Was ist portale Hypertension, warum entsteht sie und welche Symptome hat sie?

Was ist portale Hypertension, warum entsteht sie und welche Symptome hat sie?
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Die portale Hypertension ist aus mehreren Gründen ernst zu nehmen: zum einen wegen der Ursachen, die sie hervorrufen, und zum anderen wegen der Komplikationen, die sich daraus ergeben.

Merkmale

Unter Pfortaderhochdruck versteht man einen anhaltenden Anstieg des Blutdrucks im Pfortaderblutkreislauf. Dieser Zustand ist eine Folge anderer Erkrankungen und Pathologien des Gefäßsystems oder der Leber. Er kann sogar mit einer Herzerkrankung zusammenhängen.

Das Pfortaderbecken umfasst die in die Pfortader mündenden Venen, die Pfortader selbst, die Lebervenen bis hin zum Abfluss der Lebervenen in die untere Hohlvene.

Die Pfortader oder Pfortader ist eine der wichtigsten Venen des menschlichen Körpers. Sie bringt Blut aus den Organen des Verdauungssystems zur Leber. Dieses Blut ist mit Nährstoffen, aber auch mit Giftstoffen und Stoffwechselprodukten angereichert.

Die Pfortader wird durch die Verbindung dreier großer Venen gebildet, nämlich der Milzvene (Vena splenica/lienalis) sowie der oberen und unteren Zirkumflexvenen (Vena mesenterica superior und/oder inferior).

Sie erreicht die Leber und tritt über die Leberpforte in sie ein. In der Leberpforte teilt sie sich in zwei Hauptäste, nämlich den rechten (Ramus dexter) und den linken (Ramus sinister).

Eintrittsstelle der Pfortader in die Leber = porta hepatis.
Vene, die das Blut zur Leber führt = vena portae = Pfortader.

Neben den Hauptzuflüssen führen auch kleinere Venen wie die Magenvenen (venae gastricae dextra et sinistra), die Pfortader (vena pylorica) und die Bauchspeicheldrüsen-/Speicheldrüsenvenen (venae pancreaticae) zu ihnen.

Darüber hinaus wird die Leber auch durch die Leberarterie (Arteria hepatica) mit Blut versorgt.

Zur Vereinfachung: Das Pfortadersystem führt das Blut aus den Bauchorganen (Milz, Magen, Bauchspeicheldrüse, Darm) zur Leber. In der Leber werden wichtige chemische Nährstoffe aus dem Blut gewonnen und Giftstoffe abgebaut.

Bis zu 80 % des Blutes zur Leber kommen über das Pfortadersystem.
Diese beiden Gefäße werden durch den Gallengang verbunden, der ebenfalls zur Leber führt.
Zusammen bilden sie die Glisson-Trias.

Hypertonie = erhöhter Blutdruck, in diesem Fall ein Druckanstieg im Pfortaderbecken von mehr als 5 mmHg und in schweren Fällen von mehr als 10 mmHg.

Dies ist der Druckgradient und die Druckdifferenz zwischen dem Pfortader- und dem systemischen Kreislauf, auch portohepatischer Gradient genannt. Der Normalwert liegt bei 4-5 mmHg.

Im hepatischen System ist der Blutdruck niedriger als im systemischen Kreislauf,
ähnlich wie im Lungenkreislauf.
Seine Erhöhung wird durch verschiedene Krankheitszustände verursacht.

Diese können bei Kindern bereits nach der Geburt in Form von verschiedenen anatomischen Anomalien und angeborenen Defekten der Pfortader und der Leber auftreten. Im Laufe des Lebens kann er durch übermäßigen Alkoholkonsum erworben werden. Eine der Ursachen kann eine unzureichende Herzfunktion sein.

Dies ist nur die eine Seite der portalen Hypertension. Auf der anderen Seite stehen die Komplikationen, die sich daraus ergeben. Ein Beispiel sind Blutungen aus dem Verdauungstrakt, die lebensbedrohlich sein können, sowie Flüssigkeitsansammlungen im Körper und Schwellungen.

Dieser "krankhafte" Zustand ist in erster Linie die Folge einer Leberzirrhose, kann aber auch Kinder, Erwachsene aller Geschlechter und ältere Menschen betreffen.

