blutung.

Eine ernsthafte Erkrankung ist hauptsächlich die Aortendissektion, bei der das Blut durch das aufgebrochene Endothel zwischen die Schichten der Gefäßwand eindringt. Obwohl das Ausmaß variiert, ist die Krankheit immer lebensgefährlich.

Ruptur - ein Riss an der Aorta mit massiver Blutung endet mit dem Tod.

Allgemeine unspezifische Symptome dieser Krankheitsgruppe:

• allgemeine Schwäche
• Müdigkeit, Erschöpfung, langfristig, unerklärlich
• Anstieg der Körpertemperatur bis Fieber
• Schwitzen
• Anorexie und Gewichtsverlust
• Magenschmerzen
• Kopfschmerzen
• Schwindel bis Ohnmacht
• Hautblässe
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Nierenversagen
• anhaltende Entzündung der Nasenhöhlen
• Hörschaden
• Bindehautentzündung
• neu aufgetretener Bluthochdruck
• häufige Hautmanifestationen
  • sie treten meist symmetrisch und teilweise vor allem an den unteren Extremitäten auf
  • Purpura - rötliche bis lila Blutflecken
  • Livedo reticularis - netzartige, rötlich bis rosa Zeichnung der Haut der unteren Gliedmaßen
  • Erythem - flache Hautrötung
  • Petechie - punktförmige Haut- oder stecknadelkopfgroße Schleimhautblutung
  • Hyperpigmentierung
  • Knötchen unter der Haut
  • Hautdefekte - Geschwüre
  • bis Hautnekrose - Absterben eines Teils der Haut

Als Beispiel nennen wir auch einige Krankheiten und deren Symptome...

Vaskulitiden großer Gefäße

Der Hauptvertreter ist die Takayasu-Arteriitis und die Riesenzellarteriitis. Beide Krankheiten haben einen gemeinsamen Indikator, nämlich eine Entzündung der großen und mittleren Gefäße, einschließlich der Aorta und ihrer Äste.

Die Krankheiten sind sich so ähnlich, dass man annimmt, dass es sich um eine einzige Krankheit handelt, die sich in zwei verschiedenen Formen manifestiert.

Sie werden durch das Vorhandensein von Symptomen wie Müdigkeit, Gefäßentzündung, Fieber, Bluthochdruck in jungen Jahren, einem Nebenunterschied bei der Messung des Blutdrucks in den oberen Gliedmaßen oder einen unermessbaren Blutdruck (bei Aortenschäden) verbunden.

Die Assoziation von neurologischen Symptomen weist auf ein Problem mit der Durchblutung des Gehirns hin, wenn es gleichzeitig mit einer Sehstörung auftreten kann.

Es ist sehr schwierig, nach der genauen Ursache zu suchen.

Zum Beispiel:

Eine Ischämie der unteren Gliedmaßen wird normalerweise durch eine Arteriosklerose verursacht.

Im Gegensatz zu...

Durchblutungsstörungen der oberen Gliedmaße - in diesem Fall ist Atherosklerose nur selten vorhanden, und der wahre Grund kann Embolie, Thrombose, aber auch Vaskulitis sein.

Lesen Sie auch den Artikel Periphere arterielle Verschlusskrankheit. 

Takayasu-Arteriitis

Takayasu-Arteriitis ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, deren Ursache wir nicht kennen. Sie ist häufiger bei Frauen unter 40 Jahren.

Sie tritt hauptsächlich in der Bevölkerung Asiens auf,

wo die Inzidenz zwischen 0,3 und 150 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner liegt.

Die Jahres-Inzidenz reicht von 1,2 bis 2,6 / 1 Million Einwohner.

(Quelle: Orphanet: Takayasu Arteriitis)

Sie betrifft die Aorta und ihre Hauptäste. Je nach Schadensort wird sie in 4 Unterarten unterteilt, nämlich:

• I. Typ - betrifft den Aortenbogen, Lat. Arcus aortae, und seine Äste, oft mit Aortenklappeninsuffizienz
• II. Typ - bei Beeiträchtigung der absteigenden Aorta bzw. deszendenten Aorta
• III. Typ ist eine Kombination aus Typ 1 und Typ 2
• IV. Typ - bei Schäden an den Lungengefäßen

Zu den Symptomen zählen auch Beschwerden wie:

• Ermüdung
• Schwäche
• Nachtschweiß
• Muskelschmerzen
• Gelenkschmerzen
• Gewichtsverlust
• Schmerzen in den oberen Gliedmaßen, insbesondere wegen Belastung
• Schwächung des Pulses an einer oberen Gliedmaße oder kein tastbarer  Puls
• seitlicher Unterschied bei der Messung des Blutdrucks in den oberen Gliedmaßen, mehr als 10 mmHg
• Geräusch auf großen Gefäßen
• Schwindel
• Gefühl des Ohnmachts
• Sehstörungen bis Erblindung
• Lungenschäden und pulmonale Hypertonie
• oder Bluthochdruck bei Nierenblutungen

Die Krankheit hat mehrere Benennungen, wie z.B.:
Aortenbogen-Syndrom,
Pulslos-Krankheit,
Martorell-Syndrom,
Takayasu-Onishi-Syndrom
usw. 