Der Alkoholismus ist nur einer der genannten Faktoren, wenn auch ein bedeutender. Wir können ihn durch unsere Lebensweise beseitigen. Alkoholabstinenz ist eine der vorbeugenden Maßnahmen. Die Ursachen sind natürlich vielfältig und haben eine unterschiedliche Grundlage.

Unter diesem Gesichtspunkt ist es wichtig, die Form der portalen Hypertension zu unterscheiden.

Einteilung der portalen Hypertension nach dem Entstehungsort und der Ursache:

  • prähepatisch - die Ursache liegt vor der Leber, angeborene Verengungen und Defekte der Vene, Thrombose, Unterdrückung des Gefäßes
  • hepatisch - die Ursache geht von der Leber aus, Zirrhose, Steatose (Verengung), Tumore und Zysten der Leber, Fibrose, parasitäre Erkrankungen
  • posthepatisch - hinter der Leber, speziell zwischen den Lebervenen und der Vena cava inferior (Herz), rechtsseitige Herzinsuffizienz, Gefäßverengung z.B. durch Tumor

Ursachen

Die portale Hypertension ist die Folge eines gestörten Blutabflusses aus der Pfortader. Der gestörte Blutabfluss kann durch eine Obstruktion verursacht werden, die den Blutfluss durch die Leber- und Pfortadergefäße teilweise oder in schweren Fällen vollständig behindert.

In einigen Fällen ist der Blutfluss normal, aber die Blutzufuhr ist erhöht.

Die Ursachen sind vielfältig: In der Regel sind Erwachsene betroffen, bei genetischer Veranlagung und angeborenen Defekten tritt die portale Hypertension jedoch auch bei Kindern auf.

Es gibt keinen signifikanten Unterschied in der Prävalenz zwischen den Geschlechtern, und es sind sowohl junge als auch ältere Menschen betroffen.

Hauptvertreter ist die hepatische Ursache, insbesondere die Leberzirrhose. Eine Leberzirrhose entsteht vor allem durch übermäßigen Alkoholkonsum. Das funktionelle Lebergewebe wird nach einer Schädigung durch faseriges Gewebe ersetzt.

Ein solcher Umbau des Leberparenchyms wirkt sich negativ auf die darin befindlichen Blutgefäße aus und drückt diese zusammen, was zu einer Druckerhöhung im portalen Kreislauf führt.

Darüber hinaus gibt es auch Fälle von nichtalkoholischen Leberschäden. Als zweithäufigste Ursache wird die Hepatitis genannt.

Bei der Hepatitis handelt es sich um eine Entzündung der Leber. Die schwerwiegendsten Formen sind die Virushepatitis B und C. Diese sind auch wichtige Präkanzerosen, d. h. sie können im Laufe der Zeit zu Leberkrebs führen. Alle diese Krankheiten sind an einem erhöhten Blutdruck in der Pfortader beteiligt.

Leberversagen sowie portale Hypertension und ihre Komplikationen beeinträchtigen Gesundheit und Leben.

Lesen Sie mehr in den folgenden Artikeln:
Leberzirrhose
Leberkrebs: Warum entsteht er und wie äußert er sich? + Behandlung
Lebersteatose: Was ist das, warum entsteht er und wie äußert er sich? Wie wird er behandelt?
Was ist eine infektiöse Gelbsucht und wie wird sie übertragen (Hepatitis A/B/C/D)?

Manchmal ist die Ursache jedoch unbekannt.

Hauptursachen der portalen Hypertension in der Tabelle nach Form + Risikofaktoren

Form der PH Beschreibung
Prähepatisch
  • Das Problem liegt vor der Leber
  • Angeborene Anomalien und Defekte der Pfortader und des Pfortaderbeckens, z. B. Fehlen der Pfortader usw. Sie sind bereits bei Kleinkindern vorhanden, nach der Geburt bei Neugeborenen, arterio-venöse Fistel (Verbindung einer Arterie mit einer Vene)
  • Die kavernöse Umwandlung der Pfortader (CTPV aus dem Englischen Cavernous transformation of the portal vein) ist die häufigste Ursache der portalen Hypertension bei Kindern
  • Infektionskrankheiten der Bauchhöhle, Bauchfellentzündung, selten Blinddarmentzündung oder Gallenblase
  • Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose
    • Treten auch bei Kindern und Jugendlichen mit genetischer Veranlagung und Blutungsstörungen auf
  • Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Hypersplenismus (erhöhter Blutfluss durch das Pfortadersystem)
  • Tumore in der Bauchhöhle
Hepatische
  • Das Problem liegt in der Leber
  • Hauptauslöser sind Leberzirrhose und Alkoholismus
  • Virale Erkrankungen der Leber - Hepatitis B und C
  • Toxische Leberschäden, Medikamente, Pilze, Arsen, Kupfer
  • Fibrose der Leber
  • Nicht-alkoholische Steatose der Leber - nicht-alkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD)
  • Leberkrebs und ausgedehnte Lebermetastasen
  • Autoimmunbedingte Entzündungen
  • Leukämie, Lymphome
  • Fettleibigkeit als Risikofaktor
  • Metabolisches Syndrom
  • Thrombose und erhöhtes Risiko von Blutgerinnseln
  • Familiäre Veranlagung
  • Wiederkehrende Lebererkrankung
  • Gallenblasenerkrankung - primäre biliäre Zirrhose/Cholangitis
  • Bauchspeicheldrüsenerkrankung - chronische Pankreatitis
  • Angeborene Defekte wie angeborene Leberfibrose
  • Leberzysten, Adenome, Angiomyolipome, Lipome
  • Fokale noduläre Hyperplasie - der zweithäufigste gutartige (benigne) Tumor der Leber
  • Schistosomiasis - parasitäre Erkrankung
Posthepatisch
  • Die Ursache entsteht hinter der Leber, zwischen den Lebervenen und der unteren Hohlvene (Vena cava inferior)
  • Thrombose der Lebervenen
  • Ein Tumor, der auf die Lebervenen drückt
  • Angeborene Defekte des Gefäßsystems
  • Kompression der unteren Hohlvene (Vena cava inferior)
  • Herzinsuffizienz - rechtsseitige Herzinsuffizienz
  • Entzündung des Herzbeutels
  • Verletzung
  • Budd-Chiari-Syndrom - Thrombose der Lebervenen

Symptome

Die Symptome der portalen Hypertension beruhen auf der Einschränkung des Blutflusses durch einen bestimmten Bereich - die Pfortader.

1. eine Komplikation namens Kollateralkreislauf = Risiko der Schwere

Eines der schwerwiegendsten Probleme ist die Entwicklung einer kollateralen Zirkulation.

Einfach ausgedrückt bedeutet dies, dass das Blut verengte und blockierte Blutgefäße umgeht.

Bei der Kollateralkreislaufbildung findet das Blut einen Umweg, um weiter zirkulieren zu können.
In diesem Fall durch Kollateral- und Seitenvenen.

Das Blut fließt durch kleinere Gefäße. Diese werden größer. Ihre Gefäßwand ist den erhöhten Anforderungen nicht gewachsen und wird dadurch anfällig und geschwächt.

Die Folge sind Krampfadern oder Varizen, ähnlich denen an den unteren Gliedmaßen. Es besteht die Gefahr, dass sie platzen und akut bluten. Das ist eine echte Bedrohung für Gesundheit und Leben, auch bei einem pädiatrischen Patienten.

Wo können diese Krampfadern entstehen?

Krampfadern bei portaler Hypertension entstehen je nach dem Becken, durch das der erhöhte Blutfluss stattgefunden hat, zum Beispiel bei Ösophagusvarizen und Hämorrhoiden.

Im Fachjargon auch portosystemische Shunts genannt - portokavale Shunts / portokavale Anastomosen.
In der Speiseröhre sind dies beispielsweise die Magenvenen (vena coronaria ventriculi) und die Speiseröhrenvenen (venae oesophageae).

Bei Kindern und Erwachsenen mit fortgeschrittener Erkrankung und Bauchschwellung (Aszites) ist am Bauch ein reiches und ausgeprägtes Gefäßmuster zu sehen. Diese Ausprägung der Venen ist auf den verstärkten Fluss und die Ansammlung von Blut im kollateralen Kreislauf zurückzuführen.