Riesenzellarteriitis

Sie gilt als eine der häufigsten Vaskulitiden in der erwachsenen Bevölkerung. Betroffen sind vor allem Menschen über 50, zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr.

Sie betrifft hauptsächlich Menschen in Nordamerika und Europa,

wo 200 bis 250 Menschen pro 1 Million

Einwohner pro Jahr betroffen sind.

Betroffen sind große Gefäße wie die Aorta, vor allem aber die Halsschlagadern, d.h.Karotiden, und vertebrale, d.h. Wirbelarterien), aber auch kleinere Gesichtsgefäße wie die Schläfenarterie, die Orbitalarterie und die Hirnarterien.

Riesenzellarteriitis wird auch GCA - giant cell arteritis genannt.

Zu den Symptomen von GCA gehören:

• langsamere Entwicklung
• erhöhte Körpertemperatur
• Ermüdung
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Kopfschmerzen
• Sehstörungen, Doppelbilder bis zur Erblindung auf einem Auge
• Kaumuskelschmerzen - Anstrengung
• Schmerzen in den oberen Gliedmaßen
• Minderdurchblutung der oberen Gliedmaßen, Raynaud-Syndrom bis Fingernekrose
• Enzephalopathie - eine Schädigung des Gehirns, Gedächtnisstörungen, Veränderung des Intellekts, Demenz und andere
• und andere Beschwerden im Zusammenhang mit Minderdurchblutung des Organs

In vielen Fällen tritt sie zusammen mit Polymyalgia rheumatica auf

und ist gekennzeichnet durch Symptome wie: Morgensteifigkeit des Nackens,

Schmerzen in der Schulter- und Beckenmuskulatur.

Die Krankheit trug mehrere Namen, wie Morbus Horton oder Arteriitis temporalis.

Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße

Aus dem Namen geht hervor, dass sie mittelgroße Blutgefäße betreffen. Es geht daher hauptsächlich um Gefäße, die zu den Organen führen.

Bei einer Schädigung der Gefäßwand kommt es entweder zu einer Stenose bis hin zu einer Thrombose oder zu einem Aneurysma.

Einer der Hauptvertreter ist die Polyarteriitis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Sie wird auch als PAN abgekürzt. Kurz und in freier Translation handelt es sich um die Beteiligung der Gefäßwand mehrerer Gefäße durch Entzündungen mit Knötchenbildung. Sie wird auch als nekrotisierende Vaskulitis, multiple noduläre Arteriitis bezeichnet.

Knötchen bilden sich als Folge einer nekrotisierenden Entzündung der Gefäßwand und einer Schwächung der Gefäßwand, wenn sich eine Aufweitung der Gefäßwand - eine Aneurysma - bildet.

Sie wird mit Streptokokken-Infektionen, aber auch mit Hepatitis B oder C in Verbindung gebracht.

Am häufigsten werden die Blutgefäße, die Blut zu den Nieren und Organen des Verdauungstrakts (GIT) fließen, sowie die Blutgefäße, Muskeln und Knochen betroffen.

Symptome bei PAN entwickeln sich je nach Organschädigung:

• allgemeine Symptome
  • Ermüdung
  • Schwäche
  • Anstieg der Körpertemperatur bis Fieber
  • Übelkeit und Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
• Nieren - Ischämie bis Herzinfarkt mit Funkstionsstörung und Nierenversagen, Eiweiß und Blut im Urin, begleitet von renovaskulärer Hypertonie  - schwere Form des Bluthochdrucks
• Verdauungstrakt - Magenschmerzen, Blutungen in den Magen-Darm-Trakt, Schäden an der Bauchspeicheldrüse der Gallenblase und andere
• Nervensystem - Polyneuropathie und Schmerzen, Parästhesie, d.h. Ameisenlaufen oder Prickeln, Sensibilitätsstörungen oder Hemiplegie - Schlaganfall, Krämpfe und auch andere neurologische Probleme
• Herz - ischämische Herzerkrankung bis Herzfehler
• Muskeln und Gelenke - Schmerzen und Schwäche von Muskeln und Gelenken, Atrophie
• Haut - Hautausschlag, Erythem (Hautrötung), Petechie, Hautknötchen, Geschwüre bis Nekrose - odumretie kože
  • Häufig kommt es zu purpurfarbenen Hautverfärbungen - Purpura, d.h. punktförmige, rötliche bis lila Hautausschläge
• bei Jungen auch Minderdurchblutung der Hoden und Hodenschmerzen

Kawasaki-Syndrom

Es ist in erster Linie eine Kinderkrankheit bei Kindern unter 5 Jahren (durchschnittlich zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr). Seine Ursache ist unbekannt.

Die höchste Inzidenz findet sich in Asien und bei Kindern aus Japan.