Die hervortretenden Venen auf dem vergrößerten Bauch ähneln dem Kopf einer Qualle.
Dementsprechend trägt dieses Symptom auch den Fachnamen caput medusae.
Die subkutanen Venen um den Nabel sind vergrößert.

Die Varizenblutung ist ein akuter Zustand, da ihr Ausmaß nicht vorhersehbar ist.

Bei Blutungen aus der Speiseröhre zeigt sich verdautes Blut im Stuhl, das schwarz und übel riechend ist und fachlich als Meläna bezeichnet wird.

Bei starken Blutungen größeren Ausmaßes erbricht der Betroffene frisches rotes Blut.

Dies kann zusammen mit einer fortgeschrittenen Lebererkrankung (Zirrhose) und einer gestörten Blutgerinnung auftreten, weshalb eine massive Hämatemesis eine der häufigsten Todesursachen bei Menschen mit portaler Hypertension darstellt.

Rektale Blutungen können aufgrund von Hämorrhoiden (erweiterte Venen der Analöffnung) auftreten. In der Fachsprache wird dieses Phänomen als Hämatochezie bezeichnet. Hämatochezie bedeutet das Vorhandensein von frischem, hellrotem Blut oder Blutgerinnseln im Stuhl.

Die 2. Komplikation ist die Vergrößerung der Milz

Eine weitere Komplikation ist eine vergrößerte Milz. Die Splenomegalie führt zu Blutungen aufgrund einer Thrombozytopenie (Blutplättchenstörung). Außerdem ist eine Anämie (Blutarmut) damit verbunden.

Eine 3. Komplikation ist die Entwicklung eines Ödems

Aszites (Bauchschwellung) ist ein Symptom für eine gestörte Leberfunktion, ebenso wie die portale Hypertension.

Sie entsteht durch die Ansammlung von Blut und die Erhöhung des Drucks in den Venen. Es tritt Blutflüssigkeit außerhalb der Blutgefäße aus. Außerdem dringt neben der Flüssigkeit auch eine beträchtliche Menge an Bluteiweiß in die Bauchhöhle ein. Dies verschlimmert den gesamten Zustand.

Aszites entsteht auch durch andere Krankheiten wie Herzinsuffizienz, Bauchfellkrebs, Pankreatitis, Tuberkulose, Dialyse und Nierenerkrankungen.

Ein großer und geschwollener Bauch verschlimmert Appetitlosigkeit, Verdauungsstörungen (Dyspepsie), Blähungen, Kurzatmigkeit und Bewegungsschwierigkeiten oder Leistenbrüche (Bauchmuskelbrüche).

Ein großes Risiko besteht in der Entwicklung einer bakteriellen Infektion des Bauchfells (Peritonitis), die ebenfalls eine ernste Erkrankung darstellt.

4. Eine Komplikation ist eine Blutungsstörung

Eine Blutungsstörung tritt auf, wenn die Funktion der Leber beeinträchtigt ist. Sie entsteht durch einen Mangel an der Produktion von Gerinnungsfaktoren, die für eine normale Blutgerinnung notwendig sind.

+ Die Situation wird durch eine Splenomegalie noch verschlimmert.

Es kann zu Blutungen aus Körperöffnungen kommen. Das Risiko von Blutungen aus Varizen wird durch Stuhlgang erhöht. Darüber hinaus ist die Bildung von subkutanen Gerinnseln - Hämatomen/Blutergüssen - erhöht.

5 Was sind weitere mögliche Komplikationen der portalen Hypertension?

Andere Komplikationen und Symptome:

  • Ikterus - Gelbfärbung der Haut und der Augen (Augenweiß).
  • Besenreiser
  • Palmarerythem - Rötung der Haut an den Handinnenflächen
  • Enzephalopathie - Die hepatische Enzephalopathie ist auf übermäßige Mengen toxischer Substanzen im Blut zurückzuführen, die die Leber nicht passiert haben. Das Blut fließt in diesem Fall durch die kollateralen Shunts. Sie wird durch eine eingeschränkte Leberfunktion und Ausscheidung von Toxinen - Entgiftungsfunktion der Leber - verschlimmert (überschüssiges Ammoniak, Glutamin, Phenole und andere).
    • Bei der Enzephalopathie treten psychische Probleme wie Verhaltensänderungen, Verwirrung, Persönlichkeits- und Denkstörungen auf.
    • Im schweren Stadium kommt es zur Desorientierung bis hin zur Somnolenz. Die Person ist übermäßig schläfrig, wacht aber auf, wenn sie angesprochen wird. Schließlich geht die Bewusstseinsstörung in Bewusstlosigkeit - Koma - über.
      • Wird auch als hepatisches Koma bezeichnet.
  • Zittern der Gliedmaßen
  • Störungen der Beweglichkeit
  • Nierenversagen - hepatorenales Syndrom
  • Hyperesterismus - bei Männern wird die Gynäkomastie verstärkt - vergrößerte Brüste und Hodenatrophie
  • erhöhte Anfälligkeit für Infektionen - der Körper ist wiederholten Entzündungen ausgesetzt
  • Verstopfung
  • Gewichtsverlust, zusätzlich zu Flüssigkeitseinlagerungen im Körper und zunehmenden Schwellungen im Unterleib
Ikterus, Gelbsucht - Gelbfärbung der Augen als Zeichen einer gestörten Leberfunktion.
Ikterus, d. h. Gelbsucht und Gelbfärbung der Augen, ist eines der Symptome einer Leberfunktionsstörung. Quelle: Getty Images

Es können subjektive Beschwerden auftreten, wie z. B:

  • Müdigkeit
  • Unwohlsein
  • Appetitlosigkeit
  • Völlegefühl
  • Bauchschmerzen, insbesondere unterhalb des rechten Brustkorbs
  • Blähungen
  • Abnahme der Libido

Natürlich spielen die Geschwindigkeit des Auftretens und das Ausmaß der Beteiligung sowie die Pfortaderverengung eine Rolle.
Eine akute und vollständige Unterbrechung des Blutflusses durch die Leber führt zu Leberversagen, Schock und sogar zum Tod.

Diagnostik

Die Anamnese ist die Grundlage für jedes Gesundheitsproblem, in der eine Person ihre Probleme auflistet.

Nach der Anamnese werden verschiedene Methoden angewandt, wie z. B. Laboruntersuchungen nach der Blutentnahme. Dabei werden verschiedene Parameter ausgewertet, wobei in diesem Fall die Leberwerte (AST, ALT), die Bluteiweißwerte (Albumin), die Blutgerinnung, das Blutbild zur Bestimmung der Anämie, die Anzahl der roten Blutkörperchen und der Blutplättchen wichtig sind.

Außerdem werden folgende Untersuchungen durchgeführt:

  • Bildgebende Verfahren wie USG/SONO
  • + Doppler-Sonographie zur Bestimmung des Blutflusses durch die Leber
  • CT oder MRT
  • Röntgenuntersuchungen werden nur minimal durchgeführt (früher mehr)
  • die Endoskopie (Gastrofibroskopie) ist wichtig, um Ösophagus- und Magenvarizen zu erkennen
  • Messung des Pfortaderdrucks zur Bestimmung des Wertes
  • Leberbiopsie
  • Objektive Untersuchung und abdominale Untersuchung - Vorhandensein einer vergrößerten Milz und Leber
  • psychiatrische Untersuchung bei psychischen Problemen
  • ERCP bei Erkrankungen der Gallenblase und der Gallenwege
  • Internistisch-kardiologische Untersuchung

Verlauf

Der Verlauf der Krankheit hängt von mehreren Faktoren ab.

Eine langsame, langwierige und allmählich fortschreitende portale Hypertension kann sich bei guter Leberfunktion nicht so weit entwickeln, dass sie sich in vollem Umfang bemerkbar macht. Sie kann eine gewisse Zeit lang unerkannt und asymptomatisch bleiben - asymptomatisch.

Tritt die Einschränkung des Blutflusses rasch auf, ist das Gegenteil der Fall: Akutes Auftreten und starker Druckabfall bedeuten eine Bedrohung für Gesundheit und Leben.

Die Blutung...

Massive Blutungen aus Ösophagusvarizen sind ähnlich schwerwiegend. Blutungen und plötzlicher Blutverlust können zu Schock und sogar zum Tod führen.

Mildere Blutungen äußern sich durch schwarzen Stuhl und damit einhergehende Symptome einer Anämie (Blutarmut) wie Blässe, Schwäche, Appetitlosigkeit oder Atemnot und Ohnmachtsneigung.