Die Krankheit ist vor allem riskant wegen Schädigung der Herzgefäße. Mehr über die Krankheit können Sie im Artikel Kawasaki-Syndrom lesen.

Der Verlauf ist gekennzeichnet durch Symptome wie:

• plötzlicher Beginn der akuten Phase
• Fieber über 40 °C
• beidseitige Entzündung der Bindehaut
• trockene Schleimhäute, rissiger Mund, Erythem - durchblutete und rötlich verfärbte der Zunge - Himbeer- oder Erdbeerzunge
• Vergrößerung der Halsknoten
• Rötung der Haut und Schwellung der Hände
• Hautauschläge in der Leiste und auf der Brust
• Magenschmerzen
• Gelenkentzündung
• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Schwäche
• Ermüdung

Diagnose durch Anamnese und Laboruntersuchungen von Blut (CRP, Blutbild, Sedimentation, Biochemie, Antikörper und andere) und Urin (Vorhandensein von Blut und Proteinen).

Bei der Diagnostik arbeiten Ärzte verschiedener Fachrichtungen zusammen.

Dabei verwendet man bildgebende Verfahren wie:

• Röntgen
• CT
• MRT
• Sonographie
• Angiographie mit Hilfe eines auf die Gefäße aufgetragenen Kontrastmittels und Röntgen - diagnostisches und therapeutisches Verfahren bei Erkrankungen großer und mittlerer Gefäße

Alternativ wird eine Biopsie (Haut, Blutgefäße, Nieren, Lunge und andere Gewebe) durchgeführt – Entnahme einer kleinen Probe und Beurteilung der Vaskulitis.

Der Krankheitsverlauf richtet sich nach Ort und Ausmaß der Beschwerden. Es kann ein Gefäß an einer Stelle oder ein Gefäß an mehreren Stellen oder aber auch mehrere Gefäße geschädigt sein.

Die Krankheit kann entweder kurzzeitig oder ein Leben lang verlaufen.

Und...

Dies hängt natürlich auch davon ab, welches Gewebe bzw. welches Organ minderdurchblutet ist.

Bei einer Herzischämie handelt es sich um eine Manifestation einer ischämischen Herzkrankheit, eines Herzinfarkts oder einer Herzinsuffizienz. Eine Minderdurchblutung des Gehirns führt zu neurologischen Problemen und bei Ischämie und Niereninfarkt tritt Nierenversagen auf.

Die Vaskulitis der großen Gefäße ist durch einen charakteristischen zweistufigen Verlauf gekennzeichnet, und zwar in der ersten Welle treten allgemeine Symptome einer entzündlichen Erkrankung wie Müdigkeit, Fieber, Anorexie und Gewichtsverlust auf.

Die zweite Welle von Beschwerden kommt manchmal erst Jahre später.

Manifestationen von Gefäßveränderungen können in akuter Form gemeinsam auftreten. In einigen Fällen können diese Komplikationen jedoch im Abstand von Wochen, Monaten oder Jahren auftreten.

Das zerstörte Gefäßendothel bindet Blutgerinnsel, die das Gefäß nach und nach vollständig verstopfen können. Alternativ wird das Blutgerinnsel aus dem Gefäß abgerissen und fließt als ein Embolus durch den Blutkreislauf herum.

Das Embolus wird durch den Blutkreislauf transportiert und kann an einer ganz anderen Stelle im menschlichen Körper eine Embolie, also einen Verschluss eines Blutgefäßes, verursachen.

Eine mit einer geschwächten Gefäßwand verbundene Bedrohung ist die bereits erwähnte Ausbuchtung. Sie ist lebensgefährlich aus der Sicht einer Dissektion und Gefäßrisses mit anschließender Blutung.

Der Verlauf  kann leicht oder schwer sein.

Ein milder Verlauf kann durch allgemeine Beschwerden wie Müdigkeit, verbunden mit einem kleinen Hautausschlag, gekennzeichnet sein, stellt jedoch keine ernsthaftere Bedrohung für die menschliche Gesundheit dar.

Moderate Symptome treten auch mit allgemeinen Symptomen wie Müdigkeit, Fieber oder Appetitlosigkeit auf. Hautmanifestationen sind in größerem Umfang vorhanden. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Spätkomplikationen können ebenfalls begleitend sein.

Bei einem schweren akuten Verlauf sind lebenswichtige Organe gefährdet. Das Risiko ist ihr Versagen aufgrund einer Ischämie und eines Herzinfarkts. Es kann aber auch zu Blutungen oder zum plötzlichen Tod kommen.

Wie sieht die Prognose aus?

Die Prognose hängt vom Gesamtverlauf der Erkrankung ab. Außerdem hängt sie von der frühzeitigen Diagnose der Krankheit und der rechtzeitigen Behandlung ab.

Eine frühzeitige Behandlung soll den Verlauf lindern und vor allem die Folgen der Erkrankung und bleibende Organschäden einschränken.

Bei unbehandelter Erkrankung besteht ein erhöhtes Risiko für bleibende Organschäden und den Tod.