Das Risiko von Blutungen besteht in Rezidiven, d. h. wiederholten Blutungsepisoden, die in den folgenden Tagen, Wochen oder Monaten wieder auftreten können.

In welchem Ausmaß, weiß niemand. Jedes Mal ist es potenziell lebensbedrohlich.
Daher ist in jedem Fall eine professionelle Untersuchung und Behandlung der Blutung erforderlich, und zwar so schnell wie möglich nach ihrer Entdeckung.

Eine unzureichende Blutgerinnung wird durch eine vergrößerte Milz und eine Störung der Blutplättchen verschlimmert.

Das Vorhandensein von Varizen ist durch einen erhöhten Druck im Pfortaderkanal bedingt. Ob sie in der Speiseröhre, im subkutanen Bereich des Bauches oder im Bereich des Anus auftreten, hängt von der Lage und dem Ausmaß des Befalls ab.

Schwellungen im Bauchraum...

Aszites ist ein weiteres deutliches Zeichen dafür, dass etwas mit der Leber nicht stimmt. In geringem Maße bemerkt man ihn gar nicht. Es gibt jedoch Fälle, in denen sich sogar 20 Liter Flüssigkeit im Bauchraum ansammeln.

Natürlich lässt sich auch bei der portalen Hypertension kein einheitlicher Verlauf festlegen. Sie ist individuell und hängt von mehreren Faktoren ab. Daher sollte man beim Auftreten von Schwierigkeiten und einer Verschlimmerung eines bereits bestehenden Zustands professionelle Hilfe in Anspruch nehmen.

Hepatische Beteiligung...

Hämorrhagische Zustände aufgrund eines Mangels an Hämokoagulationsfaktoren, die Anhäufung von toxischen Substanzen und die Passage von Metaboliten außerhalb des portalen Kreislaufs erhöhen den Schweregrad.

Blutungsstörungen, Stimmungs-, Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen, Desorientierung und Bewusstlosigkeit (hepatisches Koma).

Dies sind gesundheits- und lebensbedrohliche Zustände.
Warum machen wir so sehr auf diese Tatsache aufmerksam?
Erinnern Sie sich, was die häufigste Ursache für portale Hypertension und Leberfunktionsstörungen ist?
Alkoholismus.
Und wir kennen eine wirksame Vorbeugung dagegen - im Idealfall trinken wir keinen Alkohol.

Behandlung: Portale Hypertonie

Kann die portale Hypertension behandelt werden? Was gehört alles dazu?

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Interessante Quellen

  • hepatologia.sk - Trends in der Hepatologie in pdf
  • pfyziolklin.upol.cz - Portale Hypertension
  • wikiskripta.eu - Pfortaderhochdruck
  • bmj.fmed.uniba.sk - Behandlungsmöglichkeiten bei portaler Hypertension - KUPČOVÁ V., SZÁNTOVÁ M., TURECKÝ L.
  • hopkinsmedicine.org - Pfortaderhochdruck.
  • my.clevelandclinic. org Pfortaderhochdruck
  • merckmanuals.com - Portale Hypertension, PfortaderhochdruckVon Danielle Tholey , MD, Thomas Jefferson University Hospital.
  • luriechildrens. org - Pfortaderhochdruck
  • ajronline.org - Agustín M. Cárdenas1 2, Monica Epelman1, Kassa Darge1, Elizabeth B. Rand3 und Sudha A. Anupindi
  • asc-abstracts.org 13.18 Pfortaderhochdruck im Kindesalter: Chirurgische Ergebnisse in einem Jahrzehnt der mesorektalen Bypass-Chirurgie
  • insightsimaging.springeropen.com - Auswirkung des Rex-Bypasses auf die kavernöse Umwandlung der Pfortader bei Kindern: Bewertung mit Farbdoppler-Ultrasonographie.
  • ncbi.nlm.nih.gov - Verwendung eines Meso-Rex-Shunts mit Koronarvenentransposition zur Behandlung einer extrahepatischen Pfortaderobstruktion
  • sciencedirect.com - Meso-Rex-Shunt über die Vena mesenterica inferior bei einem pädiatrischen Patienten